渐冻症应该怎么治疗

　　一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。

　　二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。

　　三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF)，神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂，代表产品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷

　　四、利鲁唑：利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物，被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。中国市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太，江苏恩华生产的利鲁唑，海南万特生产的万全力太。

　　五、安坦2mg3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

　　六、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。

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渐冻症是什么

渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。据专家介绍，由于对此病缺乏认识，也没有开展过全国性的大规模调查，我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保

发布于 2023-12-31 19:14

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揭秘渐冻人-渐冻过程

1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。 2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。 3.生活困难期：病程进入中期，手或脚

发布于 2024-07-08 00:46

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什么是渐冻人症

听这样一个病名就知道非常的特别，主要的症状又是什么呢?首先出现颅神经的异常表现。可以表现为球麻痹外，出现舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。而在上肢则表现为远端为主的肌肉萎缩，主要是以大小鱼际肌、骨间肌为著，并且同时伴有肌束颤动，但是各种感觉还是正常的。两个下肢呈痉挛性瘫痪，更麻烦的是如果呼吸肌受累就会出现呼吸困难的症状。之所以称为渐冻人症，就是因为这些症状不是一下子出现的，而是逐渐的出

发布于 2024-07-08 00:19

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渐冻症是怎么得的

1、遗传因素：5%-10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophiclateralsclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传

发布于 2023-12-31 19:20

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渐冻症都有哪些症状

1、上神经元的症状包括：精细度变差、肌力减退、痉挛、病态反射、弯曲痉挛及假性延髓征象。 2、下神经元的症状包括：肌力减退、肌肉萎缩、反射降低、肌肉颤动、及易抽筋。刚开始可能只是末稍肢体无力、肌肉抽搐，容易疲劳等一般症状，慢慢的会进展为肌肉萎缩与吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。根据开始的症状不同，可分为两种疾病发展模式： 1、以四肢侵犯开始：四肢肌肉由某处开始萎缩无力，然后向其它部位蔓延，最后才产生

发布于 2023-12-31 19:27

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渐冻症的临床表现有哪些

1.起病隐匿，缓慢进展。2.半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。 3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征表现为广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高锥体束征阳性60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛失神经此时可无肌束颤动腱反射减低或消

发布于 2023-12-31 19:34

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肢端肥大症是否会遗传给下一代？

1、通过基因检测就能够直接预测后代是否会发病吗？可以直接预测是否携带致病基因。如果家族里边有明确的ALS病史，通过基因检测找出致病基因，就可以预测后代会不会也携带该致病基因。但是由于基因遗传类型和外显率的不同，后代是否发病不能直接预测。2、有ALS家族史的孕妇是否可以通过产前基因检测来判断有无遗传可能？有ALS家族史的孕妇，如果想要知道后代会不会遗传到该病，那么是可以通过产前检测来进行筛选的。检

发布于 2022-10-07 12:43

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得了渐冻人症能活多久呢

得了渐冻人症能活多久呢?渐冻人症，这个问题患者和家属们一直在纠结，因为渐冻人是种罕见的疾病，很多人对此病不了解，最近网络上流传的冰桶挑战，就是让大家来关注渐冻人，这个时候大家都想知道了如果患了渐冻人能活多久呢? 得了渐冻人症能活多久呢，渐冻人症患者的早期症状轻微，和其他的疾病容易混淆。一开始，可能患者只感到有些无力、肉跳、容易疲劳等症状，渐渐地发展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭，威胁

发布于 2024-07-08 00:26

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渐冻人的饮食如何来照顾

渐冻人(肌萎缩侧索硬化症,也称动动神经元病)在前段时间的冰桶挑战里得到大家广泛的关注。面对这样的一个患者群体,有些人选择了冰桶挑战，有些人选择给病人捐钱，甚至有人投身当志愿者。家人也好，志愿者也好，对于渐冻人的饮食一定都有很多的疑问，或者有一些完全想不到的要注意的细节，而患者本人可能跟你交流也有一定的困难,不能直接告诉你。下面是通过一个患者的"讲述"而整理出来的一些细节问题，方便

发布于 2024-07-08 00:39

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哪些是渐冻人早期症状呢

哪些是渐冻人早期症状呢，此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。哪些是渐冻人早期症状呢2、工作生活困难期哪些是渐冻人早期症状呢，工作困难，此期已明显感到手脚无力甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作上已发生障碍。接着，生活困难，病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。哪些是渐冻人早期症状呢，此时需

发布于 2024-07-08 00:32

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