典型的肾癌患者多为散发性肾癌，通常没有恶性肿瘤的家族史。这样的患者占所有肾癌患者中的96％，他们一般只有孤立性的单个肿瘤，趋向于晚年发病，多见于50岁以上患者。与肾癌患者有血缘关系的亲属应该进行评估，因为他们患肾癌的风险可能会增高。他们需要定期运用腹部超声和CT检查评估是否有肾癌。这些积极的措施可以尽早做出诊断并挽救患者的生命。如果肾癌患者的基因中有一个确定位点的基因突变，那么他的家庭成员应该考虑做基因检测，以了解是否携带了这个突变的基因，因为这可能是家族性肾癌的证据。
提示一个肾脏肿瘤患者可能患家族性肾癌的主要表现有：家族内有家族性肾癌史；合并不明原因肾功能衰竭，眼部肿瘤，失明以及脊髓或脑肿瘤；出现肾癌时年龄小于45岁；肾脏多病灶性病变（多个肾癌病灶）；与肾癌有关联的肾上腺肿瘤，胰腺肿瘤；多发皮赘、不明原因气胸，肺囊肿，皮肤红斑等。在这些情况下，应该考虑家族性肾癌。对于这类患者的家族成员我们的专业团队建议应该积极来院筛查，防患于未然。
