肖小马雄
1.
自身免疫性肝病是一种慢性肝胆损伤，由人体的免疫系统攻击自身的肝脏成分而引起。正常情况下，免疫系统是身体的荣誉卫士，帮助身体对抗和清除外来物质。当免疫系统受到干扰或肝脏组织成分出现异常时，免疫系统就会把自己的肝脏组织误认为是外来物质，从而造成 "自己人打自己人 "的情况。根据被攻击的组织成分，自身免疫性肝病可分为以肝细胞损伤为主的疾病，即自身免疫性肝炎（AIH），以及以肝内胆管损伤为主的疾病，即原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。此外，这三种疾病中任何两种同时发生都是一种重叠综合征，主要是AIH-PBC重叠综合征。上海仁济医院消化科马雄
2、如何诊断自身免疫性肝病？
诊断自身免疫性肝病首先需要排除肝炎病毒感染以及酒精和药物引起的肝脏损害。只有在对临床表现、肝脏生化检查、自身抗体和免疫球蛋白检查、肝脏的影像学和组织病理学表现进行综合分析后，才能做出诊断。确定该病属于哪种类型的自身免疫性肝病对于正确选择治疗药物非常重要。
3、AIH如何治疗？
AIH的标准治疗是基于糖皮质激素（泼尼松龙），激素的剂量是个性化的。由于AIH容易反复发作，治疗过程一般需要持续3年以上。为了减少复发和避免糖皮质激素的副作用，缓解后可采用硫唑嘌呤维持治疗。
4、PBC如何治疗？
PBC的标准疗法是以熊去氧胆酸为基础，要求治疗剂量为13-15毫克/公斤/天。由于PBC是一种慢性疾病，患者需要服用足够剂量的熊去氧胆酸进行长期维持治疗。此外，PBC患者容易发生骨质疏松症，应常规补充维生素D和钙。
5、如何治疗AIH-PBC重叠综合征？
AIH-PBC重叠综合征由于同时存在肝细胞损伤和胆汁淤积，所以要用糖皮质激素和熊去氧胆酸联合治疗。
6、自身免疫性肝病的预后如何？
自身免疫性肝病经过正规治疗可以明显改善。早期患者，即那些对治疗反应良好的AIH患者，其存活率与正常人没有区别。原发性胆汁性肝硬化 "这一名称并不意味着存在肝硬化，因为对PBC患者进行早期和长期的充分治疗可以保持疾病的稳定。
7.糖皮质激素治疗的副作用有哪些？
长期大量使用糖皮质激素可引起副作用，如血压和血糖升高、骨质疏松和胃肠道出血。然而，用于治疗自身免疫性肝病的激素剂量很小，只有少数病人会出现这些副作用。在激素治疗中，注意监测血压和血糖，保护胃粘膜，补充维生素D、钙和抑酸剂可以减少这些副作用的发生。
8、什么是肝脏活检？
肝脏活检是一种可以直接了解组织病理变化的检查，可以进行更准确的诊断。其诊断价值远远高于血液生化和影像学的诊断价值。肝脏活检对诊断血液生化指标不典型的自身免疫性肝病尤为重要，可以发现肝纤维化或早期代偿性肝硬化，对确定疾病的治疗过程和预后有不可替代的作用。
9.自身免疫性肝病会传染吗？
自身免疫性肝病是一种自身免疫性疾病，并非由肝炎病毒感染引起，因此不具有传染性。
10.自身免疫性肝病患者在饮食方面需要了解什么？
自身免疫性肝病患者不应食用高脂肪饮食，如肥肉和动物内脏，不应服用补药或成分不明的处方。
