发布于 2023-01-21 12:51

青少年系统性红斑狼疮(JSLE)是一种自身免疫介导的、以免疫性炎症为主要表现的弥漫性结缔组织疾病。
多年来积累了近200例JSLE病例,经过对这些病例的分析,我们发现;
1.JSLE发病时的年龄和性别:
①年龄大于6岁者占98%,
②男孩占19%,女孩占81%。
2.JSLE发病时最常见的临床情况依次为:
①肾脏损害59,6%,多表现为大量蛋白尿伴水肿,
②发热57,4%,
③皮肤损害53,2%,
④血液学异常46,8%,
...关节肿胀和疼痛36,2%,
?肾脏合并血液病变25,5%。
3.JSLE的实验室检查异常依次为:
①抗核抗体阳性100%,
②血清C3下降91,4%,
③尿路异常(血尿/白细胞尿/蛋白尿)59,6%,
④抗ds-DNA抗体阳性51,1%,
...血细胞计数异常(白细胞减少/血红蛋白减少/血小板减少)46,8%,
?抗Sm抗体阳性31,9%。
4.从以上临床和实验室检查中我们可以得出以下启示:
①儿童,尤其是6岁以上儿童,出现不明原因的发热、皮疹、关节炎、肿胀或尿检异常、出血点或血检异常,应到专科就诊
并结合体格检查、实验室检查及其他相关检查,可明确儿童
JSLE的可能性。
发病初期的肾脏损害占JSLE患儿的59.6%,其中部分患者仅有肾脏受累而缺乏其他表现,如发热、关节炎等,可省略JSLE的鉴别诊断
。狼疮肾炎是影响JSLE预后的最重要因素,肾功能衰竭是JSLE的主要死因之一,治疗狼疮肾炎是处理JSLE的重中之重,这是许多小儿肾脏风湿病学家的共识。

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