治疗:
目前本病尚无有效的治疗方法。
1.病因治疗
(1)抗兴奋性氨基酸毒性治疗:利鲁唑(riluzole),是酋个被美国FDA和欧盟批准用于治疗ALS的药物,主要是抑制中枢神经系统的谷氨酸能神经传导,减少兴奋性递质的毒性作用,从而产生神经保护作用,是目前惟一被证实能够延缓ALS病程的药物。经法国、比利时等7个国家31个中心对1114例ALS患者的安慰剂对照研究表明疾病早期使用利鲁唑,治疗18个月后存活率显著高于安慰剂组,每日剂量100mg疗效最佳。但利鲁唑并不能改善ALS患者的运动功能。
(2)神经营养因子治疗:处于实验或临床研究阶段。
(3)自由基清除剂和抗氧化治疗:维生素E,乙酰半胱氨酸,正在进行临床试验。日本有报道,ALS患者应用依达拉奉治疗后,其病情进展明显延缓,但因所应用病例数较少,且缺乏对照,尚有待更大样本的研究加以证实。
(4)基因治疗:新近问世的病毒介导的小RNA抑制技术给ALS治疗带来新希望。在人类SOD基因的突变可导致部分家族遗传性ALS的发生,该基因突变的小鼠可以制备ALs小鼠动物模型新近发现,以腺病毒相关病毒或慢病毒为载体,包装一段针对SODmRNA的小干扰RNA抑制突变SOD基因的表达,然后予SODl基因突变的小鼠ALS模犁肌内注射,这种病毒载体可以将小干扰RNA逆转运至小鼠的脊髓,使动物模型运动功能改善,延缓动物起病长达100%,动物模型寿命延长近80%这是ALS动物实验领域迄今为止所观察到的最显著疗效,非常令人鼓舞进一步的研究仍在进行中。
2.对症治疗
可改善患者生存状态,如抗胆碱药物有助干抗疲劳和抗唾液分泌过多,抗生素可用于治疗意外吸入食物引起的呼吸道感染,可使用止痛药缓解疼痛症状,而抗抑郁药和抗焦虑药有助于改善患者的情绪。
3.中医治疗
近年来,中医对本病的治疗取得了一定的进展。应遵循扶助正气的基本原则,不乏有古方新用,创立新方,针药综合治疗。中西医协同治疗亦有很好疗效,但缺乏严格的论证和大最实践。
4.心理治疗
5.康复治疗
防止废用性肌萎缩,使患者最大限度地发挥现有功能。
6.终末期患者呼吸衰竭的防治防止误吸,对有明显吞咽困难的患者,应尽早施行经皮胃造口术以解决进食困难及预防误吸的发生防治肺部感染,出现呼吸衰竭时,早期可用非侵入性机械通气,晚期应行气管切开机械通气。