脑膜炎合并脑积水婴幼儿的第一阶段手术

　　脊柱裂是最常见的小儿先天性畸形之一，亚洲较为多见，国内部分地区初生婴儿发生率达0.6％[1]。脑脊膜膨出属于显性脊柱裂的一种，致残率较高，严重威胁儿童的身体健康和生活质量。约30％到90％的脊柱裂患儿合并有脑积水，其中绝大多数患儿都需要接受脑脊膜膨出修补术和脑脊液分流手术[2]。以往这两种手术均分期进行，随着手术技术的进步和麻醉水平的提高，我院自2008年1月至2011年12月年一期手术治疗脑脊膜膨出合并脑积水患儿11例，获得了满意的效果，报告如下。
　　资料和方法
　　一般资料
　　本组11例中男性5例，女性6例，年龄为5天～5岁，平均16个月，其中新生儿3例，1个月～1岁5例，其余3例为3～5岁；脑膜（脑）膨出4例，脊髓脊膜膨出5例，2例脊髓外翻，1例同时伴有脊髓纵裂；3例脑膜膨出均位于顶枕部，7例脊膜膨出中仅1例位于胸段，其余6例均位于腰骶段。所有患儿术前均行CT或MRI检查，了解脑室增大情况和脑脊膜膨出具体类型，脑积水均为中到重度脑积水；随访时间为1～5年。
　　手术方法
　　全麻后患儿平卧，首先进行脑积水手术，优先选择左侧顶枕部脑室后角穿刺，对于一侧脑室非对称性扩大者选择扩大一侧穿刺，阀门置于耳后皮下，远端管道经通条由皮下引至剑突下小切口入腹。关闭各切口后患儿俯卧，重新消毒铺巾，显微镜下行脑脊膜膨出修补手术，必要时同时行脊髓栓系松解手术。脑脊膜膨出手术时注意止血，脑棉保护术区，避免血性脑脊液进入脑室。
　　结果
　　11例患儿无手术死亡及并发症，所有伤口均一期愈合，随访1～5年无中枢感染及分流管感染。1例患儿术后8个月因腹腔端分流管阻塞再次手术疏通后好转，随访2年无异常。1例6个月合并脊髓外翻的弃婴术后1个月因分流管异位进入胸腔行分流管重置，5个月后因头端分流管阻塞再次手术后好转，随访8个月无异常。
　　讨论
　　脑脊膜膨出是发生在身体中线部位的一种显性脊柱裂，是多种原因导致的先天性畸形，其发病原因尚不明确，可能和孕早期叶酸缺乏、某些遗传基因有关。脊柱裂合并脑积水的发生率高达90％[2]，其中接近80～90％的病例迟早需要接受脑积水分流手术[3]。
　　作为一种合伴畸形，脑积水的严重程度也可能各不相同。虽然多数患儿表现为进展性中重度脑积水而需要接受分流手术，但仍有20％到30％的脑积水仅为轻或中度，而且在后期的随访中头围的增长和脑组织发育速度接近正常，有学者称之为“静止性脑积水”。Iborra等对14例没有接受分流手术的脊柱裂患儿进行持续ICP（颅内压）监测，发现多数患儿（11/14）出现程度不同的颅内压增高，最终接受了分流手术，仅有3例患儿符合静止性脑积水的诊断[4]。因此有学者建议静止性脑积水的诊断需要慎重，否则延误手术将会对患儿造成不可逆的神经功能损伤。印度学者应用无创的头颅B超对合伴的脑积水进行筛选，选择需要手术的患儿。通过测量超声测量脑室双侧额角最大横径、双侧尾状核中心距离和侧脑室体部最大横径预测发生脑积水的可能性，经过统计分析，认为双额径>26 mm、双核径>20mm和脑室体直径>26 mm是行脑积水分流手术的指征[5]。本组患儿中脑积水为中到重度，故在进行脑脊膜膨出修补手术的同时均接受了分流手术。
　　不论是否一期手术，脑脊膜膨出伴脑积水术后并发症的发生率高于单一疾病患儿，其主要并发症为分流管阻塞和感染。据统计，脑脊膜膨出伴脑积水与单纯脑积水术后需要分流管更换的危险比为1.95，约50％发生在分流术后1年内，其中73％为机械性梗阻，27％为感染[6]。这种更高的并发症可能和患儿年龄小、脊柱或颅骨缺损存在和手术时间长有关，另外脑脊膜膨出修补术后脑脊液生化性质的改变也可能引起管道的阻塞。本组病例中有2例出现分流管阻塞，约占病例数的18％，虽与国外报道相比并无明显增高，但远高于国内另一组单纯脑积水分流患儿的管道阻塞率[7]。2例阻塞均发生在术后1年内，为机械性梗阻，经疏通后好转，无需更换管道。由于本组病例数较少，且缺乏和二期手术相比较的数据，因此在统计学上是否会增加阻塞的风险有待证实。一期手术患儿由于同时进行脑脊膜膨出手术，延长了手术时间，同时脑脊液暴露可能会增加术后的感染。Arslan等回顾性分析了166例患儿的感染情况，发现分期手术后感染的发生率明显低于一期手术患儿，因此推荐对于脊膜膨出合并脑积水的患儿进行分期手术[8]。最佳的分流手术时机是在脑脊膜膨出修补术后5到10天，可以使感染的风险下降至五分之一[9]。本组病例中无患儿术后感染，可能与以下几点有关：（1）病例中多为脑脊膜膨出患儿，脊髓外翻病例少，脊髓未暴露，外界感染进入中枢的几率减小；（2）从解剖学上分析，脑室与椎管腔距离较长或和膨出的蛛网膜下腔并非直接相通，感染逆流而上或经脑脊液循环扩散的几率较小；（3）术区严格消毒，手术无菌操作，术中减少脑脊液的流失，防止血性脑脊液扩散和减少手术时间等。
　　对于手术应一期还是分期进行尚存在争议，国内未见文献报道。在发展中国家，由于手术和麻醉时间的要求，医生倾向于在脑脊膜修补手术数天或数周后进行脑积水分流手术。而更重要的原因可能是基于预防和治疗感染的考虑，脑脊膜修补术能够关闭脊柱或颅骨的缺损，并且应用一定疗程的抗菌素后会降低分流手术的感染率。但是分期手术的缺点也显而易见，患儿必须接受两次手术和两次麻醉，住院时间更长，医疗费用也相对更高。因此随着技术的进步，越来越多的学者主张进行一期脑脊膜膨出修补和脑积水分流手术。Miller等比较了21例一期手术和48例分期手术的结果，发现分期手术的病例发生伤口脑脊液漏的几率更高，住院时间更长，说明一期手术更为适用[10]。Chadduck
　　等采用半侧卧位的方法对脊柱裂和脑积水同期手术，这样手术中就不需要更换体位，缩短了总体手术时间，而且术后感染率与分期手术相似，其结论与其他报道结果一致[11]。至于脑脊膜膨出修补和脑积水分流手术的先后次序似乎并不重要，文献中未对此进行探讨。考虑到脑积水手术相对更为清洁，而且脑脊膜膨出修补术存在脑脊液的丢失，可能引起脑室的缩小，增加脑室端穿刺的困难，本组病例均采用首先仰卧位行分流手术，然后俯卧位再进行脑脊膜膨出修补手术的方式。手术方法与传统的单次手术相同，阀门多选择中压阀，高压阀分流效果差，易于引起背部或枕部伤口裂开，低压阀可能会导致颅缝早闭，近期也采用可调压阀门，可以进行更为个性化的调节。
　　一期手术公认的优点在于能够减少脑脊液漏和保护脑积水对脑组织的损伤。其可能的缺点包括手术时间延长引起的术中问题、脑积水感染和转流功能障碍。因此，对于术前明确已经或可能存在中枢感染的病例，比如脊髓外翻、脑脊液漏等，还是应该考虑先行脑脊膜膨出修补手术，待脑脊液漏愈合，中枢感染控制后，二期进行脑积水分流手术。