发布于 2023-12-31 19:34

  1.起病隐匿,缓慢进展。 2.半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%),上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低,无锥体束征,临床表现类似于脊髓性肌萎缩。

  3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征表现为广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高锥体束征阳性60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时,肌肉广泛失神经此时可无肌束颤动腱反射减低或消失,也无病理征。

  4.约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。

  5.约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病,表现为吞咽困难构音不清呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤,以后逐渐累及四肢和躯干情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。

  6.以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见。9%的患者可有痛性痉挛后者是上运动神经元损害的表现,多在受累的下肢近端出现常见于疾病的早期10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木除非合并其他周围神经病,ALS无客观的感觉体征整个病程中膀胱和直肠功能保持良好眼球运动通常不受损害。

  7. 单纯的ALS患者一般没有智力减退。ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时,称ALS叠加综合征(ALS-plussyndrome)该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区。合并的症状和体征包括锥体外系症状小脑变性、痴呆自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常。

  8. 神经肌肉电生理改变主要表现为广泛的神经源性损害。急性神经源性损害(失神经后2~3周)的特征为纤颤电位正锐波束颤电位和巨大电位慢性失神经伴有再生时表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽波幅明显升高及多相波百分比上升,肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。ALS的神经源性损害通常累及3个以上的区域(脑神经、颈、胸、腰骶神经支配区)。舌肌胸锁乳突肌和膈肌也可表现为神经源性损害,后者因为在颈椎病中较少受累因而可资对两者进行鉴别(康德暄1994)。MCV可有轻度减慢诱发电位波幅下降感觉传导速度多正常。磁刺激运动诱发电位:经颅刺激大脑皮质运动神经元,并在相应的肌肉记录到动作电位该方法可测定中枢运动传导时间,对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。肌肉活检对ALS的诊断并不是必要的,但在一些情况下有助于鉴别神经源性肌萎缩。

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渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。 据专家介绍,由于对此病缺乏认识,也没有开展过全国性的大规模调查,我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保
发布于 2023-12-31 19:14
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说起运动神经元病,很多人可能并不了解,但说起“渐冻人”,大家可能会比较熟悉,此前风靡一时的冰桶挑战,目的就是要唤起大家对渐冻人的关爱和关注。据我国医学专家估计,按照国外十万分之四到六的患病率,中国至少应有七八万名患者。病状:全身肌肉进行性萎缩运动神经元病作为一种不可逆转的致命神经性病变,与癌症、艾滋病并列,被世界卫生组织列为五大绝症之一。得此病的人成年起病,病程进展非常迅速,先是肌肉萎缩,之后慢
发布于 2022-12-05 02:11
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一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。 二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物:应用比较广,疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF),神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂,代表产品有申捷,重塑杰,施捷因,博司捷 四、利鲁唑:利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物,被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)
发布于 2023-12-31 19:41
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一:痰浊凝滞,涩精难出。 舌红苔白腻,脉沉滑或沉缓。痰涎稠粘;少腹疼痛,或睾丸肿硬疼痛;痰盛体质,形体肥胖;咳而多痰;面色萎黄,神疲困倦。 二:肾阴不足,精气衰少。 舌红苔少,脉细数。性欲正常或亢进,勃起容易或见早泄;头晕目眩,失眠健忘;五心烦热,口干咽燥;容易脱发或牙齿脱落。 三:脾胃虚弱,化源不足。 少精症患者会表现出舌淡苔白滑或胖,脉沉弱。神疲乏力,气短少言,木讷,食欲低下,形体消瘦,大便
发布于 2023-03-27 14:05
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1、向心性肥胖,皮质醇症多数为轻至中度肥胖,很少有重度肥胖。有些面部和躯干偏胖,但体重在正常范围内。典型的向心性肥胖包括满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫。少数皮质醇症表现为均匀性肥胖。向心性肥胖是由于皮质醇过量引起的脂肪代谢异常和脂肪异常分布。2、高血压和低血钾,皮质醇具有明显的潴钠排钾作用。患者体内总钠、血容量扩大,血压上升并可有轻度水肿。尿钾排量增加,可有低血钾和高尿钾,甚至轻度碱中毒
发布于 2023-02-09 17:12
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心绞痛的临床表现有哪些?很多心绞痛患者都知道,这样的疾病发作的时候都是十分疼痛的,但是心绞痛也分很多种,这样不同的种类所产生的疼痛也是不一样的。同时对于心绞痛的症状是很多人不了解的。那么,心绞痛的临床表现有哪些?症状一:自发型该种类型的患者发作时间是比较长的,一般是自发性的发作的,发作的时候疼痛是非常厉害的,人们通常是难以承受的。症状二:卧位型该种类型的患者在休息的时候也是会出现心绞痛的症状表现的
发布于 2022-09-30 00:38
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剥脱性角质松解症表现: 1、发生剥脱性角质松解症的病因目前还不明确,有认为是常染色体隐性遗传病,亦有认为与发汗功能障碍及自主神经功能紊乱有关本病常与汗疱并发,好发于春夏或秋冬之交果,治疗上可选用低浓度角质剥脱剂或温和的润滑剂。 2、剥脱性角质松解症是一种掌跖部角质层浅表性剥脱性皮肤病,病因不明,初期为小米大小的白点,逐渐向四周扩大,类似疱液干涸的疱膜,容易自然破裂或经撕剥成薄纸样鳞屑,无明显炎症
发布于 2024-06-16 09:12
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1、上神经元的症状包括:精细度变差、肌力减退、痉挛、病态反射、弯曲痉挛及假性延髓征象。 2、下神经元的症状包括:肌力减退、肌肉萎缩、反射降低、肌肉颤动、及易抽筋。刚开始可能只是末稍肢体无力、肌肉抽搐,容易疲劳等一般症状,慢慢的会进展为肌肉萎缩与吞咽困难,最后产生呼吸衰竭。 根据开始的症状不同,可分为两种疾病发展模式: 1、以四肢侵犯开始:四肢肌肉由某处开始萎缩无力,然后向其它部位蔓延,最后才产生
发布于 2023-12-31 19:27
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概述 风湿热曾经是严重威胁学龄前儿童以及青少年健康的一种疾病,风湿热的发生与一种链球菌的感染有着密切的关系,患者会出现全身性的结缔组织的非化脓性的疾病,这种疾病能够累及到患者的心脏、皮下组织、关节以及中枢神经系统等等,其中以心脏受累和关节受累最为常见,通常会留下慢性风湿性心瓣膜病,对患者今后的生活是造成一定的影响。风湿热的患者会出现哪些临床表现呢? 步骤/方法: 1、 风湿热这种疾病有家族易
发布于 2023-11-03 12:38
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概述 我们对于眼睛的保健意识都不是特别强烈,现在越来越多的患者出现眼部疾病,如玻璃体混浊的症状,就是一种比较常见的疾病之一,患有这种玻璃体混浊的疾病,好多患者分不清楚,不知道哪些表现是这种疾病的症状。那么我们来说一下,玻璃体浑浊的临床表现有哪些? 步骤/方法: 1、 首先是轻度的玻璃体混浊的患者会有眼前偶尔出现黑影晃动,和一些飞蚊虫飘动的症状。这些症状起病比较快,发展也会很快,它会随着玻璃体
发布于 2022-11-03 14:53
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