进展性半边天萎缩的综合手术治疗

进行性半面肌萎缩是一种获得性面部畸形，其特征是皮肤、皮下组织和骨结构进行性单侧萎缩。这种病变主要涉及半面体组织，轻者导致脸颊凹陷和双侧面部不对称。严重者，上下颌骨发育不良，眼睛凹陷，视力减退或失明，造成面部严重毁容。
根据半面体萎缩的严重程度，半面体萎缩畸形分为轻度、中度和重度。
1.轻度
患颊局部软组织萎缩，面部整体轮廓基本对称，鼻唇无明显受累，无明显口角倾斜。
2.中度
面部软组织大面积萎缩，与健侧形成明显分界，鼻部萎缩，患侧上唇萎缩，口角向患侧偏斜，面部骨骼受累。
3.严重
面部软组织严重萎缩，深部骨骼严重发育不良，下巴歪斜，下颌平面倾斜。
治疗原则
由于半边脸萎缩引起的颅颌面双侧不对称畸形是一组常见的、临床上难以治疗的畸形，畸形严重程度不一，涉及软组织和骨组织。这种畸形的病因和发病机制尚不清楚，对于处于进展期的患者，缺乏有效的治疗方法来阻止或减少畸形的发展，只能在病情发展停止后用手术方法治疗。根据患者的具体情况，设计个性化的手术方案，运用整形外科和颅颌面外科的技术，分阶段进行手术重建。
1.对于骨骼畸形不明显而主要是软组织萎缩、凹陷者，可采用组织移植的方法进行填充修复。
2.对于颅面骨架发育不良的患者，应重视面部骨架的重建。
3、对于严重的半边脸萎缩和明显的软组织萎缩的患者，局部骨组织和软组织的血供较差，应首先解决软组织的覆盖问题，在二期考虑骨组织的重建。
手术方法
软组织重建
1.轻度至中度的面部软组织萎缩和凹陷--用自体脂肪颗粒注射填充。
2.局部凹陷的自体脂肪颗粒不能用注射法填充--用自体真皮移植法进行填充.
3、严重的面部软组织萎缩--用吻合的血管进行游离组织移植。凹陷的面部可采用股前外侧筋膜脂肪瓣或肩胛骨真皮脂肪瓣移植填充，3-6个月后再做塑形。
面部骨骼的重建
根据骨骼受累的程度，可采用以下方法进行重建
1.轻度颧骨和下颌骨发育不良，咬合关系正常
（1）对受影响的颧骨和下颌骨进行植骨，以增加颧骨的前突和下颌骨的宽度。
（2）颏部截骨以矫正偏颏畸形。
2.上颌骨和下颌骨发育不良，咬合面倾斜
(1)上颌骨Le Fort I截骨旋转，下颌骨矢状分裂截骨旋转和颏部截骨移位
(2)对于严重咬合面倾斜的患者。往往难以同时进行上颌Le Fort I截骨术和下颌矢状分裂截骨旋转术来矫正下颌平面的偏斜，对这类患者最好先进行下颌升支和体部回缩术。
在手术的第一阶段，进行上颌骨Le Fort I截骨术，以矫正患侧的开颌。
综上所述，严重的半边脸萎缩的治疗仍然是整形外科的难题之一，主要是因为手术难度大，手术次数多，效果不理想。鼻翼萎缩、上唇缩短导致的嘴角偏斜以及眼眶内容物萎缩导致的眼睛凹陷的治疗是所有治疗中最困难的。