什么是骨纤维异常增生症？

骨纤维的异常增生是一种自限性的、缓慢进行的、病因不明的纤维性骨组织的良性疾病，也被称为骨纤维发育不良。
I.病因：
本病的病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能失调或某种原因引起的局部血液循环障碍有关，但均未得到证实。现在人们普遍认为本病不是真正的肿瘤。在大多数情况下，它在发育成熟后停止发展。该病大多发生在20岁以前，偶尔也发生在婴儿和70岁以上的老人身上。
临床表现：
主要表现为病变骨区的变形和肿胀，发生在面部者表现为受累颌骨的肿胀和变形，鼻腔变窄，牙齿松动或移位，牙槽嵴变形，流泪，腭部隆起。随着病变的发展，可能出现头痛和鼻衄。如果发生在颞骨，常表现为颞骨的体积膨胀和变形，外耳道变窄，以及传导性耳聋。本病可广泛侵犯鼻窦、眼眶和颅底，有恶性发展的趋势，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出和移位、复视、视力障碍，甚至失明、张口困难。累及颅底者，易发生恶性转化。
三、检查：
影像检查对本病的诊断有特殊意义。
IV.诊断：
本病通常在没有组织学证据的情况下，结合病史、部位、体征和影像学检查进行诊断。
治疗：
本病主要通过手术切除，因为放疗可能诱发恶性变。最好是等到疾病稳定后再进行手术。但如果病变发展迅速，有明显的畸形和功能障碍，应尽早进行手术。根治性切除虽然是最好的治疗方法，但会导致功能障碍和外观缺陷。保守的部分切除是最好的选择，但术后有复发的可能。术中出血量可能很大，必要时可进行术前备血。手术切除应从美学角度出发，尽可能达到面部外观的对称性。