发布于 2023-01-14 11:55

影响抑制剂发生的风险因素有:

(1)治疗相关因素。我们没有发现在使用血浆和其他血液制品之前使用因子VIII、使用多种品牌的因子VIII、最近2周使用因子VIII以及每年使用因子VIII>10次的频率之间有明显的关系;但是,大出血史或增加因子VIII剂量的手术史容易导致抑制剂的发生。该结果具有统计学意义。这一发现对有重要器官出血或手术的血友病患者具有重要的临床意义,必须考虑抑制剂产生的可能性,并在替代治疗无效时采取应对措施。

(2)开始治疗的年龄。最近的报告表明,在儿童早期,即避免在15岁之前接触因子ⅷ的风险会降低,但这个结论是有争议的。本研究支持成年患者在手术时首次暴露于因子ⅷ后出现抑制物的发现。血友病的治疗

(3)血友病的严重程度。严重病例的抑制物发生率高于轻度病例,本研究和世界范围内的研究结果是一样的。

(4)因子viii:ag。根据因子viii:c和因子viii:ag的水平,血友病A可分为交叉反应物质阴性(crm - )和交叉反应物质阳性(crm + )。在严重的突变中,如无义突变、大段缺失或内含子22倒置,因子viii不能合成或只合成截短的因子viii,循环中没有因子viii抗原(crm - )。错义突变和小段缺失的患者存在少量的因子ⅷ,使外源性因子ⅷ更容易被免疫系统接受,抗体发生率也较低。

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