小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiarimalformation),又称Chiari畸形,是一种先天性发育异常,由于胚胎期后颅凹的脑结构发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或延髓下部甚至IV脑室,通过大孔进入颈椎管。那么,在诊断和治疗小脑下扁桃体突出畸形的过程中,经常出现哪些问题呢?以下是对小脑下扁桃体疝气畸形常出现的问题的介绍。
1、小脑下扁桃体疝气畸形(Chiari畸形)如何治疗?可以保守治疗吗?是否有必要进行手术?
(1)本病在未发病时一般难以发现,即使偶尔发现无症状或症状较轻,或症状稳定不发展时,可保守观察,症状轻者可口服药物、物理治疗等。
(2)如果病变有症状,保守无效,逐渐进展,或出现新的症状,严重影响生活,如严重麻木、无力、头晕、窒息等,应进行手术治疗。
(3)由于部分医生或患者认识不足,有的人对疾病诊断不到位,延误病情,病情和症状比较严重,或有手术禁忌症,难以手术,只能保守安慰治疗。
2.小脑下扁桃体疝气畸形(Chiari畸形)的手术效果如何?
绝大多数病人都有好的结果。我统计了近2000名我做过的病人,81%有改善,12%没有变化,4%未能阻止疾病继续发展,3%病情加重。
3.微脑下扁桃体疝气畸形(Chiari畸形)的手术风险有多大?
总体的手术风险很小,书中说包括出血、神经损伤、脊髓损伤、感染等。当然,这些都是比较笼统的,任何手术都有这些风险,据我统计,比较有可能的风险包括:术后低热(手术和修复材料反应性、感染等)、头痛(修复材料反应性、颈1神经或枕后神经刺激性疼痛)、脑脊液漏(常发生在身体状况差、硬膜无力的情况下)、伤口不适(与伤口切口有关)。有的病人问是否有生命危险,我只能说生命危险极低,至少我没有遇到过,但我在其他医院也遇到过。
4.微脑下扁桃体疝气畸形(Chiari畸形)如何恢复?
手术后,建议佩戴颈部支架1-3个月,以便于颈部活动,如果有条件的话,可以进行神经系统的康复治疗,如肌肉力量的康复等。另外,也可以进行高压氧治疗,以促进神经系统的恢复。可以尝试针灸,但按摩和推拿比较危险,必须谨慎进行。
5.小脑下疝气(Chiari畸形)是否会复发?
如果减压充分,大多数病例不会复发。复发可能与过度减压导致小脑扁桃体脱垂(与外科医生的手术技术有关)和瘢痕组织粘连有关。
6.小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)在第一次手术失败后能否再次手术治疗?
大多数医生不愿意做第二次手术,因为难度增加,结果不确定,风险大;大多数病人不愿意做第二次手术,因为担心手术的风险和疗效。笔者认为,对于第一次手术减压不充分、症状未改善的患者,可以考虑再次进行补救性手术,虽然难度和风险增加,但从长远来看,不做手术,患者的神经损伤会逐渐加重,生活质量会逐渐下降。主要是由医生和病人共同评估是手术还是保守的好处更大,不应片面决定。
7.小脑下扁桃体疝气畸形(Chiari畸形)可以治愈吗?
本病属于先天性发育畸形,手术是一种 "修正 "治疗,而手术是有创伤的,怎么能谈得上治愈?当然不能,虽然没有了症状,但也没有了阑尾。这种病手术需要把骨头啃掉(破坏性大),硬脑膜需要扩大和修补(类似于补衣服,但不是自己的布料),而且小脑扁桃体下部疝气还在原来的位置,不在颅内,如正常人一样,只能说治疗有效或有所改善,不能说治愈,说治愈的医生大多是自己不知道或有欺骗嫌疑的。