婴儿痉挛症也叫WEST综合征,是多种原因导致的特异性癫痫性脑病,一般在出生后3-12月发病,出生5个月为发病高峰,以癫痫性痉挛这惟一的特殊发作形式和脑电图广泛的高幅失律为特点。上海德济医院神经内科王曼药物治疗往往无效,大约60%的患儿发展为难治性癫痫,半数患儿有永久性运动障碍,2/3的患儿有严重的认知和心理障碍,以自闭症和多动综合征多见。仅5%~12%的患儿智能和运动发育正常。
目前通过多国大规模的病例对照研究,生酮饮食治疗婴儿痉挛症可终止2/3的患者痉挛发作,复发率和不良反应均低于ACTH组。建议婴儿痉挛症的患儿可尽早选择生酮饮食疗法治疗。
上海德济医院生酮饮食治疗单元,治疗的2名婴儿痉挛症的宝宝,一名为女孩,选择生酮饮食治疗时7个月,病史3个月,生酮饮食治疗62天后完全无发作,生酮8个月复查长程视频脑电图恢复正常。
另一名为男孩,选择生酮饮食治疗时7个月大,病史2个月,生酮饮食治疗第5天后完全无发作,生酮治疗7个月复查长程视频脑电图恢复正常。
对比这2位宝宝来看,虽然在生酮饮食治疗半年后脑电图均恢复正常,但是由于第一个女宝宝生酮前病史相对长,生酮2个月才完全控制,在智能发育上远远落后于同龄儿童,然而这位男宝宝虽然生酮前智能明显倒退,全身瘫软,不会追物,生酮饮食治疗后,很快得到了控制,孩子慢慢学会追物,逐渐会坐,现可以扶走。智能进步相比这个女宝宝较明显。
综上,对于婴儿痉挛症这种类型的癫痫,在发病初期建议药物与生酮饮食兼顾,可以有效提高控制率,减少癫痫发作对孩子造成的损伤。
婴儿痉挛症生酮饮食治疗有效吗?
发布于 2023-03-16 02:36
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