门静脉高压症是指门静脉压力增加，门静脉系统血流受阻和/或血流量增加，伴侧支循环形成的一组临床综合征。门静脉高压症的病因很多，主要为各种原因引起的肝硬化，占到80％~90％。据统计，30％肝硬化病人最终可出现门静脉高压症，而30％肝硬化病人在发现静脉曲张的2年内可引起出血，出血停止后如果不治疗，其一年内复发出血率为70％，病死率可达33％。门静脉高压症最常见和最危险的并发症是食管胃底曲张静脉破裂出血造成死亡，是外科治疗的主要适应证。
由于门静脉高压症的发病机制复杂，肝硬化的病因众多，肝功能状况和门静脉血流动力学的个体差异极大，因此制订一个普遍适用的门静脉高压症外科治疗方法的复杂性和重要性不言而喻。而且门静脉高压症的临床治疗涉及多个学科，包括消化内科、内镜科、影像科、介入科、外科和移植科等，迫切需要各个临床学科紧密协作。迄今，在国内我们没有看到有关门静脉高压症的循证医学研究结果，文献资料大多为回顾性研究。在国外，有关门静脉高压症外科治疗的随机、对照研究的资料也极少见。2008年世界胃肠组织（WGO）制订了食管静脉曲张的治疗指南，并介绍WGO制订食管静脉曲张指南的方法。我国的文献资料缺乏有关门静脉高压症外科治疗方法选择的高质量证据， 而临床路径是诊治标准、指南或规范的具体实施。因此，制定临床路径及其困难，这里介绍我们关于肝硬化门静脉高压症外科治疗程序，只能是抛砖引玉，期待全国门静脉高压症临床工作者积极参与研究，不断修改和完善，以期建立符合我国国情的门静脉高压症外科治疗的标准化诊疗程序（路径），提高诊治效率、质量和服务水平。
一、食管胃底静脉曲张破裂急性大出血的诊疗程序
（一）既往已经诊断门静脉高压症病人，一旦发生急性大出血，需争分夺秒，快速有序抢救。
1、 严密监测病人的生命体征和血流动力学变化，心率和血压监护，中心静脉置管测压和留置导尿管。
2、 迅速补充血容量以维持血流动力学稳定，保持红细胞压积25％~30％为宜。
3、放置鼻胃管，冰盐水洗胃，严密观察引流量和性质。
4、迅速完成病史采集和体格检查。
5、 药物治疗降低门静脉压力，控制出血，如生长抑素、特利加压素（terlipressin）或垂体后叶素与硝酸甘油合用等。
6、内镜检查和治疗：除进一步明确诊断以及评估静脉曲张程度外，还可通过套扎和/或注射硬化剂以及喷洒止血药等控制出血。该措施是诊断和治疗门静脉高压症急性出血的首选方法，可以有效止血，但技术要求高，很多基层医院还未开展该项目。
7、如果上述治疗不能控制出血或无内镜止血技术的单位，可采用三腔二囊管压迫止血。该措施可暂时控制出血，但复发出血率很高，而且病人依从性较差，合并症发生率较高，治疗期间需加强护理。该治疗措施在西方国家几乎很少应用，但国内在紧急情况下仍不失为一种较好的紧急治疗措施，尤其在基层医院和边远地区。
8、实验室和辅助检查
（1）血常规检查：可大致了解脾功能亢进程度，同时根据血红蛋白浓度和红细胞压积变化判断出血量，估计是否继续出血或需输血。
（2）血肝功能、凝血功能检测：了解肝功能损害程度。
（3）动脉血气分析和电解质测定：了解是否存在酸碱平衡和电解质紊乱。
（4）血肾功能测定。
（5）B超和多普勒超声（DUS）检查：了解肝硬化程度、大小，脾是否肿大及程度，有无腹水及多少；DUS可检测门静脉直径、血流速度以及血流方向。
（二）如果出血原因不明，除了上述积极的抢救措施外，还需快速查出血原因。
1、详细询问病史，是否有病毒性、酒精性和血吸虫性肝病等病史。
2、体格检查特别需注意是否有脾肿大、腹水、肝掌和蜘蛛痣等。
3、内镜检查是否存在食管胃底静脉曲张，同时可排除胃、十二指肠其它病变。
4、B超和DUS：是否有肝硬化、脾肿大、腹水、门静脉直径增大和/或侧支血管等门静脉高压症的表现，如果门静脉内径≥1.3cm，需考虑门静脉高压症。
以上四点对确诊肝硬化门静脉高压症所致出血极有价值。
（三）急诊手术时机如果经24 ~ 48小时非手术治疗出血未被控制，或虽一度停止又复发出血，对于有黄疸、腹水无急诊手术条件的病人，如医院条件许可则行颈内静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗；对于肝功能Child-Pugh A/B 者，应立即施行急诊手术以挽救生命。
（四）急诊手术术式的选择
1、结合我国具体条件，只要有向肝血流，以采用断流术为主，如贲门周围血管离断术或选择性断流术。而欧美国家常采用分流术，尤其是远端脾肾静脉分流术（Warren术），使病人后期有接受肝移植的机会。
2、对于病情危重肝功能较差者，可不切脾，仅行脾动脉起始部结扎和胃冠状血管及小弯侧侧支静脉缝扎。
3、 在住院等待手术期间发生食管胃底静脉曲张破裂大出血，可根据既定的手术方案施行断流术或分流加断流的联合手术等。
二、预防再出血的外科诊疗程序
由于门静脉高压症首次出血后如果不治疗，一年内复发出血率高达70％，因此出血停止后，应该积极保肝治疗，全面评估手术适应证和手术耐受性，除常规大手术评估全身重要脏器如心、肺、肾和心脑血管等功能外，特别要评估肝脏储备功能、门静脉高压症程度、出血风险以及肝脏和门静脉的血流动力学状况。
（一）全面系统地评估病人全身状况、肝脏储备功能和门静脉高压症程度等
1、病史采集：①上消化道出血病史表现为呕血还是便血，是否合并有周围循环衰竭的临床表现。② 出血诱因如剧烈咳嗽、情绪激动或进食粗糙食物史。③ 如果有多次出血发作史，需询问发作次数和间隔周期。④ 是否有慢性肝病、肝硬化史等。
2、体格检查：① 有无腹壁静脉曲张。② 可否触及肿大的脾脏。③ 腹部有无移动性浊音。④ 巩膜有无黄染和皮肤粘膜有无瘀点瘀斑。⑤ 是否有肝掌和蜘蛛痣等。
3、 实验室检查
（1）血常规检查。
（2）血肝功能、凝血功能检测。
（3）动脉血气分析和电解质测定。
（4）血肾功能测定。
（5）肿瘤标志物检查：如甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、CA199、CA125 、CA50等，以排除合并肿瘤如原发性肝癌的可能性。
（6）肝炎病毒血清学检查：如甲、乙、丙、戊等各类肝炎病毒抗体检查。可判别肝硬化的病因。如果是乙型肝炎后肝硬化引起（我国最为多见），则还应做HBV-DNA值测定。
（7）免疫学检查：如果肝炎病毒血清学检查为阴性，需行免疫学检查。血吸虫免疫学检查阳性可提示血吸虫性肝病；若抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ SMA）、抗肝肾微粒体、抗可溶性肝抗原/ 肝胰抗原（SLA/L P）等指标阳性，需怀疑自身免疫性肝病；抗线粒体抗体（AMA）阳性需考虑胆汁淤积性肝病。
4、内镜检查了解曲张静脉的部位、多少、直径以及有无红色征等，判断静脉曲张程度和出血倾向，同时排除胃及十二指肠有无伴发溃疡、糜烂和肿瘤等，是诊断食管胃底静脉曲张的金标准（6）。
5、 影像学检查（1）B超和DUS：大致了解肝脏和脾脏大小、肝硬化和萎缩程度以及腹水量；能获得准确的门静脉系统血流动力学资料，包括门静脉、肠系膜上静脉和脾静脉的直径、血流速度以及方向，还可以发现门静脉系统是否有血栓等。
（2）螺旋CT血管成像（CTA）和/或磁共振门静脉系血管成像（MRPVG）：了解肝、脾形态和大小，测定肝脏体积，有无腹水以及门静脉系统的解剖学影像，如门静脉系统干支直径、通畅性（有无血栓）、侧支部位、大小数量以及肝动脉和门静脉血流灌注状态，了解肝静脉和下腔静脉通畅性（排除Budd-Chiari综合征），也能很好地显示各血管间以及血管和相邻器官间的复杂空间关系和解剖形态（7）。由于CT扫描技术的不断发展，特别是64排或128排螺旋CT可获得非常清晰的血管成像资料，又由于腹水影响磁共振血管成像，因此我们除造影剂过敏病人外，均应用CTA检查。
（3）经动脉门静脉造影：因为是有创性检查，又由于CT技术的发展，已基本上不用。但在确诊门静脉是否成为流出道时有独特的价值。DUS怀疑门静脉离肝血流时，如果经肝动脉造影门静脉主干和侧支显影，则证明门静脉已经成为流出道，限制了许多手术方式的应用，只能选用门腔、肠腔侧侧静脉分流术或传统的脾肾静脉分流术等全门体静脉分流术，而不能用端侧门腔或肠腔静脉分流术、选择性分流术以及门奇静脉断流术。
以上各项检查需在入院后3~4天内完成。
（二）检查结果的意义
1、病因诊断肝炎病毒血清学检测有助于肝硬化病因诊断，如乙型肝炎和丙型肝炎病毒。除非急诊手术，否则最好将HBV-DNA值控制在103拷贝/ml以下时再手术，术后继续抗病毒治疗2~3年，以维护肝功能，防止肝功能恶化甚至衰竭。如果病毒检测阴性，则需考虑免疫学检查，有助于血吸虫性、自身免疫性和胆汁淤积性等肝病的诊断。病因诊断对术式选择的指导也极为重要，肝硬化病因不同，相同治疗方法的效果也不同。如血吸虫性肝硬化引起的门静脉高压症，各种手术方式均能获得较好的疗效，术后并发症也较少。
2、评估肝脏储备功能肝脏储备功能主要反映病人对手术的耐受性，目前普遍采用Child-Pugh分级（见表1）。肝功能A级者，对手术的耐受性好；肝功能B级者，手术风险较大；肝功能C级者，原则上不能行传统手术，只能是肝移植的候选者。由于Child-Pugh分级有时不能准确反映肝脏储备功能，必须结合肝脏体积测定。肝螺旋CT已成为国内外临床测量肝脏体积最常用的方法。肝脏缩小不明显，即使肝功能较差，但对手术的耐受性仍较好。相反，如肝脏体积明显缩小者，即使肝功能较好，说明肝功能也已经处于临界状态，经不住手术打击，手术风险极大。
3、 评估门静脉高压症程度门静脉高压症程度评估包括确定脾功能亢进程度和静脉曲张程度。
