进行性半面萎缩(progresivehemificialarophy)是一种获得性面部畸形,其特征是皮肤、皮下组织和骨结构的单侧逐渐萎缩。病变主要涉及半面部组织,轻者导致脸颊凹陷和双侧面部不对称。在严重的病例中,面部外观因上颌骨和下颌骨发育不良、眼睛凹陷、视力减退或失明而被严重毁坏。近10年来,我们治疗了100多名患者,通过大量的临床病例,对不同程度的畸形积累了丰富的临床经验,提出了自己的临床分类方法,形成了自己的治疗理念和特色。
根据半脸萎缩的严重程度,将半脸萎缩畸形分为:
1、轻度:患颊局部软组织萎缩,整体面部轮廓基本对称,鼻唇无明显受累,口角无明显倾斜。
2.中度:面部软组织大面积萎缩,与健侧形成明显分界,鼻部萎缩,患侧上唇萎缩,口角向患侧歪斜,面部骨骼受累。
3、严重:面部软组织严重萎缩,深部骨骼严重发育不良,下巴偏斜,下颌平面倾斜。
治疗原则
由于半面萎缩引起的颅颌面双侧不对称畸形是一组常见的、难以临床治疗的畸形,其严重程度不一,涉及软组织和骨组织。这种畸形的病因和发病机制尚不清楚,对处于进展期的患者缺乏有效的治疗方法来阻止或减少畸形的发展,只能在病情发展停止后用手术方法治疗。在此基础上,我们还可以通过手术的方式来治疗畸形,比如说,我们可以通过手术的方式来治疗,比如说,我们可以通过手术的方式来治疗。
如果骨骼畸形不明显,而主要是软组织萎缩和凹陷,可采用组织移植术来填充和修复畸形。对于伴有颅面骨骼发育不良的患者,应强调面部骨骼支架的重建。对于严重的半边脸萎缩和明显的软组织萎缩的患者,骨和软组织的局部血供较差,应首先解决软组织的覆盖问题,在第二阶段再考虑骨组织的重建。
手术方法
1、软组织重建:
(1)轻、中度面部软组织萎缩、凹陷--采用自体脂肪颗粒注射填充。
(2)局部凹陷的自体脂肪颗粒不能用注射法填充--采用自体真皮移植法进行填充。
(3) 严重的面部软组织萎缩--用吻合血管的游离组织移植。可采用股前外侧筋膜脂肪瓣或肩胛骨真皮脂肪瓣填充凹陷的面部,3-6个月后再进行塑形。
2.面部骨骼的重建 根据骨骼受累的程度,可采用以下方法进行重建:
(1)轻度颧骨和下颌骨发育不良,咬合关系正常:对受累的颧骨和下颌骨进行植骨,增加颧骨的前突和下颌骨的宽度。颏部截骨术可用于纠正偏斜的颏部畸形。
(2)上颌和下颌发育不良,咬合面倾斜。上颌LeFortⅠ型截骨术旋转,下颌矢状分裂截骨术旋转和颏部截骨术移位,咬合面严重倾斜的患者,同时进行上颌LeFortⅠ型截骨术和下颌矢状分裂截骨术旋转来矫正下颌平面的偏差往往很困难。此类患者最好先进行下颌升支和体部牵拉延长术来矫正 在这种情况下,最好先进行下颌升支和体部牵拉延长术来矫正下颌畸形,然后在第二阶段进行上颌LeFortI截骨术来矫正患侧开颌。
总之,治疗严重的半脸萎缩仍然是整形外科的难题之一,主要是因为手术难度大,手术次数多,效果不理想。鼻子萎缩、上唇缩短导致的嘴角偏斜、以及眼眶内容物萎缩导致的眼球内陷是最难治疗的。