面部肌肉痉挛的显微外科治疗

　　面肌痉挛是一种颅神经疾病，患者的面神经反复发生短时间的异常兴奋，导致面部表情肌不由自主的痉挛性抽动。阵发性的表情肌痉挛通常发生在一侧面部，极少有双侧同时发生者，所以又被称之为半面痉挛（hemifacial spasm）。
　　典型的面肌痉挛开始于一侧的眼轮匝肌，初起常为眼睑的阵发性抽动，此后逐渐加重，范围扩大，多由初起时的下眼睑蔓延到全部眼周肌肉，继而累及面颊部。发作时眼周和面颊部肌肉的快速抽动（每秒数次）导致肌肉痉挛，使眼裂缩小，口角向病侧偏斜，持续数秒钟到数十秒钟，然后自行缓解。部分病人可有鼓膜张肌的痉挛，伴有耳鸣和听力下降。曾经使用过针刺、药物注射等方法治疗的病人，面部表情肌可能出现较明显的力弱或麻痹。
　　未经治疗的面肌痉挛病人，症状也可以出现自发的轻重起伏，但其自然病程的总体趋势为逐渐加重。当痉挛由眼轮匝肌扩展到颊肌等其他肌群后，几乎没有病情自行缓解消失的案例。眼轮匝肌的痉挛可以导致一侧眼睑闭合，妨碍阅读、驾驶汽车等日常活动。频繁发作的痉挛使病人产生严重的心理压力，惧怕参加社交活动和在公众场合露面，影响正常生活。
　　查体时可以观察到病人有阵发性的一侧面部表情肌痉挛性抽动，部分病人可以有患侧听力下降和轻度面瘫，除此之外一般没有其他阳性神经系统体征。根据典型病史和临床表现即可确定诊断。桥小脑角CT或MR扫描作为常规术前检查，主要目的是排除桥小脑角占位性病变所致的继发性面肌痉挛。高清晰度薄层MR扫描在手术前就能明确辨认出面神经根部是否有血管压迫及压迫血管的走行和直径，对手术有一定指导意义，有条件时可以采用。
　　面部表情肌的肌电图有助于鉴别诊断。面肌痉挛病人肌电图的特点是节律性出现的频率为每秒5－20次的爆发放电，同时也有单次的和持续时间较长的爆发放电，后者的放电频率可以高达150－250次/秒。这些肌电图表现极具病理特征，可以据此确立诊断。
　　面肌痉挛的病因曾有很多推测和争论，西方医学文献最早记录的面肌痉挛病人,尸检发现患有左侧椎动脉的动脉瘤。但临床所见的大多数病人起病隐袭，并无肿瘤等病因可循，称为原发性（idiopathic）面肌痉挛。目前多数神经外科医生已达成共识，认为走行在面神经根部附近的血管（主要是小脑前下动脉，小脑后下动脉和椎动脉）随年龄的增长逐渐迂曲伸长，会对面神经根部形成压迫。这种搏动性压迫在达到一定的强度和持续足够长的时间后，可以导致面神经兴奋性增加，从而产生面肌痉挛。
　　手术解除面神经根部的血管压迫可以使面肌痉挛得到永久性的治愈。面神经根显微血管减压术是目前已知唯一能够根除病因，彻底治愈面肌痉挛又不导致神经功能障碍的治疗，有效率在90％以上。本章根据我们的临床经验，详细介绍此手术。
　　一，面神经及桥小脑角的相关解剖
　　支配面部表情肌的面神经躯体运动核团接受大脑额叶中央前回运动区支配，其神经元胞体位于三叉神经脊髓束的腹内侧，桥脑下端偏前的网状结构内，发出的神经纤维向背侧迂回，在第四脑室底的面丘处绕过外展神经核，在脑干内形成襻状，再向前行到桥脑下部与延髓交界处桥延沟的外侧，耳蜗（听神经）和前庭神经发出部位的内上方出脑干。其根部背外侧前方有小脑绒球，后有第四脑室的侧孔（Lucka’s孔）和自孔内露出的脉络丛，下方偏外侧有舌咽神经和迷走神经的 根丝经过。面神经自脑干发出后在听神经内侧与之伴行，在桥小脑角池的蛛网膜下腔向前外侧走行，进入内耳门，脑池段面神经的长度约12－14mm左右。椎动脉、小脑后下动脉、小脑前下动脉都在面神经根附近脑干外侧经过，并发出穿支滋养脑干，多数情况下由小脑前下动脉发出纤细的内听动脉与面听神经伴行进入内耳门。这种解剖比邻关系使得小脑前下动脉成为最常出现在面神经根部的动脉，椎动脉迂曲伸长时，小脑后下动脉也随之上移拉长，并可对面神经根部形成压迫。（图1）
　　桥小脑角区域是神经血管密集的区域，在此区域的手术操作必须非常细致、准确，细小动脉穿支的损伤都可能导致脑干内发生小梗塞灶，表现出神经功能损害，内听动脉的损伤或严重痉挛可以导致听力障碍。因此要求手术医生对此区域的局部解剖非常熟悉，并具备娴熟的显微外科手术技巧。
　　二，手术适应症
　　一般健康状态良好，有强烈治疗要求的原发性面肌痉挛病人是面神经显微血管减压术治疗的适应症。
　　该病仅限于表情肌的功能障碍，并不造成其他损害，亦不会危及生命。患有影响麻醉和手术的严重系统性疾病，如未能控制的高血压、冠心病、糖尿病、肝肾功能异常、凝血机制障碍等的病人，因手术风险将大大增加，不宜接受手术，应在系统性疾病得到妥善治疗后再考虑面肌痉挛的治疗。
　　三，手术前准备
　　手术前常规检查以排除影响手术的重大系统疾病。术前一天下午，耳后枕部剃发，上界到耳廓上缘水平，后方到枕部中线。剩余部位的头发要清洗干净。口服泻叶，当晚和手术当日晨起排净大便。
　　术日清晨禁食，留置导尿。遵麻醉师医嘱给予术前用药。
　　四，手术方法
　　1、麻醉和监测
　　一律采用气管插管，静脉复合全身麻醉，留置导尿。其优点是安全，病人无痛苦，手术操作不受干扰。
　　监测脑干听觉诱发电位的病人，患侧外耳道内安置刺激耳机，前额和耳垂分别安置参考电极和探测电极，在麻醉平稳后手术开始前测定脑干听觉诱发电位的基础值。
　　2、体位
　　病人取侧卧位，患侧向上，上半身抬高约15度，头部自然下垂约15度，乳突位于头部最高水平同时要高于心房水平5－10cm，使颅内静脉窦保持较低压力，避免小脑肿胀。患侧肩部用肩带轻拉向床尾端，使术野不受肩部影响，注意不可牵拉过重，以免造成臂丛神经损伤（图2）。
　　3、手术切口和骨窗位置
　　以患侧乳突切迹后方发际内为中心，依术者习惯作一长约4cm的直切口或横切口（图3）。局部用肾上腺素盐水（1:200,000）浸润后，切开皮肤及皮下组织，皮缘用双极电凝止血。用电刀切开枕部肌肉直到颅骨，将枕骨和乳突切迹周围肌肉剥离牵开。乳突后方常有1－2个导静脉孔与乙状窦相通，导静脉予以电凝，骨孔用骨蜡封闭。在乳突切迹后方钻骨孔，用咬骨钳扩大成直径2－2.5cm的圆形骨窗，外侧要到乙状窦后缘，下缘到后颅窝底枕骨变薄并开始弯向前方处。
　　乳突气房大的病人，常需咬开乳突气房，方可获得满意的显露，此时应用骨蜡仔细将乳突气房封闭好，以免术后发生脑脊液漏。咬除颅骨前要游离好其下的硬脑膜，不要伤及硬脑膜及静脉窦。遇到导静脉要将其妥善电凝止血。
　　骨蜡封闭骨窗缘，皮肤切口及肌肉用湿棉片覆盖保护，以防止空气经静脉进入形成空气栓塞。┷形切开硬脑膜，中间的一支指向外侧，硬脑膜两角各悬吊一针。（图4）
　　4、显露面神经根部和责任血管
　　安放手术显微镜，用脑棉片覆盖保护小脑表面，在手术显微镜直视下用脑压板轻轻向内侧牵开小脑半球，显露桥小脑角池的蛛网膜并剪开，缓缓放出脑脊液，直到小脑因重力向内塌陷，可以容易地向内上方牵开。探察并找到颈静脉孔和经此出颅的后组颅神经，颈静脉孔附近常会遇到桥静脉（下岩静脉）汇入硬脑膜窦，如影响手术显露，可电凝后剪断。用脑压板在直视下伸向颈静脉孔，牵拉切不可过重，锐性切开此处的蛛网膜，进一步拉开小脑，增加后组颅神经的显露。辨认舌咽神经根，通常是与迷走神经和副神经分开，位于其头侧的单独一支，沿后组颅神经背侧（上方）向前内方继续锐性剥离开神经和小脑间的蛛网膜。此时不要试图辨认在内听道开口的面、听神经，不要沿面神经远端向脑干方向显露面神经根部，这种解剖游离会增加听神经损伤的风险。要在舌咽神经上方锐性分离蛛网膜，轻抬小脑，向内侧显露，很快就可以看到从第四脑室侧隐窝伸出的脉络丛，将其抬起即可显露面、听神经出、入脑干的区域。可以看到面神经在听神经的内前方，其根部出脑干处位于听神经根部的内侧（更靠近延髓中线），颜色比纯白的听神经略显灰色，此区域就是面神经出脑干的地方（REZ区）。（图5）
　　5、处理责任血管
　　美国的Rhoton教授在神经解剖学研究中归纳了常见的面神经根部受动脉压迫的形式（图6），根据我们统计的1200例手术所见，压 迫面神经的责任血管中，小脑前下动脉511例(42.6％)；小脑后下动脉255例(21.3％)；小脑前下动脉+小脑后下动脉154例(12.8％)；小脑前下动脉+椎动脉115例(9.6％)；小脑后下动脉+椎动脉88例(7.3％)；小脑前下动脉+小脑后下动脉+椎动脉77例(6.4％)。当椎动脉参与共同形成压迫时，导致的痉挛症状最重，手术处理困难，且容易造成听力障碍、眩晕等并发症。小脑前下动脉可以向后形成动脉襻压迫面神经根，然后转向外侧或下方；小脑后下动脉在走向小脑后外侧的行程前，也可以迂曲向上形成动脉襻压迫此区；外侧迂曲增粗的椎动脉可以将前述动脉分支推挤在脑干上，加重对面神经根部的压迫，并造成游离减压困难。
　　发现责任血管后，要仔细将其从神经根及附近的脑干上游离，解除血管对脑干和神经根的压迫，重新安置在不会成角折叠，神经亦不受压的部位。经常有细小动脉分支自责任血管进入脑干，妨碍责任血管的游离移位，必须随时注意在血管的内侧面可能有分支进入脑干，特别是在动脉襻的顶端。此类分支不可电凝切断，要仔细游离，通常可以将责任血管游离出足够的距离并垫开。特别小心不要直接拨弄面、听神经。选取大小合适的Teflon棉团垫在血管和脑干之间，使其能够阻挡移开的血管襻不再回到原来的压迫位置。要记住将其撕松成棉球状，片状的Teflon垫片容易脱落，隔离作用也不好。Teflon棉团质地松软，容易安放，但也要注意垫入物的大小，过大和过小都会影响手术效果，不要使Teflon棉直接接触面神经根，也不要对附近的颅神经和脑干构成压迫。（见图5）
　　我们不主张对面神经干进行所谓“梳理”。梳理的结果只能是面神经受到损伤，导致术后或长或短的一段时间内面部表情肌瘫痪。
　　许多医生也使用其他一些植入物，如用Ivalon海绵、人工硬膜、涤纶血管补片等。手术成功的关键是移开责任血管并使其不再回位。应避免使用可吸收材料如明胶海绵、肌肉片等，因为责任血管可能回到原来的压迫位置。使动脉再次与神经接触，导致面肌痉挛复发。
　　迂曲伸长并增粗的椎动脉常造成血管游离减压的困难，我们对此类病人采用游离椎动脉，将其用Teflon棉或涤纶血管补片包裹后向后外侧移开，用生物胶粘贴到后颅窝侧壁。此方法比直接将Teflon棉垫入椎动脉和脑干之间要好，面神经根部减压彻底，且不会对脑干形成新的压迫。要注意椎动脉迂曲压迫面神经根部的病人，一般均有小脑前下动脉或后下动脉共同参与形成压迫，应将这些分支动脉一并游离垫开，在面神经的REZ附近，不应有经过的动脉与之直接接触。
　　6、术中电生理监护
　　术中监测面神经（面部肌电图）和听神经（脑干听觉诱发电位）对手术很有帮助，可以使术者及时发现是否有过重牵拉导致面听神经损伤及内耳血供不足（内听动脉痉挛）。目前我们主要使用脑干听觉诱发电位监测听神经是否有术中损伤。麻醉诱导后，术侧外耳道放置刺激耳机，参考电极放置在前额眉间，探测电极安放在枕下或耳垂。采用5～10Hz声信号刺激，叠加1000次，手术开始前先测定基础的听觉诱发电位各波波幅和潜伏期。在显露面神经、处理责任血管的过程中反复监测，并与术前的波幅和潜伏期比较。如脑干听觉诱发电位上V波振幅下降，潜伏期延长，操作要格外小心。若V波振幅下降75％，潜伏期延长1毫秒时应停止操作，查找导致波形变化的原因。在排除电极松动移位、病人麻醉过深等原因后，要注意是否有听神经和脑干牵拉过重，内听动脉有无痉挛等，及时排除原因，放松对听神经的牵拉，用罂粟碱棉片敷贴痉挛的内听动脉，待诱发电位波形基本恢复后再继续手术。如果术前听觉诱发电位正常，术中显著降低或消失，病人术后极可能出现听力障碍。
　　7、关闭切口
　　达到满意的神经减压后，局部用沾有罂粟碱的棉片贴敷解除动脉襻的痉挛，冲洗手术野，关闭切口。硬脑膜切口的缝合通常难以做到完全不漏水，我们过去用肌肉片、明胶海绵、胶元蛋白海绵等封堵，术后仍有个别病人发生切口脑脊液漏。现在我们已改用免缝的人工硬脑膜补片覆盖，上面再覆盖明胶海绵，基本杜绝了切口脑脊液漏。
　　用7号丝线分层间断缝合枕部的肌肉，皮下。不放引流管或引流条，最后全层缝合皮肤。
　　五，手术效果
　　德国的Samii教授报告143例显微血管减压术治疗面肌痉挛的长期随访结果，其中117例平均随访9.4年， 69例（59％）出院时痉挛已缓解，至出院后6个月，痉挛停止的病人数上升到108例（92.3％），9例病人无效或复发。
　　日本Goto报告131例面肌痉挛显微血管减压术后长期随访的病例，随访期1.5到10年，91.6％完全治愈，3.1％好转（症状减轻75％），7例无效或复发，再手术2例治愈。102例治愈的病人中，76.5％面肌痉挛术后立即停止，其余病人的痉挛在术后1－12个月中停止。他总结了日本23家医院采用MVD治疗4865例HFS长期随访结果：83.7％症状消失，12.2％症状减轻，仅4.1％手术无效。
　　我院总结近年来1200例面肌痉挛手术治疗的结果，797例(62.4％)术后症状即刻消失，403例面部仍有不同程度的痉挛症状者中，305例在术后20-160天症状消失。随访2-10年，平均4.2年，症状消失1064例(88.7％)，症状减轻67例(5.6％)，总有效率为 94.3％；手术无效31例(2.6％)，复发38例(3.2％)。
　　手术后面肌痉挛不能立即停止的病人，推测可能是因为面神经局部脱髓鞘病变的再生及运动神经元超微结构病理改变的修复需要一段时间来完成。此外，后颅窝狭小，粗大的血管游离移位不够，仍有部分压力经过垫棉传导到面神经根部也可能是原因之一。有关症状延迟消失（delayed resolution）的定义为显微血管减压术后面肌痉挛持续1周以上。病史较长（5年以上）、椎动脉参与压迫的病人术后症状延迟愈合发生率较高。发生延迟治愈者多在术后六个月内自行缓解，其中多数患者在术后3-6周内缓解。因此，对术后面部肌肉仍有痉挛症状的病人，应耐心解释，说明原因，并持续随访至少6个月后再做出手术效果的判断。
　　我院近年来的1200例面肌痉挛手术中，无效和复发的发生率分别为2.6％和3.2％。我们曾对23例MVD治疗无效和19例复发患者行二次手术，根据术中发现，归纳导致无效和复发的原因为：1，面神经根显露不佳，责任血管判断错误或遗漏；2，减压材料选择及放置位置不当，面神经根减压不彻底；3，置入垫棉过多或置于面神经根部从而构成新的压迫；4，垫入物脱落或移位，责任血管复位；5，局部蛛网膜粘连，新的责任血管构成压迫。因此，手术中正确的判断责任血管和精确的操作能提高手术治疗效果。对于治疗无效或复发的病人，二次手术减压仍然有效，但手术导致面神经损伤的可能性较第一次手术增加。
　　六，手术并发症
　　显微血管减压术治疗面肌痉挛是相对安全的手术，但仍然要不可避免地承担后颅窝开颅手术的一些风险，包括可能发生的小脑、脑干、颅神经直接机械性损伤，还有因局部血管损伤或痉挛导致小脑、脑干和颅神经供血障碍或出血造成的间接损伤。上世纪80年代有人回顾分析了16组报告共433例病人的450次手术， 71例（15.8％）后遗永久性并发症，其中1例（0.2％）死亡。Samii 2002年报告的143例手术，并发症包括听力障碍（15.9％），眩晕（9.6％），面部无力（2.7％），脑脊液漏（4.8％）等,1例病人术后死亡。长期随访，仅听力障碍恢复不明显，4例病人仍遗留轻度眩晕，其他并发症未造成长期不良后果。
　　1、听力障碍：术侧听力障碍是面神经根显微血管减压术的主要并发症。部分病人乳突气房发育较大，术中开骨窗时需要打开乳突气房，术后可以导致气房内积液，致使病人感觉术侧耳朵“闷”，听力下降。随着积液的吸收，数周后听力可以完全恢复。导致听力障碍的另一原因是显露面神经根时过度向内侧牵拉小脑和脑干，使听神经受到牵拉损伤。
　　术中游离责任血管，尤其是小脑前下动脉，可以诱发内听动脉痉挛，内耳供血不足，是术后听力障碍的又一原因。我们的经验，约20％的病人术后主诉有听力下降，其中多数在术后数周到数月内恢复，仅有2％左右发生永久性听力障碍。骨窗的位置对于减少牵拉小脑和脑干非常重要，其外侧缘一定要到乙状窦的后缘，尽可能减少对小脑的牵拉。
　　术中进行实时脑干听觉诱发电位监测，能有效的减少听力障碍的发生率。Jannetta报告在使用脑干听觉诱发电位术中监测前，永久性听力障碍的发生率为7％，使用后降至0.7％。
　　2、面瘫：约1/4的病人术后发生程度不等的面部力弱。可以是麻醉清醒后即出现，也可以是术后数天逐渐发生。多数病人的症状较轻，仅为部分表情肌力弱，如患侧闭眼较慢或略无力，口角下垂，但少数可以出现完全的周围性面瘫。多数接受手术的病人，术前都接受过各种针灸、注射或其他创伤性治疗，这些治疗也会造成不可逆性的面神经损伤，痉挛发作可以部分掩盖已经存在的面部轻瘫，而手术后痉挛停止，原有的面瘫就显现出来了。要注意区别手术新造成的面瘫和手术前就已存在的面瘫。
　　手术导致面瘫的原因包括术中牵拉等操作造成的直接机械损伤（术后即刻出现），或是手术激活了面神经内在的病毒，导致病毒性面神经炎，类似Bell’s麻痹（术后迟发性面瘫），也有可能是面神经的血液循环受影响发生缺血水肿。在有经验的医生手中，面神经的机械性损伤较少发生，但仍不能完全避免后两种原因导致面瘫的发生。多数面瘫在数周到数月内可以完全恢复，我们的病例中仅有1％的病人遗留有程度不等的永久性面瘫。
　　3、眩晕：少数病人术后会发生较重的眩晕，行走不稳，多数在1－2周内逐渐消失。Samii报告的143例病人中，手术后眩晕14例，发生率为9.6％，长期随访仍有眩晕者4例（2.7％）。我们的病例中术后眩晕的发生率约10％左右，但长期随访中仍有眩晕，影响日常生活的在2％以下。术后眩晕的原因可能有：1，内听动脉痉挛导致内耳前庭缺血。2，前庭神经牵拉损伤。3，脑干前庭区恰位于延髓上外侧面神经根附近，受手术操作的直接扰动影响。4，椎动脉通过垫棉对延髓前庭区形成了压迫。5，滋养延髓前庭区的小动脉受牵拉后发生痉挛或闭塞。术中要注意避免以上导致眩晕的因素。
　　4、脑脊液漏：乳突后微骨孔开颅术后，硬脑膜切口很难直接严密缝合，一般需要修补。如果病人的乳突气房术中已开放并且未能用骨蜡严密封闭，脑脊液可以经耳咽管漏出。如果耳后切口缝合不够严密，可以发生切口脑脊液漏。术中开放的乳突气房和骨窗缘一定要用骨蜡严密封闭，硬脑膜切口缝合后的缝隙我们采用免缝合人工硬脑膜补片覆盖，或用肌筋膜片修补，耳后切口皮下一定要严密缝合，针距不超过5mm。采取这些措施后，我院术后脑脊液漏的发生率在2％以下。
　　5、颅内感染：多发生在术后3－4天，病人头痛加重，体温升高，腰穿脑脊液白细胞数增高。颅内感染的发生率在我院约1％，在加强抗菌素治疗（必要时可以鞘内注射）后均可得到控制。术中严格无菌操作是避免术后感染的关键。
　　6、其他并发症：其他并发症包括小脑内血肿，临近的其他颅神经损伤（主要是舌咽神经、迷走神经、外展神经等），脑干或小脑梗塞，切口皮下感染等。
　　术中严格的无菌观念；操作时避免脑压板牵拉过重、时间过长和器械直接触及颅神经；注意保留责任血管与神经和脑干之间小穿枝动脉，特别是内听动脉；严格、细致地关闭切口等，能有效地避免或减少术后并发症的发生。
　　七，总结
　　综上所述，显微血管减压术创伤小、治愈率高，能够完全保留正常神经的功能，已经成为治疗面肌痉挛最有效的方法。因此，目前我们治疗面肌痉挛只用显微血管减压术一种方法。我们不主张病人寻求可能导致永久性面神经损伤的针刺、注射药物等治疗，也不建议病人寻求基本无效的口服药物治疗。如果有妨碍手术的疾病，应该首先治疗严重的系统性疾病，然后再行手术治疗面肌痉挛。根据我们多年来的经验，显微血管减压术是相当安全的手术，在有经验的医师手中并发症发生率并不高，但是由于桥小脑角区血管、神经密集，解剖复杂，压迫面神经的责任血管变异较多，手术仍有可能发生意外损伤并导致永久性功能障碍，要求术者有很好的显微神经外科手术经验和熟知该区域的解剖。因此，虽然显微血管减压术的治疗效果很好，但是对于面肌痉挛这样一种非致命的、无痛的疾病，仍然必须仔细地衡量手术潜在的好处和风险，并就此与病人及家属取得完全的一致。