胰腺导管内乳头状粘液瘤(IPMN)的发病率随诊断技术的发展正在逐年上升,目前占胰腺囊性病变的30%左右。IPMN的特点是具有潜在恶变的特点,还没有恶变的IPMN的10年疾病相关生存率超过95%,一旦IPMN含有侵袭性癌变5年总生存率不到前者的一半。
总的来说,IPMN癌变后的预后要好于常见的胰腺侵润性导管腺癌。麻省总院报道导管内乳头状粘液癌的淋巴结转移概率大约为30%,与典型的胰腺癌侵润性导管癌70%左右的淋巴结转移概率而言明显不同。而且大多肿瘤病理分期为II期,不同于侵润性导管癌大多都是晚期为主。
IPMN的病理分型为肠型, 胰腺胆管型,嗜酸细胞型,胃型等等,主要以肠型为主。
一般而言,IPMN从良性到恶变的过程目前仍然尚不明确。但一般认为整过程至少需要经历5-7年。其中以主胰管的恶变概率高于分支胰管,其发生概率超过50%。
从预后而言,主要根据手术病理,肿瘤分化程度,淋巴结转移,血管侵犯,手术未能完全切除,等等均是判断预后的主要依据。流行病学研究发现,淋巴结转移的IPMN5年总生存仅12%,远远低于没有发生淋巴结转移的IPMN。
治疗的主要手段是手术,根据2012年欧美胰腺癌多学科专家组的意见,主胰管IPMN无论位于胰头还是胰尾,也无论肿瘤大小均建议手术。要求手术切缘尽可能达到阴性。而对于分支胰管则需要根据囊性病变的直径大小,囊壁的厚度,与主胰管的关系,以及细胞穿刺学来具体分析是否需要手术。
手术的后续治疗目前仍在探索中,目前按照胰腺癌的管理原则对于IPMN也并不是完全适合。良性IPMN一般无需进一步治疗,而有侵润性的IPMN,根据现有的资料显示,对于肿瘤无法彻底完全切除的IPMN,或者手术中发现有淋巴结侵犯的IPMN,均建议行放化疗为主的治疗。