发布于 2022-10-10 08:53

  库欣病,即垂体ACTH腺瘤,是因为垂体前叶肿瘤引起的一种库欣综合征,是一种罕见病,每百万人年发病为1.2-2.4。由于症状不典型,诊断困难,对内内分泌检查的要求高,很多医院无法及时诊断治疗。库欣病首选手术,但由于医生水平参差不齐,术后疗效相差极大。对于术后复发或肿瘤残留的患者,如何选择治疗?

  1、术后复查MRI增强仍然可以显示明确肿瘤患者,且内分泌检查符合库欣病者,建议二次手术;

  2、对于MRI阴性,即MRI不能显示肿瘤者,应仔细分析内分泌的检测结果。如果HDDST符合库欣病,而且IPSS也提示垂体源性,在充分交待患者知情的情况下,可考虑再次手术探查。但应明确,二次手术的缓解率较第一次手术明显下降;

  3、对于二次手术的风险,应充分知情。再次手术时解剖结构已经紊乱、经过第一次手术切除肿瘤及瘤周垂体后,多数存在部分空泡蝶鞍,术中探查脑脊液漏的风险明显增加。继发颅内感染包括真菌感染,治疗起来非常困难。部分病倒术中探查仍然未见肿瘤,则手术疗效较差;

  4、对于手术探查风险大、并发症出现机率大、患者拒绝二次手术者,可以考虑放射治疗。但放疗一般1年左右达到高峰,且可能会引起垂体功能低下、放疗影响视功能等;

  5、目前国内尚无上市的药物治疗库欣病。

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库欣病的病因和病理学特点:库欣病的病理类型包括垂体ACTH腺瘤、垂体ACTH细胞增生和病理未能发现腺瘤或增生,上述病理类型所占比例分别为75.4%,8.3%和16.3%。库欣病的诊断和鉴别诊断:库欣病确诊依赖于三个方面诊断依据包括:①典型的库欣综合征的症状体征,主要包括满月脸、水牛背、痤疮、多毛、紫纹、骨质疏松并易伴发病理性骨折,部分患者合并高血压和糖尿病,水电解质紊乱等;②内分泌检查:皮质醇水
发布于 2022-10-10 06:43
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发布于 2022-10-10 08:48
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目前,不论美国、欧洲指南,还是国内的专家共识,库欣病(垂体ACTH腺瘤)首选治疗均为手术。对于大部分库欣病,因肿瘤较小(小于1cm),可以选择经鼻蝶窦入路手术。根据医生的习惯及手术设备情况,可选择显微镜或内镜手术。本文根据北京协和医院神经外科的诊疗规程,结合门诊患者经常询问的问题,就术后可能出现的情况及应对予以介绍,希望对广大库欣病患者有所帮助,减少术后的一些困惑和焦虑。术后当天因库欣病患者为高
发布于 2022-10-10 08:38
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临床特点:典型的库欣综合征的症状体征,包括满月脸、水牛背、多血质、紫纹、多毛、高血压、向心性肥胖等;其次表现为原发性闭经或第二性征减退和发育迟缓。儿童库欣病容易被误诊,游离的胰岛素样生长因子(IGF-1)水平下降和/或皮质醇对生长周期的直接负反馈作用造成患儿发病初期相当长的时间内仅仅表现为发育迟缓,患儿往往被怀疑是侏儒症或仅针对身材矮小而就诊。随着病情发展表现为糖代谢紊乱(但糖尿病并不常见)。体
发布于 2022-10-10 06:53
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病因:库欣综合征的病因中,库欣病占70%,肾上腺肿瘤占10-15%,异位ACTH分泌肿瘤占10-15%。我院519例库欣病中,垂体ACTH腺瘤、ACTH分泌细胞增生和病理阴性的比例分别是74.4%、8.7%和16.9%。我院手术标本常规行苏木精-伊红染色和全部垂体前叶激素的免疫组化染色。如果有明确的腺瘤,ACTH染色(+),则明确诊断为垂体ACTH腺瘤。垂体ACTH分泌细胞增生,分为弥漫性增生、
发布于 2022-10-10 06:38
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病因:ACTH依赖性,垂体ACTH瘤或ACTH细胞增生(即库欣病)、分泌ACTH的垂体外肿瘤(即异位ACTH综合征);非ACTH依赖性库欣综合征,自主分泌皮质醇的肾上腺腺瘤、腺癌或大结节样增生。诊断:肥胖高血压患者有以下表现应排除库欣综合征:1、向心性肥胖、水牛背、锁骨上脂肪垫,满月脸、多血质,皮肤菲薄、淤斑、宽大紫纹、肌肉萎缩。2、高血压、低血钾、碱中毒。3、耐糖量减退或糖尿病。4、骨质疏松、
发布于 2022-10-08 04:23
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库欣综合征的患者可以进行药物治疗,但是此疾病首选的治疗方式为手术治疗,要在医生指导下进行。对于明确存在库欣综合征的患者,不用过于担心,配合医生进行治疗即可。库欣综合征为内源性皮质醇增多引起的以向心性肥胖、高血压、低血钾、骨质疏松等为临床表现的一种综合征。此疾病的首选治疗为手术治疗,但在临床实践中,药物治疗作为二线治疗,也是必不可少的治疗手段,适用于短期内无法手术或不能耐受手术,以及复发性、难治性
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