发布于 2023-03-16 02:36

       婴儿痉挛症也叫WEST综合征,是多种原因导致的特异性癫痫性脑病,一般在出生后3-12月发病,出生5个月为发病高峰,以癫痫性痉挛这惟一的特殊发作形式和脑电图广泛的高幅失律为特点。上海德济医院神经内科王曼药物治疗往往无效,大约60%的患儿发展为难治性癫痫,半数患儿有永久性运动障碍,2/3的患儿有严重的认知和心理障碍,以自闭症和多动综合征多见。仅5%~12%的患儿智能和运动发育正常。
  目前通过多国大规模的病例对照研究,生酮饮食治疗婴儿痉挛症可终止2/3的患者痉挛发作,复发率和不良反应均低于ACTH组。建议婴儿痉挛症的患儿可尽早选择生酮饮食疗法治疗。
  上海德济医院生酮饮食治疗单元,治疗的2名婴儿痉挛症的宝宝,一名为女孩,选择生酮饮食治疗时7个月,病史3个月,生酮饮食治疗62天后完全无发作,生酮8个月复查长程视频脑电图恢复正常。
  另一名为男孩,选择生酮饮食治疗时7个月大,病史2个月,生酮饮食治疗第5天后完全无发作,生酮治疗7个月复查长程视频脑电图恢复正常。
  对比这2位宝宝来看,虽然在生酮饮食治疗半年后脑电图均恢复正常,但是由于第一个女宝宝生酮前病史相对长,生酮2个月才完全控制,在智能发育上远远落后于同龄儿童,然而这位男宝宝虽然生酮前智能明显倒退,全身瘫软,不会追物,生酮饮食治疗后,很快得到了控制,孩子慢慢学会追物,逐渐会坐,现可以扶走。智能进步相比这个女宝宝较明显。
  综上,对于婴儿痉挛症这种类型的癫痫,在发病初期建议药物与生酮饮食兼顾,可以有效提高控制率,减少癫痫发作对孩子造成的损伤。

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生酮饮食是一个脂肪高比例、碳水化合物低比例,蛋白质和其他营养素合适的配方饮食,既不影响正常的生长发育,同时又具有治疗癫痫、肿瘤等疾病的作用。目前国际上普遍认为新型抗癫痫仅对30-40%的难治性癫痫儿童对有效(发作减少50%以上);而生酮饮食对50-80%的难治性癫痫儿童对有效,30%的儿童可减少90%的发作。用途:首选用于治疗:1)GLUT1缺乏症(Glucosetransporterdefic
发布于 2023-03-15 04:46
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国外推荐婴儿痉挛症的治疗方案:1、ACTH,小剂量ACTH可能同大剂量同等效果.2、喜宝宁,特别是由于结节性硬化引起的婴儿痉挛症。3、其他激素如泼尼松。4、其他常规的抗癫痫药物,如妥泰等5、生酮饮食6、手术治疗7、结节性硬化加用Rapamycin(雷帕霉素)
发布于 2023-03-15 04:41
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生酮饮食疗法是为数不多的几种治疗癫痫的有效方法之一,其他的治疗方法包括:抗癫痫药物,癫痫手术,迷走神经刺激术。对于一个癫痫患儿,大多数神经科医生首先都会选择药物治疗。一般来讲,除了部分特殊情况外,生酮饮食不会作为治疗癫痫的首选方案。生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食方案,机体主要依靠脂肪而不是碳水化合物来供应能量。它通过模拟机体在饥饿状态下的代谢模式来治疗脑部疾病。在临床上主要
发布于 2023-03-16 03:31
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婴儿痉挛(infantilespasms)又称West综合征。主要特点为婴儿期起病、频繁的痉挛发作、精神运动发育倒退、高幅失律(hypsarrhythmia)脑电图。90%在1岁内发病,出生5个月为发病高峰。病因学:10%~20%为隐源性,余下为症状性,多在病前已存在各种脑部病变。1、大脑发育畸形:伴胼胝体发育不良的多种脑畸形;2、围生期脑损伤:宫内感染、缺血缺氧性脑损伤、低血糖;3、神经皮肤综
发布于 2023-03-16 17:11
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生酮饮食(KD)除了通过对碳水化合物的限制来降低血糖,选择性饥饿肿瘤细胞外,其成分中所含的高脂肪可以形成生理性酮血症,代谢产物则可以调节肿瘤发生发展中的关键通路,从而起到抗肿瘤作用,图2。4.1生酮饮食与IGF1/Akt/mTORBielohubyM等为研究主要营养素对生长激素(growthhormone,GH)信号通路的影响,将12周龄的大鼠随机分为3组,分别给予普通饮食、蛋白匹配饮食和生酮饮
发布于 2023-03-16 03:11
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早在2500年前,中国东汉时期的“医圣”张仲景就告诉我们,我们的食物就是我们的药,无独有偶,国外也推行“靠药物不如靠食物”的理念,生酮饮食疗法便是这样的食疗方式,在国外医院开展至今已有90多年历史,成为目前医药治疗以外对付包括婴儿痉挛症在内的多种类型癫痫以及脑瘤等癌症的首选疗法,其共识意见已被编成国际生酮饮食疗法开展的操作指南,正在一些国家积极推广,并被认为将成为未来重要的癌症应对手段。美国加州
发布于 2023-03-16 02:21
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婴儿痉挛又称West综合征。主要特点为婴儿期起病、频繁的痉挛发作、精神运动发育倒退、高幅失律脑电图。90%在1岁内发病,出生5个月为发病高峰。病因学:10%~20%为隐源性,余下为症状性,多在病前已存在各种脑部病变:1、大脑发育畸形:伴胼胝体发育不良的多种脑畸形;2、围生期脑损伤:宫内感染、缺血缺氧性脑损伤、低血糖;3、神经皮肤综合征:结节性硬化、神经纤维瘤;4、遗传代谢病、染色体畸变:线粒体脑
发布于 2023-03-17 03:16
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随着网上的一则关于生酮饮食成功治疗癌症晚期的视频发布后,每天均有数十位肿瘤患者及其家属咨询生酮饮食治疗肿瘤和癌症相关事宜,在此给大家详细讲解一下。生酮饮食的历史?生酮饮食起源于圣经年代,后主要应用于难治性癫痫患者,并有大规模的临床证据证明具有确证性疗效,而其在代谢性疾病如丙酮酸脱氢酶缺陷,神经退行性病变如帕金森病和阿尔兹海默病,精神科疾病如抑郁、双相情感障碍,恶性肿瘤如胶质母细胞瘤、前列腺癌中的
发布于 2023-03-16 03:06
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近日,圣约瑟夫医院的刊登于《国际杂志PLoSONE上》[PLoSOne2012;7(5):e36197]上一项研究揭示,生酮饮食其可以有效使用一种饮食和放疗结合的技术来有效处理大脑肿瘤细胞。文章中,研究者表示,生酮膳食结合放疗方法可以有效应对个体的恶性神经胶质瘤(一种恶性神经脑瘤)。这种生酮膳食是一种高脂肪、低碳水化合物的膳食,其可以改变个体机体的新陈代谢,用于治疗儿童癫痫症。这种饮食对于大脑的
发布于 2023-03-16 03:16
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最近随着网上的一则关于生酮饮食治疗癌症的视频的热播(原文链接http://www、miaopai、com/show/kI5eOiEkpknIhnG7OMrW8A__、htm),肿瘤这个庞大的患病人群,顿时有了重生的希望,于是乎一些家属通过“百度度娘”开始了给自己的看病过程,从各个网站下载一些生酮食谱,在没有任何指导与实验室检查评估的情况下,不假思索的制作给患者吃,肿瘤没治好还几乎丧命,得不偿失。
发布于 2023-03-16 02:11
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