一、病因和发病机制：
大动脉炎，也称“Takayasu动脉炎”，主要累及主动脉及其一级分支及肺动脉。心肌损害病因可分为原发性和继发性两种。前者为细胞毒素和免疫复合物介导的心肌损伤，而后者包括高血压、肺动脉高压、主动脉瓣膜病变、冠状动脉病变等继发性引起心肌损害。
二、临床特点：
除了主动脉及其一级分支血管病狭窄导致相应脏器缺血缺氧的临床表现（如头晕、头痛、晕厥、间歇性跛行等），还可出现胸闷、气短等心功能不全症状。抗内皮细胞抗体（AECA）有一定意义。
三、诊断：
符合标准1+2、3或3。标准1+2、4或4。标准1+2、3、4或3、4。排除其他继发性心肌病后可诊断。
1、符合1990年美国风湿病学学会（ACR）大动脉炎诊断分类标准。
2、胸闷、气促、呼吸困难等临床表现， 脑钠肽（BNP）明显升高。
3、超声心动图提示心肌肥厚、心室扩张、心肌回声异常和左室射血分数下降（LVEF<50％）者。并排除因高血压、严重主动脉狭窄梗阻、心脏瓣膜病变、冠状动脉病变和肺动脉高压等继发的心肌病变。< span="">
4、心肌活检病理学检查：心肌轻度排列紊乱，部分心肌细胞肥大，心肌细胞核增大，部分心肌细胞空泡样变性，可见大量淋巴细胞浸润。
四、危险分层级猝死预防：
LVEF下降、NHYA分级恶化、低钠血症、运动峰耗氧量减少、Hct％下降、心电图QRS增宽、慢性低血压、静息心率增快、肾功能恶化、不能耐受常规治疗及难治性容量超负荷可提示患者预后较差。此外，心衰住院期间BNP和或NT-proBNP水平显著升高或居高不降，或降幅＜30％，均提示再住院和死亡风险增加。
五、治疗：
糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗为主，如心衰已经到了终末状态，可根据《2014中国心力衰竭诊断和管理管理指南》执行。
1990年ACR结节性多动脉炎分类标准：
1、发病年龄≤40岁：出现症状或体征时年龄<40岁。
2、肢体间歇性跛行：活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。
3、肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
4、血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。
5、锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
6、动脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。主要与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。
