发布于 2023-01-14 11:55

影响抑制剂发生的风险因素有:

(1)治疗相关因素。我们没有发现在使用血浆和其他血液制品之前使用因子VIII、使用多种品牌的因子VIII、最近2周使用因子VIII以及每年使用因子VIII>10次的频率之间有明显的关系;但是,大出血史或增加因子VIII剂量的手术史容易导致抑制剂的发生。该结果具有统计学意义。这一发现对有重要器官出血或手术的血友病患者具有重要的临床意义,必须考虑抑制剂产生的可能性,并在替代治疗无效时采取应对措施。

(2)开始治疗的年龄。最近的报告表明,在儿童早期,即避免在15岁之前接触因子ⅷ的风险会降低,但这个结论是有争议的。本研究支持成年患者在手术时首次暴露于因子ⅷ后出现抑制物的发现。血友病的治疗

(3)血友病的严重程度。严重病例的抑制物发生率高于轻度病例,本研究和世界范围内的研究结果是一样的。

(4)因子viii:ag。根据因子viii:c和因子viii:ag的水平,血友病A可分为交叉反应物质阴性(crm - )和交叉反应物质阳性(crm + )。在严重的突变中,如无义突变、大段缺失或内含子22倒置,因子viii不能合成或只合成截短的因子viii,循环中没有因子viii抗原(crm - )。错义突变和小段缺失的患者存在少量的因子ⅷ,使外源性因子ⅷ更容易被免疫系统接受,抗体发生率也较低。

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1、血友病A的临床分型血友病A患者的出血往往与血液中凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)多少有关。如FⅧ:C水平<1%,往往会有反复自发性出血,而FⅧ:C水平>25-45%,则不会出现自发性出血,常在创伤、手术后有异常出血。因此临床根据患者血液FⅧ:C水平与出血的倾向,分为4型。分型   FⅧ:C水平(%)             临床特点重型      <1      自发性反复出血,见于皮
发布于 2023-02-10 05:22
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血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,严重的危害着大家的身体健康,只是对于血友病的危害有哪些这个问题大家是否都知道呢,不管大家是否全都了解,下面就和大家分享一下吧。 1、血友病患者如果出现外伤和手术后出血严重,不容易止血的情况。 2、血友病会导致人们的软组织或深部肌肉内血肿出现,还会因为血友病导致人们的膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出,最终导致关节肿胀、僵硬、畸形,患者们还会伴有滑
发布于 2024-04-23 00:44
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血友病是一种能够严重危害我们身体健康的疾病,因为它是一种遗传的疾病,我们几乎没有选择的余地,但是大家也不要担心,只要我们在生活中多多注意一点也是不会有很大问题的,那么治疗血友病的方法有哪些呢?下面就是我为大家搜集的关于治疗血友病的方法。 1.局部止血治疗 伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨
发布于 2022-11-24 10:01
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对于血液疾病,我们了解最多的无非是一些像贫血、白血病这种日常较为常见的疾病。专家介绍,临床上血液疾病有很多种,像贫血这种疾病只是其中危害性较轻的一种,而对于一些像血友病这种先天性的疾病则更令人烦恼,那么,血友病患者的饮食禁忌有哪些呢? 1、忌食鱼类及海鲜。因为鱼肉中所含的二十碳五烯酸可抑制血小板凝集,从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含二十碳五烯酸的鱼类有:沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。 血友病患者
发布于 2024-04-23 00:37
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1.血友病a(b)男患者与血友病a(b)女患者结婚,其儿子和女儿均为血友病a(b)患者(染色体为x°y或x°x°)。 2.血友病a(b)男患者与女性血友病a(b)携带者结婚,其儿子可能为血友病a(b)患者(染色体为x°y)或正常(染色体为xy),女儿可能为血友病a(b)(染色体为x°x°)或血友病a(b)携带者(染色体为x°x)。 3.男性血友病a(b)患者与正常女性结婚,其儿子100%无血友病
发布于 2023-01-14 11:28
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对于长期服用质子泵抑制剂,而又无法停药的的患者应注意其对营养物质吸收的影响:对钙吸收的影响:PPI的强力抑酸作用破坏了胃和十二指肠上段的酸性环境,使钙不能离子化而留存在食糜中,影响其吸收。钙长期吸收不足将引起血钙浓度降低,刺激甲状旁腺素释放,继而促进破骨细胞所介导的骨质吸收,导致骨质疏松,从而增加骨折的发生率。对非血红素铁吸收的影响:因为PPI强有力的抑制胃酸分泌,使三价铁不容易还原为可吸收的二
发布于 2022-10-04 02:50
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首先。血友病这种疾病是一种遗传性凝血功能出现障碍的一种疾病,这这种疾病的主要症状一般都是患者凝血功能特别的差,而且凝血的时间也比较长,所以血友病患者一般不能出现外伤。其次,血友病这种疾病其实它是分为三中的,第一种是血友病A,第二种是血友病B,第三种就是血友病C。血友病A是一种最为常见的血友病,血友病C是一种非常罕见的疾病,也很少发现。最后,血友病这种疾病只要积极的接受治疗,增加患者血中的血小板,那
发布于 2022-09-29 22:57
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血友病会带来哪些危害?对于血友病,很多患者只是听说过,并不是非常的熟悉,这种疾病在刚患病的时候,并没有很明显的症状,所以很多人都会忽视这种疾病,给患者带来很多的危害。那么,血友病会带来哪些危害呢? 1、皮下及肌肉出血 血友病的危害性很大,有血友病的人能够活多久应该被大家知道,此为最突出的表现,其发生率约占90%左右,多可波及全身,形成大小不等血肿,有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿
发布于 2022-11-24 10:21
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现在医学上治疗血友病的方法并不是很多,同时血友病也是一个比较难治愈的疾病,所以每一位血友病患者只有积极接受治疗,并且护理好自己的身体,那样自己才可能康复,那么血友病的常见病因有哪些呢?血友病出现的原因是什么呢?因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生
发布于 2022-09-29 22:37
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对于血友病的人来说,一不小心的磕碰,都是很危险的事情。所以对患有血友病的人来说,连走路都得小心翼翼,怕一不小心就摔跤,等情况的发生。那么就连磕碰一下出血都是很危险的事情,那么血友病还有哪些危险的症状呢? 关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液
发布于 2024-04-23 00:24
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