渐冻症是什么 – 易康网

　　渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。

　　据专家介绍，由于对此病缺乏认识，也没有开展过全国性的大规模调查，我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保守估计，我国目前至少应有10万名运动神经元疾病患者，如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者，这个数字将超过20万人。

　　由于缺乏认识，很多渐冻人得不到及时的、正确的诊治。其中，颈椎病是运动神经元疾病的首位误诊疾病。

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什么是渐冻人症

听这样一个病名就知道非常的特别，主要的症状又是什么呢?首先出现颅神经的异常表现。可以表现为球麻痹外，出现舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。而在上肢则表现为远端为主的肌肉萎缩，主要是以大小鱼际肌、骨间肌为著，并且同时伴有肌束颤动，但是各种感觉还是正常的。两个下肢呈痉挛性瘫痪，更麻烦的是如果呼吸肌受累就会出现呼吸困难的症状。之所以称为渐冻人症，就是因为这些症状不是一下子出现的，而是逐渐的出

发布于 2024-07-08 00:19

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渐冻症是怎么得的

1、遗传因素：5%-10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophiclateralsclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传

发布于 2023-12-31 19:20

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揭秘渐冻人-渐冻过程

1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。 2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。 3.生活困难期：病程进入中期，手或脚

发布于 2024-07-08 00:46

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渐冻症应该怎么治疗

一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF)，神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂，代表产品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷四、利鲁唑：利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物，被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)

发布于 2023-12-31 19:41

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渐冻症都有哪些症状

1、上神经元的症状包括：精细度变差、肌力减退、痉挛、病态反射、弯曲痉挛及假性延髓征象。 2、下神经元的症状包括：肌力减退、肌肉萎缩、反射降低、肌肉颤动、及易抽筋。刚开始可能只是末稍肢体无力、肌肉抽搐，容易疲劳等一般症状，慢慢的会进展为肌肉萎缩与吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。根据开始的症状不同，可分为两种疾病发展模式： 1、以四肢侵犯开始：四肢肌肉由某处开始萎缩无力，然后向其它部位蔓延，最后才产生

发布于 2023-12-31 19:27

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渐冻人治疗

治疗：目前本病尚无有效的治疗方法。 1.病因治疗 (1)抗兴奋性氨基酸毒性治疗：利鲁唑(riluzole)，是酋个被美国FDA和欧盟批准用于治疗ALS的药物，主要是抑制中枢神经系统的谷氨酸能神经传导，减少兴奋性递质的毒性作用，从而产生神经保护作用，是目前惟一被证实能够延缓ALS病程的药物。经法国、比利时等7个国家31个中心对1114例ALS患者的安慰剂对照研究表明疾病早期使用利鲁唑，治疗18个

发布于 2024-12-26 20:57

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渐冻人症状

起病年龄差异可以很大。正常40—50岁起病，但家族性ALS的起病年龄较之散发型ALS年轻10—14岁。10%的病例40岁以前起病，5%在30岁前起病。谈延德报道最早发病年龄为17岁，少年型ALs平均起病年龄12岁。总的趋势是了代较父代发病年龄提早，但不完全一致。可能与结婚，生育年龄推迟有关。本病起病隐袭，首发症状75%的患者在四肢，25%表现为球部症状。通常最先出现手不对称性肌无力，扣钮扣、用

发布于 2024-12-26 20:50

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渐冻症的临床表现有哪些

1.起病隐匿，缓慢进展。2.半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。 3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征表现为广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高锥体束征阳性60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛失神经此时可无肌束颤动腱反射减低或消

发布于 2023-12-31 19:34

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渐冻人日常护理

营养护理 1)嗅觉期：因食物香味刺激前脑造成觅食动机。此一动机可因肝醣下降刺激肠胃荷尔蒙而增强，也可因情绪低落，忧郁而减弱。患者：保持乐观进取，不吝请求。医疗人员：运用一切有效沟通管道沟通。营养对策：正常饮食，避免高Tryptophan饮食，如玉米。营养目标：保持食欲。 2)咀嚼期：患者因下颚舌头肌反射过强，以致无法有效咀嚼，更无法有效启始吞咽动作。患者：与家属共同做好餐饮前后下颚关节之柔软按

发布于 2024-12-26 21:04

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渐冻人食疗方

渐冻人的饮食疗法有哪些呢一：加味健步虎潜丸黄芪、仙灵脾、鹿筋各100克。海龙、海马、人参、龟版、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蕲蛇3条、炙豹骨9克，补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风各15克。共为极细末，水泛为丸，3-9克/日2-3次。视年龄、体质及病情增减用量。阴虚火旺者慎用。渐冻人的饮食疗法有哪些呢二：生髓复痿丸

发布于 2024-12-26 21:18

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