发布于 2022-09-27 19:23

患儿在出生后8个月开始发作,每天出现几十次甚至上百次发作,曾在当地医院和我院尝试过4种抗癫痫药物和激素治疗,但都没有效果。在4个月的时间里,病情迅速发展,孩子的癫痫发作越来越严重,并表现出语言和运动反应等方面的发育退步。该患儿被诊断为小儿痉挛性癫痫综合征。这是一种严重的癫痫性脑病,其发作往往难以控制,癫痫发作往往严重影响孩子的智利发育,而且预后往往很差。

经确定,该儿童的癫痫发作是由儿童左颞叶深处的一个微小病变引起的。这一细微的发现进一步加强了癫痫中心团队的决定,即通过手术治疗该儿童的癫痫。这个孩子非常小,而且手术治疗婴儿痉挛症在中国还没有报道过。癫痫中心主任铁方指出,在20世纪90年代,哈佛大学附属波士顿儿童医院已经开始通过手术治疗婴儿痉挛症,近年来,国外有越来越多的手术成功报告。经过癫痫中心团队的反复讨论,决定对该儿童进行手术治疗。

经过精心的手术准备,癫痫中心的手术团队给孩子进行了手术治疗。手术中使用了皮质脑电图,以进一步确定癫痫发作的起源位置。手术持续了5个小时,对患儿左颞叶深处的病灶进行了完全切除。在手术过程中,整个手术团队配合得异常默契,没有浪费一分一毫的宝贵时间,这完全得益于手术团队详细的术前准备,多次模拟和演练,以及手术室工作人员的密切配合。每个人都希望尽可能缩短手术时间,以减少麻醉时间,降低手术对孩子的影响。

手术后,在手术团队、PICU医生和神经外科工作人员的密切配合下,孩子度过了手术的危险期。术后第一天,孩子就能清楚地叫 "爸爸、妈妈",并能用简单的方式与家人交流。孩子在术后第五天就出院了,因为手术小组给孩子在头皮上做了皮内缝合。术后病理证实,大脑深处的小病灶是皮质发育不良,具体分型为FCD IIA型。孩子在手术后没有再发作过,这让家人很是感激!

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国外推荐婴儿痉挛症的治疗方案:1、ACTH,小剂量ACTH可能同大剂量同等效果.2、喜宝宁,特别是由于结节性硬化引起的婴儿痉挛症。3、其他激素如泼尼松。4、其他常规的抗癫痫药物,如妥泰等5、生酮饮食6、手术治疗7、结节性硬化加用Rapamycin(雷帕霉素)
发布于 2023-03-15 04:41
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婴儿痉挛(infantilespasms)又称West综合征。主要特点为婴儿期起病、频繁的痉挛发作、精神运动发育倒退、高幅失律(hypsarrhythmia)脑电图。90%在1岁内发病,出生5个月为发病高峰。病因学:10%~20%为隐源性,余下为症状性,多在病前已存在各种脑部病变。1、大脑发育畸形:伴胼胝体发育不良的多种脑畸形;2、围生期脑损伤:宫内感染、缺血缺氧性脑损伤、低血糖;3、神经皮肤综
发布于 2023-03-16 17:11
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    婴儿痉挛症也叫WEST综合征,是多种原因导致的特异性癫痫性脑病,一般在出生后3-12月发病,出生5个月为发病高峰,以癫痫性痉挛这惟一的特殊发作形式和脑电图广泛的高幅失律为特点。上海德济医院神经内科王曼药物治疗往往无效,大约60%的患儿发展为难治性癫痫,半数患儿有永久性运动障碍,2/3的患儿有严重的认知和心理障碍,以自闭症和多动综合征多见。仅5%~12%的患儿智能和运动发育正常。目前通过多
发布于 2023-03-16 02:36
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婴儿痉挛又称West综合征。主要特点为婴儿期起病、频繁的痉挛发作、精神运动发育倒退、高幅失律脑电图。90%在1岁内发病,出生5个月为发病高峰。病因学:10%~20%为隐源性,余下为症状性,多在病前已存在各种脑部病变:1、大脑发育畸形:伴胼胝体发育不良的多种脑畸形;2、围生期脑损伤:宫内感染、缺血缺氧性脑损伤、低血糖;3、神经皮肤综合征:结节性硬化、神经纤维瘤;4、遗传代谢病、染色体畸变:线粒体脑
发布于 2023-03-17 03:16
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婴儿痉挛症是一种多种原因导致的特异性癫痫性脑病,具有严格的年龄依赖性,以癫痫性痉挛这一惟一的特殊发作形式和EEG(脑电图)广泛的高幅失律为特点。90%的病例在出生后3―12月发病,出生后5月为发病高峰。更为年幼或年长的婴幼儿如果出现类似的表现,则可能是其他疾病需要谨慎。70%的患儿在生后6个月内起病,生后3个月内发病少见。1-3岁之间发病罕见,大约紧占5%。局灶性皮质病变的部位可影响发病年龄。临
发布于 2023-03-16 03:41
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面肌痉挛(hemifacialspasm,HFS)又称面肌抽搐,通常情况下,仅限于一侧面部,因而又称半面痉挛,偶可见于两侧。是指面神经支配的半侧面部肌肉发作性反复性不自主抽动、甚至痉挛或强直性发作;发病初期多从眼轮匝肌开始,逐步向下扩展波及至口轮匝肌、面部表情肌,逆向发展的较少见。可因疲劳、紧张而加剧,尤以讲话、微笑时明显,严重时可呈痉挛状态。发作频繁时脸部变形,伴有眼睑紧闭和口角歪斜等,严重影
发布于 2023-02-09 05:02
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发布于 2023-02-19 12:16
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面肌痉挛是一种颅神经疾病,患者的面神经反复发生短时间的异常兴奋,导致面部表情肌不由自主的痉挛性抽动。阵发性的表情肌痉挛通常发生在一侧面部,极少有双侧同时发生者,所以又被称之为半面痉挛(hemifacialspasm)。典型的面肌痉挛开始于一侧的眼轮匝肌,初起常为眼睑的阵发性抽动,此后逐渐加重,范围扩大,多由初起时的下眼睑蔓延到全部眼周肌肉,继而累及面颊部。发作时眼周和面颊部肌肉的快速抽动(每秒数
发布于 2022-09-25 06:48
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眼肌痉挛症是指眼周围的肌肉发生不自主地抽搐,就是我们平常所说的眼皮抽动。眼肌痉挛症的常见原因是用眼过度或劳累、精神过度紧张等,只局限于上或下眼皮抽动。这些症状主要是神经末梢受刺激的表现,因此症状往往局限于一侧的上或下眼皮,偶然出现。多数患者只要通过缓解压力、适当休息就可得到恢复。但少数人支配眼部肌肉的面神经纤维受到炎症刺激或血管压迫,这时,每次抽动会持续几秒钟,病情有阶段性加重趋势,反复发作,或
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