发布于 2024-10-03 08:17

  (1)姿势和步态改变:蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。

  (2)随意运动协调障碍(incoordination):小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调。表现辨距不良(dysmetria)和意向性震颤(intentional tremor),上肢较重,动作愈接近目标时震颤愈明显。眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震。上肢和手共济失调最重,不能完成协调精细动作,表现协同不能(asynergy),快复及轮替运动异常。字迹愈写愈大(大写症)。

  (3)言语障碍:由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调,使说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。

  (4)眼运动障碍:眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性(down-beat)眼震、反弹性眼震等。

  (5)肌张力减低:可见钟摆样腱反射,见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时,如突然撤去外力不能立即停止收缩,可能打击自己的胸前(回弹现象)。

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共济失调人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型:①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。 专家提醒:神经系统疾病对患者的伤害是不断加深的,及早确
发布于 2024-02-03 09:32
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(一)病因与因素 1、周围神经病变:如各种病因所致的周围神经炎。 2、)脊髓后索性病变:如脊髓痨,亚急性联合变性等。 3、前庭迷路性病变如前庭迷路炎症。 4、小脑病变:如小脑出血,小脑梗死,小脑肿瘤,小脑炎症等。 5、大脑额叶,颞叶,顶叶,枕叶,胼胝体等部位病变如出血,缺血,炎症,肿瘤等。 6、药物及中毒。 7、有几种常见的遗传性疾病,如弗里德希共济失调及共济失调毛细血管扩张症,也可损害小脑。
发布于 2024-10-03 08:30
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小脑性共济失调的鉴别诊断: ①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调):主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型,共济失调毛细血管扩张症等。 ②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调):主要表现为患者的肢体完成各项动作的
发布于 2024-08-30 11:46
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专家介绍,近年来由于对离子通道病的深入研究,发现了几种阵发性共济失调与离子通道基因突变有关。遗传性离子通道病可累及体内各种组织,其中最主要的是神经组织和骨骼肌。 在中枢神经系统,钠、钾、钙三类离子通道的基因突变均可引起神经元损伤,引起各种离子通道病: ①神经元的钠离子通道病的代表是全身性癫痫高热惊厥附加症。 ②神经元的钾离子通道病已发现多种,如良性家族性新生儿惊厥、帕金森样疾病、阵发性共济失调工
发布于 2023-11-09 08:32
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遗传性共济失调症?遗传性共济失调包括具有3个共同特征的不同疾病:共济失调,遗传基础,小脑或其联系结构的病理变化。大多数情况下病理学改变超出了小脑,特别是后柱、锥体束、脑桥核团和基底节,这些病变都有相应的神经系统体征。在一个家族内可能会有广泛的不同范围的临床和病理学特征;这种不均一性给分类带来困难。1983年Harding提出了一个基于发病年龄、遗传方式和已知特殊的生化异常的分类草案。Hardin
发布于 2023-10-20 01:11
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什么是周期性共济失调?周期性共济失调(episodicataxia,EA),目前都称为发作性共济失调,具有遗传异质性。发作性共济失调是一组具有遗传异质性的,通常为常染色体显性遗传。根据基因定位分为EA1、EA2和EA3型,分述如下: 1.发作性共济失调型(EA1) 又称肌颤搐综合征型,通常在儿童/少年期(也可婴儿期)起病,可以随年龄的增长而逐渐减轻。发作大多持续数秒钟到数分钟,部分可持续数小时。
发布于 2023-10-20 01:05
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共济失调目前除一般支持疗法外可用针刺治疗,体疗及肢体功能锻炼,也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。国内有应用TMES疗法治疗共济失调取得良好疗效的报道,晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。 本病发展缓慢,如无严重的的心肺并发症,多数不影响寿命。少数患者卧床不起而残废。神经干细胞(NSCs)作为具有自我更新及分化为神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞潜能的神经
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共济失调通过患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚.动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。睡觉有时为不停震颤。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以
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共济失调容易与哪些疾病混淆? (一)少年脊髓型遗传性共济失调症 为最常见的一类遗传性共济失调,通常呈常染色体隐性遗传,早年起病常伴骨骼畸形。临床表现:青年期发病,缓慢发展,最早症状步态不稳,步态蹒跚,站立时身体摇晃,醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低,膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙,意向性震颤,出现小脑性构音困难,说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。神经系统检查发现: ①
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小脑与神经系统多种结构有密切连续,因此,共济失调症状可发生于许多部位的病理过程,如大脑额叶、脑干、脊髓后柱、周围神经、前庭器官等。以下涉及的定位是指小脑单独病变时的特点。 1、小脑半球(新小脑)病变主要影响四肢的精细运动。病灶同侧肢体共济失调,上肢比下肢重,完成精细运动症状更重。肌肉收缩的范围、方向、力量均不协调,不能正确估量距离(辨距不良),动幅过大,轮替运动不良。肌张力低下。向病灶侧注视时有
发布于 2024-06-22 11:48
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