拉斯穆森综合征，又称拉斯穆森脑炎，由拉斯穆森于1958年首次报告，此后各国均有报道。它是一种临床上罕见但症状严重的疾病，由免疫介导的脑功能障碍引起的单侧大脑半球萎缩，合并进行性神经功能障碍和难治性癫痫。该病的病因不明，有些论点认为该病与病毒感染有关，但尚未确定哪些病毒感染可引起该病。
临床表现：特征性表现为各种形式的癫痫发作、进行性偏瘫和智力迟钝。发病的主要时期是儿童期，平均发病年龄为6岁。
本病的典型病程可分为3个阶段：
1）前驱期：不经常发作和轻度偏瘫，偏瘫平均持续7.1个月，但有些病例的前驱期可持续数年。此时脑部影像学上可能没有具体的发现。有些儿童没有前驱期的表现，直接进入急性期。
②急性期：此期的特点是发作频繁，形式为单纯的局限性运动性发作，常为持续性局限性癫痫（EPC），伴有进行性偏瘫、偏盲和认知障碍。如果优势的大脑语言半球受损，则会出现失语症。急性期的平均持续时间为8个月。
3.发作后阶段：该阶段疾病不再进展，但神经系统损害持续存在，仍有癫痫发作，发作频率低于急性期。
诊断：本病的诊断依赖于临床、EEG和MRI，有些病人仍需进行组织病理学检查。早期诊断是困难的，因为在其前驱期脑部影像学改变不明显，但早期免疫抑制治疗是有效的。因此，对患者进行早期诊断意义重大。
Bien等人提出的诊断标准分为A、B两部分。A部分：
①局灶性癫痫（伴有或不伴有持续性局限性癫痫），一侧皮质损害；
②脑电图显示一侧半球有或无放电慢波；
③MRI显示一侧半球局灶性皮质萎缩，至少有以下一项：灰质或白质T2/FLAIR高信号。
Ipsilateral caudate head high signal or atrophy.
B部分。
①持续的局限性癫痫或一侧进行性皮质损害；
②MRI上一侧半球进行性局灶性萎缩。
③脑组织的组织病理学检查有T细胞和小胶质细胞浸润，如果脑组织中有较多的巨噬细胞、B细胞或浆细胞或病毒 如果出现A部分的3项指标或B部分的2项指标，就可以诊断为RE。如果不能进行脑活检，钆增强MRI和头颅CT是可行的，可以证明没有钆的升高和钙化，以排除其他可以引起偏瘫的疾病。
治疗：抗癫痫药物对治疗EPC没有明确的疗效，对其他类型的癫痫发作可能还有效。免疫抑制剂、免疫调节剂和抗病毒治疗已被用于临床，但疗效并不确定。已有报道称早期免疫抑制治疗有明显的效果。免疫治疗包括：
①皮质激素治疗；
②静脉注射免疫球蛋白治疗；
③糖皮质激素+免疫球蛋白；
④血浆交换（PEX）或蛋白AIgG免疫吸附剂（PAI）；
⑤他克莫司。一种免疫抑制剂，可抑制T细胞活性。
在这个阶段，唯一有效的方法是半球切除术，据报道治愈率为62%至85%。该手术的死亡率为0-4%，并发症为0-22%。并发症主要是偏瘫、半身不遂和语言障碍（如果主半球被切除）。此外，对于接受大脑半球切除术的儿童，理论上年龄越小，术后的功能恢复越好。因为大脑的幻觉是持续的，而且有很强的发育代偿能力和可塑性，所以孩子越小，理论上就越好。但是，对于手术创伤的耐受性，我们不能选择太小的孩子，因为半球切除术的创伤很大，太小的孩子无法承受手术的打击。根据经验，半球切除术的最佳年龄被认为是在4至6岁之间。
预后：拉斯穆森氏脑炎的预后各不相同，如果不加治疗，可能会导致智力低下以及瘫痪，大多数儿童会留下肢体瘫痪和失语症。在一些儿童中，癫痫只能通过手术控制。
