如何在婴儿中进行ABO不相容的父母肝移植手术

福建厦门市同安区西柯镇平洲村10个月大的婴儿陈一航，出生半个月后发现胆道梗阻，巩膜发黄，大便发白，在当地医院未明确黄疸的原因。手术后，患儿皮肤、巩膜发黄逐渐减轻，大便颜色变黄，胆汁引流初步成功，但3个月后，患儿皮肤、巩膜发黄再次出现并呈进行性加重趋势，大便颜色也再次变白，腹围逐渐增大，肝功能各项指标继续恶化。
肝移植是挽救孩子生命的唯一途径。
最及时有效的治疗方法是活体肝移植，由三代以内的亲属捐献部分肝脏。AMR的主要病理表现是肝脏单一器官的弥漫性血管内凝血（DIC），而影响AMR发生的关键因素是围手术期的抗ABO抗体滴度。因此，ABO血型不相容的父母肝移植的围手术期管理策略是消除或减少抗ABO抗体。为消除或减少术前抗ABO抗体，相继出现了血浆置换、脾切除和利妥昔单抗封闭B细胞功能，术中留置门静脉或肝动脉局部注射装置，术后通过门静脉或肝动脉导管局部注射甲基强的松龙。前列腺素 由于1岁以下的婴儿往往尚未完全建立体液免疫，ABO抗体滴度较低，因此在对婴儿进行ABO血型不相容的父母肝移植手术时，围手术期往往不需要采取上述措施。2013年7月25日，我院肝脏外科夏强、张建军主任带领的小儿肝脏移植团队在完成术前准备后，为陈一航实施了活体肝移植手术，其母亲提供了他的左外叶肝脏。术后一周他就出院了，术后一周内总胆红素降到了正常范围。在爱肝一生、新肝宝贝、宋庆龄和天使妈妈基金会的支持下，共筹集了近10万元人民币，支付了整个肝移植手术的费用，帮助这个家庭渡过难关。此外，ABO血型不相容的父母肝移植，只要有科学有效的围手术期免疫抑制管理方案，是对终末期肝病患儿及时、有效、安全的治疗。