复发性多软骨炎是一种反复发作的软骨组织退行性炎症,表现为结缔组织受累,如耳、鼻、喉、气管、眼睛、关节、心脏瓣膜和血管。复发性多软骨炎的病因尚不清楚,实验证据表明与自身免疫反应有密切关系。软骨基质受到创伤、炎症和其他因素的影响,暴露出抗原,引发体内对软骨局部或与软骨成分相同的组织的免疫反应,如眼睛组织中的葡萄膜和玻璃体、心脏瓣膜、气管的粘膜下基底膜、滑膜和肾脏。
发病和主要表现
复发性多软骨炎患者同样分男女,多发生于30-60岁。最初发病时是急性炎症反应,耳廓软骨病是最常见的临床表现。急性期在数年内转为慢性反复发作,最终导致支持性软骨组织的破坏,逐渐形成松弛的耳廓、鞍鼻,以及视觉、嗅觉、听觉和前庭功能障碍。此外,大约一半的病人会有喉、气管和支气管软骨受累,表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难和喉软骨早期压痛。关节滑膜病变、心血管瓣膜病变、血液学异常、皮肤病变、神经系统和肾脏系统异常都可以在复发性多软骨炎患者中见到。
患者治疗和日常护理
治疗的主要方面包括一般治疗和药物治疗。
在急性发作期,病人应卧床休息,根据病情给予流质或半流质饮食,以避免会厌和喉部疼痛。病人的气道应保持开放,以防止窒息。对那些烦躁不安的人可以适当地使用镇静剂。应让病人获得足够的睡眠。
处于慢性期的病人应注意保持良好的生活习惯,健康均衡的饮食,增强身体的抗病能力,预防感染,不要过度劳累和过度紧张,戒烟戒酒。此外,要树立战胜疾病的信心,坚持治疗,保持乐观情绪。
药物治疗包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂和对症治疗。
因气管软骨塌陷而出现严重呼吸困难的病人应立即进行气管切开术,必要时用人工呼吸器辅助通气,以获得进一步的药物治疗。有报道称,对于软骨病导致的局限性气管狭窄,可以进行手术切除。应积极预防和治疗肺部炎症,在发生肺部感染时应使用有效的抗生素。
在心脏瓣膜病变引起的难治性心功能不全的情况下,应使用强心剂和降低心脏负荷的药物。如果有条件,可以进行瓣膜修复或瓣膜成形术,以及主动脉瘤切除术。
预后
该类患者一般预后良好,严重病例常因喉和气管软骨支持结构崩溃而窒息死亡,或因心血管病变死亡。早期诊断和及时治疗是降低死亡率和改善预后的有效手段。