儿童系统性红斑狼疮的临床特征和治疗要点

青少年系统性红斑狼疮（JSLE）是一种自身免疫介导的、以免疫性炎症为主要表现的弥漫性结缔组织疾病。
多年来积累了近200例JSLE病例，经过对这些病例的分析，我们发现；
1.JSLE发病时的年龄和性别：
①年龄大于6岁者占98%，
②男孩占19%，女孩占81%。
2.JSLE发病时最常见的临床情况依次为：
①肾脏损害59，6%，多表现为大量蛋白尿伴水肿，
②发热57，4%，
③皮肤损害53，2%，
④血液学异常46，8%，
...关节肿胀和疼痛36，2%，
?肾脏合并血液病变25,5%。
3.JSLE的实验室检查异常依次为：
①抗核抗体阳性100%,
②血清C3下降91,4%,
③尿路异常（血尿/白细胞尿/蛋白尿）59,6%,
④抗ds-DNA抗体阳性51,1%,
...血细胞计数异常（白细胞减少/血红蛋白减少/血小板减少）46,8%,
?抗Sm抗体阳性31,9%。
4.从以上临床和实验室检查中我们可以得出以下启示：
①儿童，尤其是6岁以上儿童，出现不明原因的发热、皮疹、关节炎、肿胀或尿检异常、出血点或血检异常，应到专科就诊
并结合体格检查、实验室检查及其他相关检查，可明确儿童
JSLE的可能性。
发病初期的肾脏损害占JSLE患儿的59.6%，其中部分患者仅有肾脏受累而缺乏其他表现，如发热、关节炎等，可省略JSLE的鉴别诊断
。狼疮肾炎是影响JSLE预后的最重要因素，肾功能衰竭是JSLE的主要死因之一，治疗狼疮肾炎是处理JSLE的重中之重，这是许多小儿肾脏风湿病学家的共识。