对于特发性肺纤维化(IPF)，迄今尚无切实可行的有效治疗方法。日本弥漫性肺病研究组日前报告的一项研究显示，一种名为吡非尼酮的新药可有效延缓IPF病情进展，从而有望成为治疗IPF的新方法。(Am J Respir Crit Care Med 2005,171∶ 1040)
吡非尼酮为胶原合成抑制剂，具有抗炎、抗氧化和抗纤维化作用。
在该随机、双盲、安慰剂对照的前瞻性研究中，107例IPF患者被随机分成2组，分别接受吡非尼酮(72例，最大剂量为1800 mg/d)或安慰剂(35例)治疗。该研究计划进行1年，但由于两组患者治疗9个月后在疾病急性加重率方面即出现显著差异(吡非尼酮组无，而安慰剂组有5例发生急性加重)而提前结束。虽然两组患者的主要终点——6分钟运动试验中最低脉搏血氧饱和度(SpO2)的变化——无差异，但是在6分钟运动试验中SpO2在任何时候都≥80%的亚组患者中，吡非尼酮治疗者的最低SpO2显著增高，而安慰剂治疗者却下降，提示吡非尼酮可能对轻症IPF患者的疗效更好。此外，吡非尼酮组的肺活量下降程度也显著低于安慰剂组(-0.03 L对-0.13 L)。
英国伦敦皇家Brompton医院Bois认为，现有证据尚不足以支持吡非尼酮成为IPF的一线用药。他建议建立和巩固一个由全世界临床医师组成的协作网络系统，来验证包括吡非尼酮在内的IPF新疗法的效果。
