第二腮弓发育异常,正确的名称应该是半面短小症,国内很多单位还在沿用旧名称的。
一般小耳朵畸形的很多实际是半面短小症,耳朵是其中的一个表现,还有下颌骨的发育不良,可能会造成相应的上颌骨发育差,造成面部不对称。
治疗
1、如果有口角的病变,3个月手术。
2、下颌骨发育差的,3-12个月进行骨骼延长;上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科柴岗
3、如果早期没发现,等到2-6岁骨骼生长后,因为发病一侧的下颌骨不发育,限制了上颌骨的发育,以后口就会歪斜;
4、6岁做耳朵手术
5、16岁以后应该做手术
半面短小骨骼延长
为何要尽早手术延长下颌骨:
半面短小症,最主要的表现是下颌骨的发育不良,很大一部分其实只是影响下颌骨,但很多成年的患者有明显的口角的歪斜,同时牙齿明显左右高低,一笑就很明 显。主要原因就是不发育的下颌骨,限制了正常上颌骨的发育,造成一系列面部的畸形。因此尽早手术延长下颌骨,才能让其他骨骼有发育的空间。
手术时间:
1岁以内最佳。任何没有医学知识的人都可以看出,0-1岁是头部骨骼发育的高峰,可以说是每天都在变化的。
半面短小是比较常见的先天性的疾病,如果积极治疗完全可以治愈的,原来国内治疗开始的比较晚,很多机构和医生仍然停留在长大后手术的观念,少量单位开始在 儿童期3-6岁开始延长,但依据的都是十几年前的文献观念,主要原因还是国内医生国际交流的机会比较少,国外发表的文献一般都是很多年前的结果。去年我在 国际上最好的颅面中心交流的时候,看到很多儿童期就手术的成年患者,几乎完全和正常一样,才知道他们很久以前就开始在婴幼儿期手术延长,因为处于快速发育 期,因此手术效果很好,回国以后才看到他们的文章发表,实际是国内其实落后了10年以上。这就造成很多患儿4-6岁国内手术效果不是很理想的最主要的原 因。不过此类情况在以后会有明显的改善,比较国内的病人数量和医生经验的累积很快就可以弥补现在的差距。
半面短小骨骼延长手术前的准备:
要进行精细的CT检查,不建议X片,没有意义还要多吃光,检查的结果一定要刻成光盘,要做手术前的三维设计的,当地医院检查的话,要求CT层厚 1mm,DICOM数据要刻盘,一定要选择16排以上的CT,对婴儿的放射的剂量还小。另外手术前不能感冒,营养要跟上,不能有贫血。
半面短小骨骼延长过程
手术应该采用国际上通用的口内外联合方法,切口在耳朵的后方,下巴下要有很小的小孔用于延长,在这方面整形外科有很大的优势,其实耳后的切口一般是美容手术拉皮的标准位置,很隐蔽的,很多国内其他学科的医生从下颌下方手术,这主要是因为相关其他专业的医生只接受肿瘤手术的训练,没有整形的基础,从下颌下方手术会有很大的瘢痕。单纯口腔内切口 适合年龄比较大的儿童和成年人,一般在婴幼儿不是有充分的口腔内的空间,要知道延长的方向必须很精确才能有好的效果。
手术精确性安全性的保证,国内唯一的全程数字化手术,包括手术前三维手术设计,手术前三维打印模型的验证,手术增强现实手术导航,这些最新的技术保证了儿童手术精确性。婴幼儿的骨手术要保证绝对的精确,要有很精确的手术设计和导航,需要的设备很多,一般目前国际上也只有很少的颅面中心能够开展婴幼儿的骨延长手术,美国也只有3个中心能够开展类似的手术。目前我们团队治疗所采用的都是最好的设备,CT要的上海专门的儿童医院,CT精度高,扫描速度快;手术前需要三维手术设计,事先进行全三维的手术预演,有美国进口的三维打印机进行模型的设计,手术中有专门的导航设备,整个数学化设备价值近千万,是通过长达5年的国家长期的投入来支撑的,如果没有相同的硬件设备不建议开展同类的手术,婴幼儿很小的误差长大就是谬以千里了。
手术住院一般3-7天,手术以后3天开始延长,一般看一遍家长就可以自己操作了,实际病人上是没有任何知觉的,骨骼上没有很多的神经的。一般一天2次,一 次花费1分钟就可以了。完全可以在家里进行的。一般根据手术前的设计方案和实际的情况,20-30天就可以,其实就是在一个月内,让下颌骨快速的发育,很快面部就开始对称了,父母这时候会很有成就感的,但一定要记住,要适当多延长一部分,以用来补偿未来发育的不足。
然后开始3-6个月的等待,延长器要放在原位,让形成的骨骼完全成熟。然后取出延长器就可以了。
常见的问题:
1、下颌骨延长是治疗半面短小最根本的措施,手术的主要目的就是回复下颌骨的长度,同时给上颌骨的发育腾出空间,手术的时间是越早越好,3个月可以满足麻醉的要求就可以手术了。
2、越早手术面部不对称的情况越好,对6岁以后的耳手术有很大的帮助,否则新的耳朵很难定位到和正常耳的同一水平
3、当然儿童期,只要上颌骨仍然能发育,就可以手术。在16岁以后,除非是很严重的病人,一般就采用正颌手术的方法,轻度和中度的就不要采用延长了,否则会影响正颌手术的安全。
4、哭笑时嘴歪,睡觉时右眼闭合不好都是因为面神经的发育问题,多数半面短小的病人都有一定程度的面神经的问题存在,会随着生长发育逐渐有一定的改善的,天天按摩脸蛋穴位目前没有科学证据对此有任何帮助的,会对肌肉发育不利。
手术的费用,取决于延长器,国产的延长器一般8千,进口的1.8万,如何选择对医生来说也是比较纠结的,一般会根据实际的设计选择特定的型号,国产的价廉但不是很稳定,会有一定的质量的意外,发生多脱落和断裂的病例,当然绝大多数是好的,同时操作也比较简单;进口的价格高主要是税收环节的问题,当然德国美国生产的工艺还是和国内有很大的领先差距,很精确同时质量很稳定,几乎没有意外的问题发生,唯一的是没有特别小的型号。建议根据自己的经济条件来综合考虑。