皮肌炎患者临床上常以肌肉、皮肤症状为主，肌肉以躯干、四肢为主，常伴有疼痛，皮肤损害主要出现头皮、四肢、躯干对称性出现水肿性红斑，全身症状可有发烧、关节痛及不同脏器损害，患者还可拌饭精神障碍。
其伴发的精神障碍主要是指在有丰富的疏松结缔组织的骨骼肌或皮肤和骨骼肌一起损害时，炎症性改变涉及各脏器和神经系统，而产生精神障碍和神经症状其炎症性改变涉及各器官和神经系统，可导致神经精神症状。
一般起病较急者，以急性器质性精神障碍为主，多发生在躯体病高峰期;慢性起病及疾病早期及恢复期往往以脑衰弱综合征为主;在疾病晚期可出现慢性器质性精神障碍，以人格改变或智能障碍为其特征。
精神障碍：皮肌炎患者伴发精神障碍较少见，临床上精神障碍的表现随原发病的严重程度变化而转变，可由一种状态转变为另一种状态。但有些患者可出现抑郁状态、幻觉或妄想状态、精神分裂样精神病、意识障碍，大多为朦胧状态，有时为谵妄状态。
神经症状：以神经炎最为多见，也可有癫痫样发作，其他可见痉挛发作、视盘水肿、吞咽困难、病理反射等中枢神经症状，可能与伴发的脑血管病变有关。
