发布于 2023-12-31 19:34

  1.起病隐匿,缓慢进展。 2.半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%),上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低,无锥体束征,临床表现类似于脊髓性肌萎缩。

  3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征表现为广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高锥体束征阳性60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时,肌肉广泛失神经此时可无肌束颤动腱反射减低或消失,也无病理征。

  4.约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。

  5.约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病,表现为吞咽困难构音不清呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤,以后逐渐累及四肢和躯干情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。

  6.以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见。9%的患者可有痛性痉挛后者是上运动神经元损害的表现,多在受累的下肢近端出现常见于疾病的早期10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木除非合并其他周围神经病,ALS无客观的感觉体征整个病程中膀胱和直肠功能保持良好眼球运动通常不受损害。

  7. 单纯的ALS患者一般没有智力减退。ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时,称ALS叠加综合征(ALS-plussyndrome)该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区。合并的症状和体征包括锥体外系症状小脑变性、痴呆自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常。

  8. 神经肌肉电生理改变主要表现为广泛的神经源性损害。急性神经源性损害(失神经后2~3周)的特征为纤颤电位正锐波束颤电位和巨大电位慢性失神经伴有再生时表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽波幅明显升高及多相波百分比上升,肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。ALS的神经源性损害通常累及3个以上的区域(脑神经、颈、胸、腰骶神经支配区)。舌肌胸锁乳突肌和膈肌也可表现为神经源性损害,后者因为在颈椎病中较少受累因而可资对两者进行鉴别(康德暄1994)。MCV可有轻度减慢诱发电位波幅下降感觉传导速度多正常。磁刺激运动诱发电位:经颅刺激大脑皮质运动神经元,并在相应的肌肉记录到动作电位该方法可测定中枢运动传导时间,对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。肌肉活检对ALS的诊断并不是必要的,但在一些情况下有助于鉴别神经源性肌萎缩。

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1、上神经元的症状包括:精细度变差、肌力减退、痉挛、病态反射、弯曲痉挛及假性延髓征象。 2、下神经元的症状包括:肌力减退、肌肉萎缩、反射降低、肌肉颤动、及易抽筋。刚开始可能只是末稍肢体无力、肌肉抽搐,容易疲劳等一般症状,慢慢的会进展为肌肉萎缩与吞咽困难,最后产生呼吸衰竭。 根据开始的症状不同,可分为两种疾病发展模式: 1、以四肢侵犯开始:四肢肌肉由某处开始萎缩无力,然后向其它部位蔓延,最后才产生
发布于 2023-12-31 19:27
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渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。 据专家介绍,由于对此病缺乏认识,也没有开展过全国性的大规模调查,我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保
发布于 2023-12-31 19:14
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1.症状开始期:罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。 2.工作困难期:已明显肢体无力,甚至萎缩,生活尚能自理,但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息,以免病情加重。并由复健科医师评估,提供必要复健,且由社工师协助心理调适及社会资源。 3.生活困难期:病程进入中期,手或脚
发布于 2024-07-08 00:46
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一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。 二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物:应用比较广,疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF),神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂,代表产品有申捷,重塑杰,施捷因,博司捷 四、利鲁唑:利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物,被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)
发布于 2023-12-31 19:41
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听这样一个病名就知道非常的特别,主要的症状又是什么呢?首先出现颅神经的异常表现。可以表现为球麻痹外,出现舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。而在上肢则表现为远端为主的肌肉萎缩,主要是以大小鱼际肌、骨间肌为著,并且同时伴有肌束颤动,但是各种感觉还是正常的。两个下肢呈痉挛性瘫痪,更麻烦的是如果呼吸肌受累就会出现呼吸困难的症状。 之所以称为渐冻人症,就是因为这些症状不是一下子出现的,而是逐渐的出
发布于 2024-07-08 00:19
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1、遗传因素:5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophiclateralsclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关,突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传
发布于 2023-12-31 19:20
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1、通过基因检测就能够直接预测后代是否会发病吗?可以直接预测是否携带致病基因。如果家族里边有明确的ALS病史,通过基因检测找出致病基因,就可以预测后代会不会也携带该致病基因。但是由于基因遗传类型和外显率的不同,后代是否发病不能直接预测。2、有ALS家族史的孕妇是否可以通过产前基因检测来判断有无遗传可能?有ALS家族史的孕妇,如果想要知道后代会不会遗传到该病,那么是可以通过产前检测来进行筛选的。检
发布于 2022-10-07 12:43
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哪些是渐冻人早期症状呢,此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。 哪些是渐冻人早期症状呢2、工作生活困难期 哪些是渐冻人早期症状呢,工作困难,此期已明显感到手脚无力甚至萎缩,生活虽尚能自理,但在工作上已发生障碍。接着,生活困难,病程进入中期,手或脚,或手脚同时已有严重障碍,生活无法自理,可能也无法行走、穿衣、拿筷,且口齿不清。 哪些是渐冻人早期症状呢,此时需
发布于 2024-07-08 00:32
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患儿在出生时身高和体重都正常,一般在1岁以内由于生长缓慢常不被发现。随着年龄的增长,常于2-3岁后因外观明显小于实际年龄才被发现。其身高往往低于正常同龄儿,骨骼发育缓慢,骨龄落后于年龄2岁以上,但身体各部比例仍与其实际年龄相符,患儿智能发育亦正常。患儿面容幼稚,呈娃娃脸,头发纤细柔软,皮下脂肪较多。牙齿萌出迟缓,由于下颌骨发育欠佳,乳牙排列不齐。手足较小,男孩阴茎较小,多数青春发育期延迟。
发布于 2023-03-26 09:47
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(1)分离性遗忘:表现为突然不能回忆起重要的个人经历。遗忘内容广泛,一般都是围绕创伤性事件。这一遗忘的表现不能用使用物质、神经系统病变或其他医学问题所致生理结果来解释。固定的核心内容在觉醒状态下始终不能回忆。 (2)分离性漫游:伴有个体身份的遗忘,表现为突然的、非计划内的旅行。分离性漫游的发生与创伤性或无法抗拒的生活事件有关。情感暴发:很多见。表现为情感分发泄,时哭时笑,吵闹,对自己的情况以夸张
发布于 2023-02-01 00:13
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