肿瘤大体表现为分叶状透明软骨结节，与正常软骨有一定程度的相像。分叶状肿瘤的边缘为比较致密的矿化区，呈白色的粉笔状或黄色的颗粒状。软骨肉瘤可存在广泛的灶性象牙样的软骨内骨化。另一方面，肿瘤也可呈质软的粘液样，伴有出血和坏死。中低度软骨肉瘤通常表现为软骨性，中央伴囊性变。恶性度更高的软骨肉瘤则多呈灰色，质脆，易出血。
显微镜下病灶表现为显而易见的软骨性病变。肿瘤细胞像正常的软骨细胞一样位于陷窝内，周围被透明软骨包绕。病灶内可有不同程度的钙化、粘液样改变或灶性的软骨内骨化。肿瘤的小叶大小不一，直径可从1毫米到数毫米。小叶之间可以被狭窄的纤维血管带分隔。在外周，可以看见肿瘤小叶穿透骨髓腔隙吞噬松质骨小梁。在髓腔内通常没有或只有很少的反应骨。皮质骨破坏区可见骨膜新生骨。肿瘤细胞可均匀地分布在软骨基质中，也可以聚集成小簇。软骨细胞的细胞浆显示出明显的多泡性或气球样。
生物免疫疗法治疗软骨肉瘤，生物免疫治疗是从患者体内采集少量外周血，经体外分离培养后获取到更加高效和特异的具有抗肿瘤特异性的杀伤细胞，然后回输到患者体内，可以在不损伤机体免疫系统结构和功能的前提下，直接杀伤肿瘤细胞，调节和增强机体的免疫功能，最大限度地恢复细胞正常的生长调节，能够有效的预防肿瘤复发从而改善晚期患者的生存质量。
