发布于 2023-01-20 08:56

主动脉下移是一组复杂的先天性心脏大血管畸形,约占活产儿的0.2%,占心前区发病率的10%。Rastelli手术由Rastelli等人于1969年首次提出,在治疗大动脉错位伴室间隔缺损和左心室流出道狭窄的病例中取得了良好的效果。自1991年9月以来,Rastelli手术已经治疗了120多名患有室间隔缺损的儿童。

全组的男女比例为6:4,平均年龄为(5.6±2.1)岁(2.1-13岁);平均体重为(17.2±4.3)公斤(9.5-35公斤)。完全性大动脉转位占4/5,纠正性大动脉转位占1/5。除室间隔缺损外,除房间隔缺损和动脉导管未闭外,其他合并的畸形包括右心、心内膜炎、左肺动脉缺损、二尖瓣裂隙缺损和三尖瓣狭窄。

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一、概述:1、关于马凡综合征马凡综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,是由法国儿科医生Antoine―BernardMarfan在1896年提出并命名,其致病基因位于人类第15号染色体上,发病率为1/5000~1/10000。主要表现为全身中胚叶组织广泛紊乱,以眼、骨骼和心血管系统异常为特征。除眼部特征性表现外,骨骼系统的表现主要包括身材瘦长、脊柱侧凸、细长指(趾)、胸壁畸形(漏斗胸或鸡胸)
发布于 2023-02-05 22:17
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Marfan综合征表现为全身中胚叶组织广泛紊乱,包括眼、心血管和骨骼系统异常的疾病,为常染色体显性遗传。眼部异常表现为晶状体向上方或鼻上方脱位。眼部表现:30%以上患者有先天白内障,80%晶状体脱位,多为部分性向鼻上方脱位,或者全脱位于前房或玻璃体内。少数患者的晶状体呈球形。前房角发育异常,可合并青光眼。虹膜扩瞳肌发育不良,瞳孔不移扩大。还可能有近视,先天大角膜、小角膜、无虹膜。全身表现:蜘蛛指
发布于 2022-09-26 15:43
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心脏延伸的升主动脉扩张或主动脉根部动脉瘤最常见于先天性结缔组织疾病的患者,这些患者在一般情况下,主动脉瓣反流是由于主动脉瓣环扩张造成的,而瓣膜本身没有器质性病变。过去,对于此类疾病的患者都采用Bentall手术进行治疗。但是,施行Bentall手术后,患者因置换了人工瓣膜,需要终身服用抗凝药。因此,术后患者将面临一系列抗凝并发症,如出血、血栓等。人工瓣膜的结构与功能障碍也常常是一个令人困扰的问题
发布于 2023-02-06 12:02
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一、病例患儿,女,1990年出生,主诉近几年视力逐渐下降,矫正不佳。父母三年前发现患儿视力差,当地医院就医诊断为“双眼屈光不正”,验光配镜校正。两年前重新验光配镜,近视加重,散光增加,而且矫正视力下降。一年前,当地医院再次检查,发现双眼晶状体半脱位,诊断为“双先天性晶状体半脱位,双屈光不正”。半年前来我院就诊,视力:右0.1,左0.3。显然验光:右:-28.00DS+4.00DCA×110,矫正
发布于 2022-11-22 13:41
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先天性纠正型大动脉错位(congenitallycorrectedtranspositionofthegreatarteries,ccTGA)是一种心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形[1],按照解剖和临床表现不同分为各种不同类型,从无症状到青紫表现,从血流动力学平衡到心衰出现,手术方法甚多从室间隔完整的ccTGA不用干预、生理性纠正、解剖甚至部分解剖纠正到功能纠正,生理纠
发布于 2023-01-20 06:16
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概述 主动脉缩窄对人的日常生活和工作都会产生很大的影响,也可能会导致患者出现血液流通不畅,而且有的患者还可能会引起明显的血液方面的伤害,对健康影响也是非常大的,所以应该选择一个合适的治疗方法,主动脉缩窄的症状比较严重,也可以选择使用药物治疗的方法来提高人体免疫力,通过手术来进行治疗,效果都是比较好的,相对来说是一种比较严重的大型手术。 步骤/方法: 1、 主动脉缩窄通过使用手术的方法,能够有
发布于 2024-04-01 09:10
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胸部主动脉病变,尤其是StanfordA型主动脉加层,是当今死亡率最高的心血管病之一。北京协和医院心外科依托协和综合优势,从2002到2009年八年间完成40例疑难胸部主动脉手术,所用术式涵盖了目前国际常用的治疗主动脉根部病变的几乎所有手术方式,并创造了零死亡记录。胸部主动脉的手术患者一般有两类。一类是老年高血压患者主动脉瘤扩张后破裂,产生主动脉加层。这类患者需要预防性择期做手术,包括升主动脉、
发布于 2022-10-11 16:38
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目的回顾和总结Double-Switch手术方法的临床应用方法 从2002年1月至2006年12月,在手术纠治房室连接不一致的复杂型先心病中,采用Double-Switch手术方法共14例。其中男性11例,女性3例;手术年龄3月~7岁,平均39±35.27月,体重5~31kg,平均14.23±8.27kg。包括纠正型大血管错位9例,房室连接不一致型右心
发布于 2023-01-20 05:41
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是否曾经碰到周边的人突然因为胸痛而痛苦不已,甚至出现危急状况需要紧急救医呢?如果发生突然间如撕裂一般的胸痛,那可能是出现血管疾病中相当急症的「主动脉剥离」。 前胸剧痛,可能是罹患了主动脉剥离 主动脉剥离最明显的自觉性症状就是前胸剧烈疼痛,有时疼痛也会延伸到颈部、背部两侧肩胛骨或是腹部,端看其剥离的位置而定。主动脉剥离是指血管内壁因为压力而撕裂、剥开,导致血流顺着破洞流进血管管壁中,形成假的管腔,
发布于 2023-10-01 10:50
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   正常情况下,晶状体由悬韧带悬挂于瞳孔区正后方,其轴与视轴几乎一致。由于先天性、外伤性或其他病变使悬韧带发育异常或断裂,可使晶状体位置异常,偏离视轴区,产生一系列视觉症状。一、症状篇高度近视由于悬韧带异常或断裂,脱离视轴中心的晶状体失去了悬韧带的牵拉,形状变得浑圆,屈光力增大,因此,患者可出现高度近视的症状。高度远视若晶状体脱位范围较大,远离视轴中心,使得视轴区晶状体的屈光力缺失,如同眼内缺
发布于 2023-02-05 22:32
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