一侧颅颌面部骨组织和软组织先天性发育不良、短小畸形的疾病，临床医学上称之为：颅面短小症，或半面短小症。为胎儿在子宫内第一、第二鳃弓发育受阻所致。造成两侧颅面部不对称畸形。畸形程度有轻有重。
【临床表现】
主要表现为耳朵、下颌骨及上颌骨短小，严重者也影响到临近的颧骨、蝶骨翼突、颞骨以及表情肌、咀嚼肌或皮下组织，甚至有眼眶异位、小眼症及眼眶和颜面裂。另外还可能伴有神经系统的异常，最常见的是面神经麻痹。
下颌骨畸形：主要为下颌骨发育不全，下颌升支短小或者完全没有，下颌体向上移位，导致下颌偏向患侧。
【治疗方法】
矫正这种畸形需要外科手术，上下颌骨矫正手术时机一般都在患者颌骨发育基本稳定后施行，即男性16-18岁，女性14-16岁以后。目前采用的下颌骨截骨延长术对于颌面部的不对称能够起到良好的效果，其优点在于：可以早期进行，约在患者2-4岁左右即可施行有些患者可酌情提前到1岁左右；手术创伤较小；术后下颌骨获得生理性刺激而趋向于正常生长发育；上颌骨在开合或咬合刺激下也会垂直向和水平向生长发育改善。这些都有利于患者颅颌面部的整体发育和容貌形态的恢复，也有利于患者心理健康。基本方法是在准备延长的骨段做截骨，然后将下颌骨牵引器置入，调节杆自口内引出，术后一周开始调节使下颌骨延长，一般每日可调节1~2mm。调节的速度及总长度由整形外科医师根据个体实际情况掌握。另外，软组织的薄弱可以通过自体脂肪组织移植来填充。这样，颌面部的不对称可以得到整体的改善。早期矫正有利于刺激下颌骨的发育及相邻骨骼的发育并有利于患儿的心理健康。外耳的再造可以提前到5-6岁，因为这时候儿童的外耳已经接近成年人大小。可以根据个体情况以及患者的意愿采用自体肋软骨或生物材料耳支架植入，按缺损的严重程度行部分耳再造或全耳再造。当然，原来没有做过耳再造手术的成年患者做这种治疗效果同样好。
【牵引成骨技术】
颅颌面牵开成骨（Distraction Osteogenesis）是将截断后保留软组织附着及血供的两个骨段，用牵开器固定一段时间后，按一定的速度、频率、方向逐渐牵开，在此过程中骨断端间隙中不断形成新骨，从而延长骨骼的技术。
美国医生McCarthy于1992年首次运用牵开成骨术延长了人下颌骨，并在1994年进一步报道了一组15例病人的临床经验，15例病人有8例是单侧颅面短小症，1例双侧颅面短小症，6例由于Treacher―Collins综合征及Nager综合征引起的小颌畸形，年龄1.6～13.7岁。下颌骨升支截骨后外固定器固定，以每次0.5mm、每天2次的速度牵开，按术前设计方案延长下颌骨18~36mm，平均24.5mm。牵开完成后再固定8周。X线显示骨愈合后取下固定器。用适当大小的咬合垫置于手术造成的后牙间隙，数月后由正畸医师调整减少咬合垫体积，便于上颌牙槽突向下生长。术后定期随访，咬合关系接近正常，咬牙合平面接近水平。此后尚可进行口腔正畸。
McCarthy主张患儿2岁时即可考虑手术矫治，并提出了牵开成骨矫治下颌骨短小的适应证：
①下颌骨中度或重度畸形。
②畸形必须经截骨后植骨才能矫治。
③需经外切口行传统的手术重建。
我们对于以往的方法做了技术改进，矫正手术开始的时间提前；截骨时仅截开骨皮质，保护骨膜、下牙槽神经血管；一般情况下都采用口内入路手术，面部皮肤不留疤痕。
牵开成骨延长下颌骨有几个关键：术前需做模型外科或手术模拟，确定皮质切开线，固定螺钉位置、牵引方向及延长长度。牵开轴和下颌后缘平行，螺钉位置要避开牙根及牙囊，骨皮质切开时保护骨膜、下牙槽动脉及神经。骨愈合后手术造成的后牙间隙用牙合垫充填，并逐步减小厚度，引导上下颌骨、牙槽骨及牙生长。
【技术特点】
牵开成骨经大量的动物实验和临床应用，技术日臻完善，一般分为四个期：
1、截骨手术：最好行皮质骨切开，避免切断髓质血管，尽量保护骨膜。也有学者提出，完全截骨后一周血供已重新建立，仅作皮质切开并非是骨再生的必要条件，截骨后牵开同样可以成骨。
2、延迟期：即截骨至开始牵开的阶段，一般为7―14天，类似于骨折修复早期，清除血块，清除炎症，建立血供，此时成骨活动已相当活跃。
3、牵开期：牵开速度很重要，过慢易致过早成骨而融合，过快则牵开间隙纤维组织形成，导致骨不连接。一般认为理想的牵开速度为每天0．5～1．5mm，这一速度和骨基质合成基本一致。
4、固定期：牵开完成至牵开器解除。此期新骨进一步形成，成熟改建，并获得足够的强度。此期不短于牵开期，一般为6～8周。
技术的改进避免了许多并发症的发生，如感染、坏死、骨不连接等。截骨后植骨，复发率高达40％至64％，而牵开成骨复发很少，回缩约7％左右。采用小型口内牵引固定器，避免造成皮肤疤痕；谨慎操作避免损伤牙囊。
总之，牵开成骨术操作简单安全，效果稳定可靠，不需要移植骨，损伤小，易于控制，术后家属很快就学会调节牵开器，住院时间短，无需颌间结扎固定，为矫治半面短小下颌骨发育不全、面中部发育不足等提供了一种新的方法。近年来，美国、德国的医疗器械公司生产出三维牵开器、口内牵开器，它们的使用减少了并发症的发生。随着颅面整形技术的进步，牵引延长成骨术已经扩展到面中部及颅骨畸形的矫正治疗。
【典型病例】
1、先天性半面短小畸形，牵引延长成骨术后,面容改善,咬合平面恢复，咀嚼功能良好。
2、颞颌关节强直、颏后缩鸟嘴畸形、小颌偏颌复杂畸形，关节成形术及牵引成骨术后面容恢复正常，张口运动功能恢复。
