上世纪80年代以前，人们对脉管性疾病的认识较为模糊，缺乏科学而统一的分类标准。一些旧有命名不能准确反应病灶的性质，造成治疗上的混乱以及学术交流的障碍。1982年，美国哈佛大学波士顿儿童医院整形外科Mulliken教授提出了基于血管内皮细胞生物学特性的分类方法，将血管性疾病分为血管瘤和血管畸形，认为两者的根本区别在于是否存在血管内皮细胞的异常增殖，成为现代分类标准的基础。1992年国际脉管性疾病研究学会（The International Society for the Study of Vascular Anomalies，ISSVA)在匈牙利首都布达佩斯成立。在1996年的大会上，ISSVA制订了一套较为完善的分类系统，获得广泛认同，成为世界范围内不同学科研究者交流的共同语言。
在这一分类系统中，脉管性病变被分为脉管肿瘤和脉管畸形。其中脉管畸形依血流动力学的差异，又被分为低流量和高流量脉管畸形。最为常见的类型为：①婴幼儿血管瘤（Infantile Hemangioma）：旧称草莓状血管瘤，为最常见的婴幼儿良性肿瘤，具有出生时或出生后不久迅速增生和一岁左右开始自发消退的特征性自然病史。典型表现为鲜红色突起的包块，但部分深部血管瘤表面皮肤几乎完全正常。②葡萄酒色斑（Port Wine Stain）：亦称鲜红斑痣、红胎记，为先天性的毛细血管畸形，表现为粉红至紫红色，界限清晰的斑片，位于头面部的病灶成年以后常出现增厚和结节。③静脉畸形（Venous Malformation）：旧称海绵状血管瘤，由异常沟通的薄壁静脉扩张充盈而形成，表现为紫蓝色的柔软包块，具压缩感，体积大小可随体位改变而变化。④动静脉畸形（Arteriovenous Malformation）：旧称蔓状血管瘤，是由动脉和静脉直接沟通形成的迂曲扩张的血管团，皮温高，搏动或震颤明显。可出现严重的并发症，如组织坏死、大量出血或充血性心力衰竭，是危害最大、治疗风险最高的类型。⑤淋巴管畸形（Lymphatic Malformation）：旧称淋巴管瘤，由异常扩张的淋巴管道构成，经皮穿刺可见淡黄色清亮的淋巴液。依囊腔大小，可分为巨囊型和微囊型，与治疗效果密切相关。
除上述五种，另有一些类型在临床中也相对常见，如①先天性血管瘤（Congenital Hemangiomas）：分迅速消退型（Rapid Involuting Congenital Hemangiomas，RICH）和不消退型两种（Non-Involuting Congenital Hemangiomas，NICH）。表现为出生时即有明显病灶，在一岁左右几乎完全消退或不消退，其外观、病理和影像学表现与婴幼儿血管瘤有明显差异。②卡波西形血管内皮瘤（Kaposiform Hemangioendothelioma，KHE）和丛状血管瘤（Tufted Angioma，TA）：与Kasabach-Merritt综合征相关，详见后文“血管瘤和血管畸形相关综合征”。③化脓性肉芽肿(Pyogenic Granuloma)：亦称分叶状毛细血管瘤，在病理上并没有炎性改变或肉芽肿样特征。在局部轻微外伤后或孕期较易出现，表现为鲜红色柔软突起的结节，一般不超过2厘米，如表面出现溃疡则极易在触碰后出血，手术后有复发可能。④角化性血管瘤（Angiokeratoma）：为主要位于肢端的、表面角化的紫红色斑块，局限在真皮浅层，无深部组织侵犯，依病灶部位和范围，可分为五种类型。⑤球状细胞静脉畸形（Glomuvenous Malformation，GM）：旧称血管球瘤，因在畸形静脉壁上出现球形细胞而名，可能兼具血管畸形和肿瘤的性质。孤立性病灶主要见于甲床，也可位于肢端、头颈等部位。大小数毫米至数厘米不等，明显触痛或阵发性疼痛是其显著特征。多发性病灶则为常染色体显性遗传病。
多数血管性病变依据典型的病史和临床表现即可诊断，也有部分须借助影像学或组织病理学方法加以判断。明确分类的意义在于统一对病变性质的认识，作为正确选择治疗方法的重要依据。
