发布于 2022-12-25 07:20

  近些年,多发性骨髓瘤(以下简称骨髓瘤,或MM)已经上升为发病率仅次于淋巴瘤的居第二位的血液恶性肿瘤。然而,由于万珂、雷那度胺和沙利度胺等新的肿瘤靶向药物的应用,MM患者的生存期已经延长为5-7年,有的生存10年以上。已可视为一种像糖尿病和高血压一样的慢性病。

  是一种易发生于中老年人的恶性浆细胞病,患者可能因为腰腿痛、骨痛、骨质疏松或截瘫等骨病就诊于骨科;或因为蛋白尿、肾功能不全等就诊于肾科;或因为反复肺炎等就诊于呼吸科;或因为贫血就诊于血液科;或因为各种原因就诊于中医科或理疗科。几乎每个MM患者均有一个曲折的就诊历程。

  笔者在与美国梅奥医院骨髓瘤专家的交流中发现,我国的MM患者来医院就诊时,大部分已发展至该病的较晚阶段,部分患者就诊时已经发展为截瘫或尿毒症,中国MM患者的晚期阶段的高发病比例甚至让美国专家难以置信。

  事实上,这些患者在发展为有症状的MM而来医院就诊前,其血中的免疫球蛋白可能已经出现了异常,不同程度表现为生化化验中的球蛋白总量升高,但无临床表现,这一阶段称为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症,英文缩写为MGUS。这些MGUS患者在经历了数年甚至20多年才发展为无症状多发性骨髓瘤,又称冒烟型骨髓瘤(SMM),进而进展为典型的症状性骨髓瘤。因此,MGUS又称为骨髓瘤的祖先阶段,SMM为连接MGUS与MM的桥梁阶段。我国关于MGUS及SMM这些骨髓瘤早期阶段的研究几乎为空白。为此,我们自2015年上半年开始,用化验空腹静脉血和24小时尿的方法启动了骨髓瘤的早期筛查工作。

  此外,在临床中发现,MM的血清白蛋白和β2微球蛋白这2个指标与骨髓瘤患者病情轻重和预后有关,白蛋白越低、β2微球蛋白越高,生存期短,故预后越不好。此即MM的国际预后分期(ISS分期)。近几年又发现,血中乳酸脱氢酶升高和P53缺失等基因异常的患者病情进展快且容易耐药,预后不好,故国际骨髓瘤工作组已将此2项指标纳入了2015年新的修订的MM国际预后分期中,即R-ISS分期。

  在MM治疗中,新的肿瘤靶向药物在疗效提高的同时,对MM病情缓解的深度也提出了更高的要求。研究发现,在MM患者出现症状就诊时,其体内的微小残留病(MRD)这一反应体内肿瘤负荷的量是109,患者经治疗达到完全缓解时,其体内的MRD仍有大量肿瘤残留。经继续干细胞移植巩固和随后的维持等治疗,达到MRD阴性时,其MRD是102以下。研究发现,MRD阴性患者较阳性者,生存期长,预后好。因此,MM中微小残留病的引入,对MM的疗效和缓解深度提出了更高的要求。治疗后使患者MRD转阴也成为以后患者更长生存期的追求目标。

  此外,在我们化疗打击骨髓瘤肿瘤细胞的同时,肿瘤细胞为了逃避打击,也在不断演变出新的肿瘤亚克隆,以新的伪装躲避打击。因此,设计出更多的新药不断消灭肿瘤早期或晚期的肿瘤亚克隆,避免其耐药和逃逸,防止复发,也会是以后相当长时间里抗肿瘤药物设计和研究的更长远目标。

  因此目前“B淋巴浆细胞肿瘤新进展学习班”在骨髓瘤方面有3个亮点:

  (一)关注骨髓瘤的早期阶段,如我们已经启动了MGUS和无症状骨髓瘤阶段的早期筛查;

  (二)多学科联合:骨科、肾科及血液科等科室的多学科联合会诊及合作,才能使骨髓瘤患者早期诊治;

  (三)骨髓瘤治疗中微小残留病的引入对骨髓瘤的缓解深度提出了更高要求,必将推动骨髓瘤治疗至更高水平,更长地延长骨髓瘤患者的生存期,造福患者及家属。

  同时,也给广大中老年朋友提个醒,如果体检的生化或肝功能化验中发现球蛋白高;或出现腰腿痛、严重骨质疏松;或尿中出现不明原因蛋白尿;或出现贫血,特别是上述表现叠加或合并出现,应想到骨髓瘤这个病,也去血液科就诊,帮助明确下诊断,不要漏掉了多发性骨髓瘤――这个“隐形杀手”。

对多发性骨髓瘤诊断和治疗中一些问题的思考相关文章
多发性骨髓瘤(MM)的诊断需结合患者临床表现、骨髓涂片、血清M蛋白、骨骼的X线(或CT或MRI)检查确定诊断,依照增多的异常免疫球蛋白类型将MM分为不同类型。一、多发性骨髓瘤的临床、实验室特征临床/实验室特征                                             贫血       骨损伤(溶骨性病变、病理性骨折或严重骨质疏松)肾功能衰竭(血肌酐)高钙血症血清蛋白
发布于 2022-12-25 07:00
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一多发性骨髓瘤的基础知识        1、什么是多发性骨髓瘤?发病原因是什么?       多发性骨髓瘤是一种起源于血液系统中浆细胞的恶性增殖性肿瘤。骨髓瘤细胞在骨髓内克隆性增殖,引起溶骨性骨骼破坏;同时骨髓瘤细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白,过多的免疫球蛋白轻链随尿液排出,称为本周蛋白尿,大量单克隆免疫球蛋白又抑制了正常的多克隆免疫球蛋白的合成,易造成感染。常伴发贫血,肾功能损害和骨髓外浆细胞瘤
发布于 2022-12-25 07:10
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      更新的多发性骨髓瘤的诊断标准内容有两点变化:     1.除去原有的CRAB特征外加入了生物标志物      2.阐明和更新了实验室和影像学变量      为了使广大的医生和患者及家属更清楚的了解多发性骨髓瘤的诊断标准的进展,我们将详细进行说明。      首先看骨病的定义:多发性骨髓瘤骨病被定义为存在溶骨性骨质病变或存在骨质疏松症伴随由于潜在克隆性浆细胞疾病引起的压缩性骨折。在这次
发布于 2022-12-25 08:35
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多发性骨髓瘤(MM)是第二常见的血液系统肿瘤(占10%-15%),占血液系统肿瘤死亡人数的15%-20%。随着对骨髓瘤发病机制的进一步认识,其治疗方法也有了新的进展。虽然骨髓瘤目前仍无法治愈,但目前的治疗方案可显着延长患者生存期,新确诊患者中位生存期可达5年左右。本文综述了多发性骨髓瘤的最新诊疗进展。1、何谓骨髓瘤?高危人群有哪些?在骨髓瘤中,骨髓瘤浆细胞在骨髓浸润并产生单克隆蛋白,此蛋白在血液
发布于 2023-03-22 19:46
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多发性骨髓瘤(MM)为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。好发于中老年,但近年发病率有增高及发病年龄有提前趋势。病因与发病机制不清楚。可能与电离辐射、慢性抗原刺激、EB病毒或卡氏肉瘤相关的疱疹病毒感染诱发C-MYC、N-RAS或K-RAS或H-RAS等癌基因高表达有关。多发性骨髓瘤早期症状、体征不典型,患者可因为骨痛、蛋白尿或贫血表现首诊于骨科、肾内科、呼吸科或血液科。基层医院误诊误治很多,几乎50
发布于 2022-12-25 08:20
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患者:1、多发性骨髓瘤患者免疫功能低下,对化疗耐受性差,有学者认为早期治疗可以阻止疾病的进展,并减轻椎骨的破坏,也有学者提出只有在患者出现血清或尿液M蛋白增高,出现贫血、高钙血症、溶骨性病变、肾功能不全、骨折或髓外浆细胞瘤时才需要治疗,请问您的看法呢?您能介绍目前治疗该疾病的进展么?2、白血病诱导分化治疗M3成功,以后会不会可以用来诱导其它类型急非淋、急淋,乃至所有的肿瘤?谢谢!单渊东:多发性骨
发布于 2022-10-08 14:28
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多发性骨髓瘤(MM)常见症状包括乏力、骨痛、反复感染。70%的患者诊断时存在贫血。1/4的患者有高钙血症。常规X线检查显示有近80%的患者存在骨骼异常。M蛋白方面,82%的患者血清蛋白电泳阳性,93%的患者免疫固定电泳阳性。近20%的MM患者缺乏重链表达,被认为是轻链型MM。此类患者常常尿里有M蛋白,而血里的M成分并不高。因而对于所有怀疑MM的患者,血和尿的血清蛋白电泳及免疫固定电泳都要做。1%
发布于 2022-12-25 11:10
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英国国家卫生保健优化研究所(NICE)发布草案指南,推荐杨森旗下万珂(硼替佐米)用于某些最新确诊的多发性骨髓瘤。在一项最终评估判定(FAD)中,NICE推荐万珂与地塞米松,或与地塞米松及沙立度胺联合用于无既往治疗史的多发性骨髓瘤成人患者诱导治疗。在英国每年大约有4700人被确诊患有多发性骨髓瘤,发病年龄通常在65岁以上。NICE行政长官AndrewDillon对草案建议进行了评价,指出目前尚未有
发布于 2023-03-22 20:01
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患者:庄大夫您好!我现在检查的情况是:球蛋白57.5,免疫球蛋白LGA10500,成熟浆细胞5.50(两月前为3.5)我现在的症状是胸肋骨,腰背疼痛,乏力等。但是医生说免疫球蛋白LGA要达到20000以上,成熟浆细胞要达到10以上才能给我治疗。眼看自己一天天不行,难道真要成了骨髓癌才开始治疗吗?不知道有什么方法可以控制病情不成为或者晚些成未骨髓癌呀。请庄大夫解答。未治疗过,或者指导自己理疗。庄俊
发布于 2022-10-08 13:08
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近几年来,多发性骨髓瘤悄然走进了许多中老年人的生活,有关它的话题也不再陌生。骨髓瘤好发于中老年人,以骨痛、贫血、反复感染、肾损伤、髓外包块为主要表现,目前已成为血液系统的第二大恶性肿瘤。随着对多发性骨髓瘤认识的深入,治疗手段也有很多进步。但骨髓瘤仍是无法治愈的疾病,几乎所有的患者迟早还是要复发、进展、耐药。无论如何,患者的生存时间也较以前的平均3.5年有了明显的延长,有的达到十年以上,并且能有很
发布于 2022-12-25 07:35
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