发布于 2023-01-14 11:35

1.禁用可影响止血和凝血功能的药物,如阿司匹林、保泰松、消炎痛、戊唑醇和低分子右旋糖酐、前列腺素E1等,以防止加重出血。

2.口服避孕药,如复方炔诺酮,可使月经量过多和过长的症状明显改善。

3.纤维蛋白溶解抑制剂,如6-氨基己酸(eaca),每日每6小时口服4-5克,可减少粘膜出血,对月经过多也有效。本病的局部纤维蛋白溶解是许多组织,特别是粘膜出血的原因之一。

4.输注新鲜血液以补充因子viii的缺乏是一种有效的止血措施。输血后12~24小时内Viii:c逐渐增加,可控制出血倾向,但输血完成后血小板ristocetin聚集和viiir:ag迅速减少,所以输血对三者的影响并不一致。严重病例应辅以冷沉淀制剂,剂量为30-50u/kg,每24-48小时注射一次,疗效良好。因为与vw因子活性相关的聚合物在viii浓缩液制剂中缺失,它不能纠正出血缺陷,因此不是首选药物。

5、ddavp(1-desamino-8-d arginine pressor)是一种抗利尿激素的合成类似物。静脉注射一定剂量的血浆因子viii活性可明显增加,用于治疗轻度或中度至重度病例,但对重度病例没有效果。慢性静脉给药为0.3~0.5μg/kg,含生理盐水20~30ml。因为它能激活纤维蛋白溶解系统,所以与止血环酸和Eaca联合使用。它能使因子viii(viii:c和viiir:ag)的水平提高2-3倍,并在注射后30-60分钟达到高峰,可阻止局部鼻出血和拔牙等小手术的出血。为了在最初的2-4天内每8-12小时维持一次因子viii的浓度,通过鼻内滴注的剂量为0.25毫升(每毫升1300微克),每天两次。副作用包括暂时性面部潮红和水肿。

6.手术治疗 本病原则上应避免,当必须手术时,应在手术前后输注新鲜血液、血浆或因子ⅷ浓缩液以补充缺乏的因子。

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预防 (1)避免对患者进行静脉注射及肌内注射。 (2)因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率。 (3)调情志:因精神刺激可诱发出血。 (4)一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症、后遗症都较轻。 (5)若需手术,必须在手术前按血浆ⅷ:c水平及手术大小、部位把ⅷ因子提到替代治疗效果。 (6)禁
发布于 2025-02-06 21:38
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1、禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素e1等可影响止血凝血机能的药物,以防加重出血。 2、口服避孕药,如复方炔诺酮等,可使月经过多及持续时间延长的症状显着改善。 3、纤溶抑制物如6-氨基己酸(eaca)每日口服4~5g,每6小时一次,可减轻粘膜出血,对月经过多也有效。本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一。 4、输新鲜血补充缺乏的因子ⅷ,为有效的止血
发布于 2025-02-06 21:45
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1.出、凝血检查血小板计数及形态正常,活化的部分凝血活酶时间(APTT)正常或延长,出血时间(Ivy法)延长,阿司匹林耐量试验阳性。 2.血浆中凝血因子检查vWF∶Ag减低或正常,因子Ⅷ降低,部分2型vWD正常。 3.血小板功能检查血小板黏附率降低或正常,vWF∶RcoF减低,2N型多正常。 4.排除血小板功能缺陷性疾病。 5.实验室分型检查 (1)vWF交叉免疫电泳,除1型外,其他类型可出现异
发布于 2025-02-06 21:52
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血友病是一种遗传性凝血因子缺乏病。通过携带血友病遗传基因的女性遗传,发病于其男孩的达半数。关节内出血是血友病最常见的,好发于膝关节,约占总病例数的2/3。关节内反复出血后,导致关节退行性变,称为血友病性关节炎。1、病因分型按缺乏因子的不同,分为A型(第VIII因子缺乏),B型(第IX因子缺乏)和C型(第XI因子缺乏)。A和B型为X性染色体隐性遗传,仅男性发病,女性为携带者,有明显的骨与关节出血倾
发布于 2022-12-15 08:12
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血友病性关节病的病理改变主要由骨关节反复出血所致。 关节内出血早期引起关节软组织和关节间隙增宽。反复出血者可有含铁血黄素沉积。 中期由于酶的作用使滑膜纤维化和透明软骨分解,引起慢性滑膜炎、软骨退变和关节表面侵蚀。滑膜增殖引起软骨边缘和软骨下骨侵蚀。软骨的退变与破坏导致关节间隙变窄。关节运动受限可引起废用性骨质疏松。 晚期出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织萎缩。 在生长发育期,本病使骨髓充血、骨
发布于 2024-11-29 12:34
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(一)血小板型血管性血友病本病为一类血小板功能异常,血小板与血浆内的vw因子亲和性增加,因而使血浆内的vw因子缺乏,引起类似血管性血友病的表现,需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强,可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。 (二)获得性血管性血友病见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外
发布于 2025-02-06 21:31
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概述 脑血管最常见的病因是动脉粥样硬化,这些病情随着社会的发展,越来越多人不注意自己的饮食方面以及生活,就会导致病情的产生,给不少的患者从而带来一定的生活困扰,同时这些病情不是太严重,又处理得当是可治的,所以希望患者一定不要耽误自己的治疗时间,这是非常关键的。为了自己的身体着想,另外就是变应性血管炎如何预防?变应性血管炎吃什么好? 步骤/方法: 1、 首先变应性血管炎这样预防,以清淡为主,多
发布于 2024-05-02 00:39
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1、绿叶蔬菜 绿叶菜中多为碱性,可以中和饮食中糖、肉、蛋及代谢中产生的过多的酸性物质,使体液保持弱碱性,从而清除血中有毒物。常食蔬菜可选萝卜叶、青菜、油菜叶、菠菜、芥蓝、大白菜、胡萝卜、菜花、甘蓝等。 2、粗粮 常吃红薯、土豆、玉米、荞麦等粗粮有助于保持大便的通畅,使体内毒物不会久滞肠道。粗粮中含有许多细粮或精加工食品所欠缺的特殊的维生素和矿物质。这些营养素有助于调节肠胃内环境,易为人体吸收并提
发布于 2024-04-02 15:16
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系统性血管炎是一组以血管炎症为共同病理变化、以多器官多系统受累为主要临床表现的疾病,无论血管大小皆呈血管壁炎性坏死病变,故该组疾病又称系统性坏死性血管炎。肾脏血管分布丰富,因此,它是系统性血管炎中最常见的受累器官。此外周围神经、肺、皮肤也是常常受累的部位。变应性肉芽肿性血管炎又叫Churg-Strauss综合征,是一类原因不明、主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎。患者常伴有哮喘或变应性鼻炎,主
发布于 2023-03-17 16:11
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皮肤型变应性血管炎本病仅累及皮肤,多发生在青壮年。一般有乏力,关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热,但也可无上述症状。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见,以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹,压之不退色,是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出,故这种淤斑都是高起的可以触及的,乃是本病的特征。 有的开始为皮下结节,如
发布于 2024-04-23 21:31
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