小儿听力障碍的诊断与治疗策略

　　目前，我国已经开始对新生儿进行常规听力筛查，对于耳聋的早期诊断与治疗具有重要意义。
　　应该指出，新生儿常规听力筛查中未通过初次检测者并非一定是耳聋，如果经多次检测确诊为耳聋，也并非一定是先天性或遗传性耳聋。具体原因分析如下：
　　1、小儿听力检测与评估难度远超成人，极易误判，造成难以挽回的错误诊断、治疗和处理。听力筛查仪器比较简陋，检测结果仅供参考，不能做治疗依据。初次检测听力异常者，应到有主客观听力检测资质的医院复查听觉脑干电位、多频稳态诱发反应，另外加做耳声发射、鼓室图及镫骨肌反射，以确认听力现状。对于不稳定或不能确定的检测结果，应去另外一家有检查资质的医院检查，以求得出可靠结论。
　　为避免镇静安定剂对小儿身体的潜在不良影响以及对检测结果可靠性的可能干扰，建议由家长配合，使患儿在检查前进入熟睡状态。
　　必须强调指出，干扰小儿听力检测准确性的因素很多，如发育问题、发育程度问题、检查配合问题、检查前用药问题、用于小儿检测仪器准确度问题、检查人员技术操作问题等都可影响检查结果的分析。所以，1、2次或1、2项检测无法科学判断小儿真实听力状况。对于准确性存疑的结果往往需要补充检查或反复多次检查以后，才能得出可靠的结论。
　　2、母亲孕期如因各种原因出现营养不良、或患缺铁性贫血，新生儿常规听力筛查中未通过初次检测，首先应考虑缺铁性聋的可能性（缺铁性聋是目前唯一可以进行针对病因有效治疗的感音神经性聋）。3岁以下的婴幼儿，不论男女，均为铁缺乏症高风险人群。确诊缺铁性聋，除了临床听力学检查以外，还需要进行血液生化、免疫学等方面的系列检测，以明确铁代谢障碍的具体环节。
　　3、如果排除缺铁性聋，则考虑先天性或遗传性聋的可能性。耳聋基因筛查对先天性或遗传性聋的诊断具有重要参考价值。例如：大前庭水管综合征患者的SLC26A4基因称为PDS基因，PDS全序列扫描可作为分析诊断大前庭水管综合征的客观指标；再如：GJB2基因被认为我国最常见的致聋基因，患儿GJB2基因阳性，应考虑先天性或遗传性聋的可能性。还有比较常见的GJB3基因的538C>T为目前已知可诱发耳聋的致病基因。GJB3基因的538C>T纯合突变，提示目前已经耳聋或以后发生耳聋的机率非常大；而GJB3基因的538C>T杂合突变，提示以后可能发生耳聋或不发生耳聋的可能性均存在，因此需要长时期听力监测。
　　4、新生儿胆红素脑病、先天或后天巨细胞病毒感染也是比较常见的致聋因素，而一旦确诊，治疗极为困难。
　　患儿被确诊为严重听力障碍以后，首先要明确病因。建议多听几家大医院专家的意见，有助于做出正确的选择。一家医院不能查出病因，并不意味着另一家医院也不能查出病因。病因明确者，首先应考虑进行规范、系统的病因治疗。治疗无效者酌情考虑选配助听器或施行人工耳蜗。无论选择病因治疗、选配助听器或施行人工耳蜗，绝大多数小儿的听力康复都必定是一个比较漫长（一般以年来计算，但不排除少数早期治疗者快速康复的可能性）的过程。对此，患儿家长应有充分的思想准备。