自身免疫性肝病是一组由人体免疫系统攻击自身肝脏组织而引起的疾病，临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎。原发性胆汁性肝硬化最常见，其次是自身免疫性肝炎，而原发性硬化性胆管炎则比前两者少见。这三种疾病在临床表现和实验室检查方面有各自的特点。自身免疫性肝炎主要表现为肝细胞的炎性坏死，原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎主要表现为肝内胆汁淤积，自身抗体的存在可能在自身免疫性肝病的发展中起重要作用。
1.自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎是一种慢性肝炎，在女性中更为常见，临床上可表现为精神萎靡、食欲不振、腹胀、停经等。检测ALT明显升高，血清中可检测到自身抗体。AIH根据自身抗体分为三型，Ⅰ型检测到ANA和/或SMA，Ⅱ型可检测到LKM1和/或LC1抗体，Ⅲ型检测到SLA/LP抗体，出现高IgG血症，必要时需进行肝组织活检以进一步明确诊断。本病可有各种自身免疫性疾病的表现，如关节病和甲状腺疾病。治疗的主要药物是糖皮质激素和免疫抑制。肝硬化的发展需要预防并发症，如上消化道出血、腹水和肝性脑病。
2.原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化最常见于中老年妇女，男女比例为1：9。大多数病人起病隐匿，在被发现时已发展为肝硬化。在一些病人中，皮肤瘙痒是最初的症状，后来症状逐渐加重。可能出现黄疸、肝肿大、腹痛、皮下脂肪沉积、皮肤异常变黑、眼睑有浅黄色斑点、脂肪泻和反复的尿路感染。血清转氨酶轻度至中度升高，免疫球蛋白IgM升高血，血清碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）、血清胆固醇和脂蛋白升高，抗mitochondrial（AMA）抗体阳性和M2阳性是本病的重要特征。治疗以熊去氧胆酸为基础，剂量为13-15mg/kg/d，可分2-3次口服，并与其他保肝疗法联合使用。在肝衰竭的晚期病例中，原位肝移植是唯一有效的治疗方法。
3.原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎是一种病因不明的慢性胆汁淤积综合征，多见于中青年男性，约70%的病例合并有炎症性肠病（主要是溃疡性结肠炎）。典型的症状是黄疸、瘙痒、全身乏力、烦躁不安或感觉不适、食欲不振、消化不良、肝脏肿大和脾脏肿大。实验室检查显示血清转氨酶轻度至中度升高，清碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）增加，自身抗体ANCA可能阳性；诊断需要内镜逆行胰胆管造影（ERCP）。治疗以熊去氧胆酸为基础，剂量为13-15mg/kg/d，可分2-3次口服。内窥镜球囊扩张术可减轻症状，肝衰竭时可选择肝移植。
在肝病患者中检测到自身抗体并不一定说明是自身免疫性肝病；在病毒性肝炎和药物性肝炎中也可以检测到自身抗体，但大多数患者的自身抗体滴度较低，所以需要结合实际情况进行分析。随着检测技术的普及和人们对此认识的提高，自身免疫性肝病的报告数量明显增加，但早期发现和早期治疗将带来更好的结果。
