抗磷脂综合征的确切发病机制尚不完全清楚;抗磷脂抗体是APS发病的一个决定因素,其结合的主要目标抗原是β2糖蛋白1(β2GP1)。APS的发展也与其他因素有关,因为在APL阳性人群中只有部分患者出现临床表现。其他可能的机制包括血小板合成血栓素的增加,抑制前列环素的合成,以及刺激内皮细胞产生组织因子。
抗磷脂抗体是一组针对狼疮抗凝物质的自身抗体,抗心磷脂抗体,或针对其他磷脂或磷脂复合物。产生抗磷脂抗体的原因尚不清楚。对动物进行细菌免疫可以诱发抗磷脂抗体的产生,这表明感染性因素可能起了作用。此外,可能与遗传有关,一些研究报告称,在抗磷脂抗体综合征患者中,HLA-DR7和DR4的频率增加 在抗心磷脂抗体阳性者中,HLA-DR53的频率更高。