Moyamoya病MMD是一组闭塞性疾病,其特点是双侧颈内动脉及其大分支末端的血管进行性狭窄或闭塞,在颅底形成异常的新生血管网,其原因不明,其他导致这些表现的已知症状被称为Moyamoya综合征,"smoke",其名称的由来是 在脑血管造影中,由于毛细血管的异常增生,在大脑底部显示出淡淡的网状阴影,就像香烟中的一缕烟雾,因此得名。临床表现主要分为出血和缺血两类,发病年龄在5-40岁左右,呈双峰分布,小儿患者以缺血为主要临床表现,成年患者缺血和出血表现的概率基本相同。该病的本质是脑底动脉主干闭塞,并伴有代偿性血管增生。
通过血管重建的手术治疗是确切的。