门脉高压常常伴有肝硬化，而我国又是乙型肝炎的高发国家，因此人们很容易将门脉高压和肝硬化等同起来。事实上，不是所有类型的门脉高压都是肝硬化引起的。其中有一种类型，也就是区域性门脉高压就不伴有肝硬化，它在门脉高压中其发生比率低于5％，若非肿瘤所致，是中唯一有望能够治愈的类型。区域性门脉高压病例数相对较少。
区域性门脉高压的病人一般均有不同程度的上消化道出血，且无肝病背景，肝功能检查正常，影像学检查无肝硬化的表现，而胃镜检查提示胃底食管静脉曲张者，或是孤立性胃底静脉曲张，而后者是此类病症的重要表现，并且临床上可合并有脾功能亢进的表现。这又是怎么一会事情呢？
原来，区域性门脉高压根本原因在于脾静脉汇流受阻，依据解剖部位不同，病因可大致分为胰源性、脾源性和腹膜后源性三类。炎症、肿瘤等因素可使脾静脉受压扭曲、管腔阻塞，致脾胃区静脉压增高，进而形成脾肿大和侧支循环，而与此同时门静脉和肠系膜上静脉压力却保持正常。
其侧支循环包括：
（1） 最常见的是经胃短静脉、冠状静脉回流至门静脉，是孤立性胃底静脉曲张的形成基础；
（2） 经胃网膜左静脉回流至左结肠静脉、肠系膜下静脉入门静脉，可导致结肠脾曲处静脉曲张；
（3） 由胃网膜左静脉流向胃网膜右静脉，少数可再流向腹膜后、肾静脉或肋间静脉；
（4）若冠状静脉回流至脾静脉或门静脉受阻，可以同时出现胃底和食管静脉曲张。
因此对于发生上消化道出血的病人，如果没有肝病史，也不能掉以轻心，应当警惕可能发生区域性门脉高压。
