上睑下垂的诊断与治疗

　　正常上眼睑的位置在上方角膜缘下1-2mm，下睑缘与下方角膜缘平行，上下睑缘之间的距离称为睑裂(palpebral fissure)，西方人约9mm，东方人约7-8mm。当各种原因造成上睑缘位置低于上方角膜缘下2mm，以致上睑遮盖部分或者全部瞳孔引起视物障碍，称为上睑下垂（ptosis）。
　　病因：提上睑的肌肉主要是提上睑肌，其他协同肌还有额肌和Müller肌。提上睑肌受动眼神经支配，Müller肌受交感神经支配。由于各种原因造成的提上睑肌和Müller肌的功能减退或者丧失，都可导致不同程度的上睑下垂。上睑下垂患者往往会过分收缩额肌或者仰视来摆脱视物障碍，上睑下垂不仅影响外观和容貌，还影响视野和视力发育等视觉功能。上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科计菁
　　分类：上睑下垂有多种分类方法。根据睑缘高度或者瞳孔被遮挡的程度分为轻、中、重度。去除额肌作用，上睑缘位于瞳孔上缘为轻度；位于瞳孔上缘和遮盖瞳孔1/2为中度；遮挡瞳孔超过1/2者为重度。病因分类更有助于对疾病的全面认识、诊断和治疗。以下室综合的分类方法。
　　一、先天性上睑下垂。上睑下垂中最常见的类型，多因提上睑肌发育不全，或者支配它的神经(周围性和中枢性)发育障碍所致。临床上根据上睑下垂是否伴有眼部或者其他部位的异常，分为以下四种类型。
　　1、单纯性上睑下垂。最为常见，它是因为提上睑肌发育异常导致其功能减弱或丧失，不伴有眼外肌的功能障碍或者其他部位的异常。
　　2、上睑下垂伴眼外肌麻痹。文献报道占先天性上睑下垂的12％，临床上除上睑下垂外还伴有上直肌或者下斜肌麻痹，导致眼球上转受限。多因中枢性神经发育障碍造成。
　　3、上睑下垂综合征。表现为上睑下垂、小睑裂、倒向型内眦赘皮和内眦间距增宽，称之为小睑裂综合征，又称komoto综合征，有时还可伴发小眼球、睑缺损、多指（趾）或并指（趾）畸形。
　　4、协同性上睑下垂。下颌-瞬目综合征（Macus-Gunn综合征），表现为静止时一侧上睑下垂，当咀嚼、张口、下颌向对侧移动时，下垂的上睑突然抬起，达到正常，甚至超过对侧正常眼睑高度。这是一种特殊类型的先天性上睑下垂，其原因可能是三叉神经核的翼外神经部分与提上睑肌的神经核区之间存在异常的联系，或者是三叉神经与动眼神经之间发生运动支的异常联系。该病有自愈倾向，部分患者发育成熟后上睑下垂恢复正常。
　　二、后天性上睑下垂
　　1、动眼神经麻痹性上睑下垂。当动眼神经周围或者中枢遭到病损时都会导致上睑下垂的发生，有时还伴有眼外肌麻痹和瞳孔的改变。病因有肿瘤、外伤、炎症或者血管病变等。
　　2、交感神经性上睑下垂。交感神经麻痹后导致Müller肌功能障碍所产生的一种上睑下垂，如出现病变侧眼球内陷、瞳孔缩小、睑裂变小、综合征。
　　3、肌源性上睑下垂。最多见的是重症肌无力。全身重症肌无力的患者最早出现的症状是上睑下垂，有典型的“晨轻暮重”的现象，新斯的明试验阳性可以帮助鉴别诊断。此外，慢性进行性眼外肌麻痹、进行性肌营养不良和肌强直综合征都会出现肌源性上睑下垂。
　　4、腱膜性上睑下垂。由于各种原因造成的提上睑肌腱膜损伤而导致的上睑下垂。也是临床较为多见的上睑下垂。分为外伤性、老年性、医源性和萎缩性。
　　5、机械性上睑下垂。由眼睑本身病变所致，如上睑肿瘤、炎症、瘢痕和组织增生造成的眼睑本身重量增加，而导致的上睑下垂。
　　三、假性上睑下垂
　　外观显示上睑呈下垂的状态，但是客观检查发现提上睑肌肌力正常，上睑缘的位置正常，或因眼睑缺少支撑而造成的睑缘位置低于正常，提上睑肌肌力基本正常。假性上睑下垂的主要原因如下：
　　1、上睑皮肤松弛。老年人因上睑皮肤松弛而遮盖部分或全部瞳孔，遮挡视物，影响视野，严重者可影响视力，但是提起上睑皮肤后见睑缘位置正常，提上睑肌功能检查正常。通过手术切除松弛的皮肤就可以改善症状。
　　2、上睑缺乏支持。小眼球、眼球内陷、眼球萎缩等情况，都会造成眼睑失去支撑，导致眼睑塌陷，睑缘位置低于正常。
　　3、保护性假性上睑下垂。角膜炎症、光亮度改变、反射性半闭眼或在风尘吹拂中半闭眼，均可出现保护性闭眼的假性上睑下垂。
　　4、眼位异常。上斜患者，眼球上转瞳孔过多的被眼睑遮挡，误认为存在上睑下垂，临床鉴别中应该注意对照正常眼提上睑肌的功能。
　　发病机制。从上睑下垂的发生机制来看，主要有4型，分别是神经源性、肌源性、腱膜性和机械性。神经源性上睑下垂主要指支配提上睑肌和Müller肌的动眼神经、交感神经功能障碍所引起的睑下垂，包括动眼神经麻痹、眼肌麻痹、下颌-瞬目综合征、Horner综合征等。肌源性上睑下垂主要指单纯的提上睑肌发育不良或者伴有眼外肌功能减退，包括先天性上睑下垂、小睑裂综合征、重症肌无力等。腱膜性上睑下垂则指提上睑肌腱膜病变引起的睑下垂，包括老年性上睑下垂、睑松弛症等。机械性上睑下垂则指眼睑肿瘤或者瘢痕所致的睑下垂。
　　【治疗】
　　根据上睑下垂发病原因、下垂程度、提上睑肌肌力、发病时间等情况，选择治疗方法。对于重症肌无力、炎症、肿瘤、内分泌、神经和血管因素引起的上睑下垂，主张先采用积极的药物治疗和原发病治疗。手术治疗中包括手术时机的选择和手术方法选择两大问题。
　　一、手术时机选择
　　（一）先天性上睑下垂  手术治疗是唯一的选择，手术时机的选择根据病情不同而异。
　　1、单纯性上睑下垂：根据下垂的严重程度和对视力的影响，选择不同的时间治疗。一般情况下选择3-5岁时手术，重度上睑下垂可在1-2岁手术。
　　2、伴有眼外肌功能障碍的患者，因先进行斜视矫正后再行上睑下垂矫正手术。
　　3、上睑下垂综合征：小睑裂的患者，一般主张分次手术，以免影响手术效果。
　　4、协同性上睑下垂：Macus-Gunn综合征有自愈倾向，如上睑下垂不是很严重，则随访观察，到发育成熟后上睑下垂仍存在者，可手术治疗。幼年时表现为严重的上睑下垂，有影响视功能发育可能，则在3-5岁进行手术。如上睑下垂并不严重，但患者和家长强烈要求治疗时，也可考虑手术改善外观。
　　（二）后天性上睑下垂  手术时机的选择则和病因有关。
　　1、全身疾病引起的上睑下垂：在积极治疗原发病后，病情稳定6-12个月以上才考虑手术。
　　2、神经源性上睑下垂：须待病情稳定6个月以上手术，伴有其他眼外肌麻痹患者，应先矫正复视，再进行手术。
　　3、外伤性上睑下垂：一般创伤后1年以上进行，但如确认是提上睑肌撕裂或离断引起的，应该马上手术修复。
　　4、提上睑肌腱膜性上睑下垂：当影响视物即可考虑手术。
　　5、肌源性上睑下垂：重症肌无力的患者在药物治疗不佳，眼睑下垂稳定1年以上，且无其他眼外肌麻痹和全身肌肉麻痹的情况下，再采取手术治疗。
　　二、手术方法选择
　　术前检查包括眼部常规检查、原因确定、提上睑肌肌力测定、下垂量测定、眼外肌功能测定等项目。详细的术前检查不仅决定选择手术方法和手术量，也是对预后和并发症发生作出判断的基础。
　　目前矫正上睑下垂的常用手术方法主要包括额肌手术、提上睑肌手术和Müller肌手术三种，采用何种手术方法主要取决于患者提上睑肌的肌力。
　　1、额肌瓣悬吊术：当提上睑肌肌力小于4mm时，选择利用额肌力量的手术。目前最常采用的是额肌瓣悬吊术。
　　2、提上睑肌缩短术：提上睑肌肌力在4-9mm时选用。