病因:ACTH依赖性,垂体ACTH瘤或ACTH细胞增生(即库欣病)、分泌ACTH的垂体外肿瘤(即异位ACTH综合征);非ACTH依赖性库欣综合征,自主分泌皮质醇的肾上腺腺瘤、腺癌或大结节样增生。
诊断:肥胖高血压患者有以下表现应排除库欣综合征:
1、向心性肥胖、水牛背、锁骨上脂肪垫,满月脸、多血质,皮肤菲薄、淤斑、宽大紫纹、肌肉萎缩。
2、高血压、低血钾、碱中毒。
3、耐糖量减退或糖尿病。
4、骨质疏松、病理性骨折、泌尿系结石。
5、性功能减退,男性阳痿,女性月经紊乱、多毛、不育等。
6、儿童生长、发育迟缓。
7、神经、精神症状。
8、易感染、机体抵抗力下降。化验包括血皮质醇(F)的测定,24 小时尿17-羟皮质类固醇测定,24 小时尿游离皮质醇测定,小剂量地塞米松抑制试验,胰岛素低血糖试验,大剂量地塞米松抑制试验,血ACTH 测定,CRH兴奋试验。库欣综合征的影像学检查包括B 超、肾上腺CT和MRI,蝶鞍MRI,胸部、骨骼系统等X线检查。
治疗:库欣病明确有垂体瘤者,经鼻经蝶窦垂体显微手术为首选,对于影像学虽不很肯定,但其他指标都支持者,也值得做垂体探查手术,疗效为70%-80%,术后未完全缓解者、加垂体放疗。传统的一侧肾上腺全切加另一侧肾上腺大部切除,再加垂体放疗的办法,在国内还在进行。药物治疗可作为辅助。异位ACTH 综合征治疗的关键是找到肿瘤,肿瘤完整切除最为理想。肾上腺皮质腺瘤手术摘除肿瘤的疗效很好,术后有一段时间肾上腺皮质功能低下,应适当给予皮质激素替代治疗。
库欣综合征如何治疗?
发布于 2022-10-08 04:23
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库欣综合征的患者可以进行药物治疗,但是此疾病首选的治疗方式为手术治疗,要在医生指导下进行。对于明确存在库欣综合征的患者,不用过于担心,配合医生进行治疗即可。库欣综合征为内源性皮质醇增多引起的以向心性肥胖、高血压、低血钾、骨质疏松等为临床表现的一种综合征。此疾病的首选治疗为手术治疗,但在临床实践中,药物治疗作为二线治疗,也是必不可少的治疗手段,适用于短期内无法手术或不能耐受手术,以及复发性、难治性
发布于 2023-07-19 09:01
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临床特点:典型的库欣综合征的症状体征,包括满月脸、水牛背、多血质、紫纹、多毛、高血压、向心性肥胖等;其次表现为原发性闭经或第二性征减退和发育迟缓。儿童库欣病容易被误诊,游离的胰岛素样生长因子(IGF-1)水平下降和/或皮质醇对生长周期的直接负反馈作用造成患儿发病初期相当长的时间内仅仅表现为发育迟缓,患儿往往被怀疑是侏儒症或仅针对身材矮小而就诊。随着病情发展表现为糖代谢紊乱(但糖尿病并不常见)。体
发布于 2022-10-10 06:53
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对于门诊考虑库欣综合征的患者,收入内分泌病房进行筛查,完成一系列的定位定性检查,如果考虑库欣病才转入神经外科行手术治疗。这些检查包括:1、常规检查:血常规、尿常规、肝肾功、凝血、感染、血型、心电图、胸片等。2、激素类检查:血皮质醇节律、ACTH、24h-UFC、PRL、GH、IGF-1、LH、FSH、T、E2等。3、内分泌学实验:LDDST、HDDST等。4、影像学检查:胸腹盆CT、肾上腺CT、
发布于 2022-10-10 08:48
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病因:库欣综合征的病因中,库欣病占70%,肾上腺肿瘤占10-15%,异位ACTH分泌肿瘤占10-15%。我院519例库欣病中,垂体ACTH腺瘤、ACTH分泌细胞增生和病理阴性的比例分别是74.4%、8.7%和16.9%。我院手术标本常规行苏木精-伊红染色和全部垂体前叶激素的免疫组化染色。如果有明确的腺瘤,ACTH染色(+),则明确诊断为垂体ACTH腺瘤。垂体ACTH分泌细胞增生,分为弥漫性增生、
发布于 2022-10-10 06:38
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库欣病,即垂体ACTH腺瘤,是因为垂体前叶肿瘤引起的一种库欣综合征,是一种罕见病,每百万人年发病为1.2-2.4。由于症状不典型,诊断困难,对内内分泌检查的要求高,很多医院无法及时诊断治疗。库欣病首选手术,但由于医生水平参差不齐,术后疗效相差极大。对于术后复发或肿瘤残留的患者,如何选择治疗?1、术后复查MRI增强仍然可以显示明确肿瘤患者,且内分泌检查符合库欣病者,建议二次手术;2、对于MRI阴性
发布于 2022-10-10 08:53
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目前,不论美国、欧洲指南,还是国内的专家共识,库欣病(垂体ACTH腺瘤)首选治疗均为手术。对于大部分库欣病,因肿瘤较小(小于1cm),可以选择经鼻蝶窦入路手术。根据医生的习惯及手术设备情况,可选择显微镜或内镜手术。本文根据北京协和医院神经外科的诊疗规程,结合门诊患者经常询问的问题,就术后可能出现的情况及应对予以介绍,希望对广大库欣病患者有所帮助,减少术后的一些困惑和焦虑。术后当天因库欣病患者为高
发布于 2022-10-10 08:38
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库欣病的病因和病理学特点:库欣病的病理类型包括垂体ACTH腺瘤、垂体ACTH细胞增生和病理未能发现腺瘤或增生,上述病理类型所占比例分别为75.4%,8.3%和16.3%。库欣病的诊断和鉴别诊断:库欣病确诊依赖于三个方面诊断依据包括:①典型的库欣综合征的症状体征,主要包括满月脸、水牛背、痤疮、多毛、紫纹、骨质疏松并易伴发病理性骨折,部分患者合并高血压和糖尿病,水电解质紊乱等;②内分泌检查:皮质醇水
发布于 2022-10-10 06:43
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目前,对稀有血型的需求已经上升到一种临床需求,我们中的任何人在任何时候都有可能碰到这种情况。稀有血型有许多不同类型,但其共同的特点便是都难以找到。对于每一个人来说知道他们自己是否是稀有血型这是很重要的。有些稀有血型患者必须输注与他们完全一样稀有血型,因此我们需要将所有类型的稀有血型的血液都保存起来,稀有血型库便由此而生。
1985年国际输血协会特别成立了一个稀有血型委员会,来协调、促进稀有血型的
发布于 2023-08-24 23:24
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最近,天津患者刘林因患肺癌做了肺叶切除肺动脉血管形成术,不过和别的病人不同,他手术中所用的400毫升血全是术前从自己身上抽取的。专家介绍,自体库血回输既省钱又能防止疾病交叉感染。自1999年医院开展自体库存血回输以来,先后为1000多例手术病人回输了自体血,年平均每例手术用异体血量降至50毫升以下,大大减少了异体用血量,杜绝了因手术输血造成的交叉感染和并发症的发生,也减轻了病人的经济负担。目前,
发布于 2022-10-01 14:19
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Dandy-Walker综合征也称Dandy-Walker异常或Dandy-Walker畸形,表现为一系列颅后窝的异常,包括第四脑室、小脑延髓池及小脑蚓部,部分病人存在侧脑室扩张,并约1/3伴脑积水。其相关异常包括变异型Dandy-Walker和单纯小脑延髓池扩张。Dandy-Walker异常的发病率约为1:25000-1:30000,是4%―12%的胎儿脑积水的原因。一般为散发或常染色体隐性遗
发布于 2023-01-11 16:41
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