库欣病的病因和病理。库欣病的病理类型包括垂体ACTH腺瘤、垂体ACTH细胞增生和病理无法发现腺瘤或增生，这些病理类型分别占75.4%、8.3%和16.3%。
库欣氏病的诊断和鉴别诊断。库欣病的诊断取决于三个诊断依据，包括：（1）库欣综合征的典型症状和体征，包括满月脸、水牛背、痤疮、多毛症、紫纹、骨质疏松症与病理性骨折、部分患者有高血压和糖尿病、水电解质紊乱；（2）内分泌检查：皮质醇水平升高并失去节律，ACTH水平正常或升高，LDH水平升高。ACTH水平正常或升高，LDDST不能被抑制，HDDST可以被抑制；（3）MRI显示垂体腺瘤。然而，库欣综合征病因的复杂性使得一些患者难以定位和确诊。首先，患者可能有不典型的临床症状，只有一种或几种体征，一些周期性库欣综合征或亚临床库欣病患者在激素水平处于低谷时，可无明显的高皮质醇症。系统的内分泌筛查对出现库欣综合征的患者尤为重要。高UFC基础值和LDDST试验无法抑制的患者可考虑库欣综合征，否则为单纯性肥胖，其敏感性为94%，特异性为90%。传统的地塞米松抑制试验在诊断库欣病方面有局限性，并不是所有的库欣病患者在临床上都符合地塞米松抑制试验，仍有21%的患者基础值不高或LDDST可被抑制。对于伴有内分泌不典型性的库欣综合征患者，同时MRI未能发现垂体腺瘤，BIPSS对病因鉴定有很大价值，安全性高，并发症少，敏感性和特异性高。库欣病以微腺瘤为主，除库欣病在MRI上有明确的腺瘤外，36-63%的患者临床症状和内分泌检查与库欣病一致，但MRI阴性，对这类患者仍需进行手术探查。与平扫增强MRI相比，动态增强MRI可以将库欣氏病患者的微腺瘤检出率从51.3%提高到87.2%。
库欣氏病的治疗。虽然垂体ACTH腺瘤有多种治疗方案，但经鼻垂体微腺瘤切除术加上大部分垂体周围切除术是目前治疗库欣病的安全有效的方法。我科治疗库欣病的手术指征是：MRI检查明确的垂体腺瘤，内分泌激素检查符合库欣病。相对适应症：MRI阴性，多项内分泌检查符合库欣病，并排除异位ACTH综合征和肾上腺肿瘤，可进行垂体探查性手术。影响手术结果的因素包括：肿瘤的大小、侵袭性、病理性质和垂体周围切除的程度。经鼻手术的并发症较轻，常见的并发症有尿毒症、电解质紊乱、心悸、脑脊液漏和垂体功能减退。
术后长期随访非常重要，主要有三个目的：根据复查的激素水平决定出现垂体功能减退的患者使用多少激素进行替代治疗；对于术后激素未降至正常水平的患者，决定是否进行垂体放疗或肾上腺切除术；以及早期发现肿瘤复发并作出相应反应。术后复发率为13.3%。部分难治性库欣氏病的治疗仍然是临床护理的一个困难领域。库欣病患者在经鼻手术后重复MRI检查时发现翼鞍空虚，没有残留肿瘤或复发的迹象，高皮质醇症的症状和体征未缓解，并再次排除了EAS中异位ACTH分泌肿瘤或，或残留肿瘤位于海绵窦内侵犯的情况。可先用垂体伽玛刀或全身放疗，对仍不能控制病因但高皮质醇症状态需要紧急处理的患者，可先做一侧肾上腺切除术，必要时再做对侧大部切除术，但需密切随访垂体增强MRI和血/尿皮质醇、ACTH水平，以早期发现纳尔逊综合征患者。
