图雷特综合症和抽搐症的治疗原则

　　Tourette综合征及Tics为一类原因不明，主要影响少年儿童，以反复发生的、短暂的、无意义的动作或发声为主要表现的临床症候群。
　　【临床表现】
　　1、反复发生的、无意义的动作或发声；
　　l  简单性tic表现：持续短暂，如挤眼、摆头、耸肩、清嗓子、叫声等；
　　l  复杂性tic表现：持续较长而动作稍慢，似有目的，如触摸、肌张力障碍姿势、下流动作、复杂发声、简单语句、秽语等；
　　l  前驱冲动（premonitoryurge）：发作前出现，发作后暂时缓解；
　　2、多于儿童期起病，病程波动，集中注意与工作时可消失，不安时加重；
　　3、常伴注意障碍多动（ADHA）、执行能力障碍、强迫行为、心境障碍、行为障碍、学习能力下降、言语障碍、及睡眠障碍等。
　　【诊断和分类】
　　1、主要依据病史诊断
　　2、DSMⅣ分类：
　　l  一过性Tic障碍：多发动作或发声tics，持续超过4周，不满1年；
　　l  慢性Tic障碍：单纯或多发动作或发声tics，持续超过1年；
　　l  Tourette综合征：运动和发声tics，病程超过1年
　　l  无特指的Tics
　　【鉴别诊断】
　　1、发作表现需要与肌阵挛、舞蹈症、痫性发作、肌张力障碍、刻板性动作、不安腿、静坐不能、强迫症等鉴别；
　　2、需要排除
　　l  Huntington病：基因检测
　　l  神经棘红细胞症：血涂片检查，CK升高等；
　　l  Wilson病：Kayser-Fleischer环、血铜蓝蛋白、尿铜等测定；
　　l  Sydenham舞蹈症：A型溶血性链球菌检测；
　　l  药物性抽动：兴奋剂、抗精神病药物等。
　　【药物治疗】
　　药物治疗指征： tics引起的①主观不适（痛苦、外伤），②社交问题（孤立，受辱），③社交情感障碍（反应性抑郁），或④功能障碍（学业影响）等。
　　常用药物：
　　1、α受体激动剂
　　l  可乐定（clonidine）：ADHD/轻中度tics，初始0.05mg，治疗剂量为0.1-0.3mg，低血压，困倦，监测血压和ECG；
　　2、经典抗精神药物
　　l  氟哌丁醇（Haloperidol）：TS，0.25-0.5mg起，维持0.25-15mg，锥体外系（EPS）副作用，困倦，食欲增加，注意血像、ECG、体重、酶、神经学、泌乳素；
　　l  哌迷清（Pimozide）：TS，0.5-1mg起，治疗1-6mg，EPS、困倦、食欲增加，监测同上；
　　3、非典型神经阻滞剂
　　l  阿立哌唑（Aripirazole）：TS难治病例，2.5mg起，至2.5-30mg，困倦、静坐不能、EPS、头痛、食欲增加（较轻）、低血压，监测血像、血压、体重、ECG、肝酶、血糖；
　　l  奥氮平（Olanzapine）：TS/强迫行为（OCB），2.5-5mg起，至2.5-20mg，困倦、食欲增加、静坐不能，监测血像、血压、ECG、体重、电解质、肝酶、泌乳素、血脂、血糖；
　　l  喹硫平（Quetiapine）：TS，100-150mg起，至100-600mg，困倦、食欲增加、不安、低血压，监测同上；
　　l  利培酮（Risperidone）：欧洲指南推荐首选，TS/干扰性行为障碍（DBD），0.25mg起，至0.25-6mg，EPS、困倦、食欲增加、低血压，监测同前；
　　l  齐拉西酮（Ziprasidone）：TS，5-10mg起，至5-10mg，EPS，困倦，监测血像、ECG、体重、肝酶、泌乳素等；
　　4、苯酰胺类
　　l  硫必利（Tiapride）：TS，50-100mg，至2-10mg/kg，困倦、食欲增加，监测血像、ECG、体重、肝酶、泌乳素、电解质。