1.禁用可影响止血和凝血功能的药物,如阿司匹林、保泰松、消炎痛、戊唑醇和低分子右旋糖酐、前列腺素E1等,以防止加重出血。
2.口服避孕药,如复方炔诺酮,可使月经量过多和过长的症状明显改善。
3.纤维蛋白溶解抑制剂,如6-氨基己酸(eaca),每日每6小时口服4-5克,可减少粘膜出血,对月经过多也有效。本病的局部纤维蛋白溶解是许多组织,特别是粘膜出血的原因之一。
4.输注新鲜血液以补充因子viii的缺乏是一种有效的止血措施。输血后12~24小时内Viii:c逐渐增加,可控制出血倾向,但输血完成后血小板ristocetin聚集和viiir:ag迅速减少,所以输血对三者的影响并不一致。严重病例应辅以冷沉淀制剂,剂量为30-50u/kg,每24-48小时注射一次,疗效良好。因为与vw因子活性相关的聚合物在viii浓缩液制剂中缺失,它不能纠正出血缺陷,因此不是首选药物。
5、ddavp(1-desamino-8-d arginine pressor)是一种抗利尿激素的合成类似物。静脉注射一定剂量的血浆因子viii活性可明显增加,用于治疗轻度或中度至重度病例,但对重度病例没有效果。慢性静脉给药为0.3~0.5μg/kg,含生理盐水20~30ml。因为它能激活纤维蛋白溶解系统,所以与止血环酸和Eaca联合使用。它能使因子viii(viii:c和viiir:ag)的水平提高2-3倍,并在注射后30-60分钟达到高峰,可阻止局部鼻出血和拔牙等小手术的出血。为了在最初的2-4天内每8-12小时维持一次因子viii的浓度,通过鼻内滴注的剂量为0.25毫升(每毫升1300微克),每天两次。副作用包括暂时性面部潮红和水肿。
6.手术治疗 本病原则上应避免,当必须手术时,应在手术前后输注新鲜血液、血浆或因子ⅷ浓缩液以补充缺乏的因子。