胰腺囊性占位的诊断和如何处理？

　　胰腺囊性占位是一种较特殊的胰腺肿瘤，发病率约占胰腺肿瘤的l％【1】。由于病灶的解剖位置比较深，发病周期较长，因此临床症状不明显，早期发现和诊断较为困难。随着影像技术的发展，胰腺囊性占位的检出率不断提高。胰腺囊性占位包括原发性囊性肿瘤和实性肿瘤囊性变。临床上一般分为浆液性囊腺瘤（serous cystic neoplasm，SCN）、黏液性囊腺瘤（mucinous cystic neoplasm，MCN）和导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductal papillary mucinous Neoplasm，IPMN），IPMN）以及实性假乳头状瘤（solid pesudopapillary neoplasm，SPN）。2000年WHO对胰腺囊性肿瘤的分类定义分别为SCN、MCN和IPMN，但国内相当一部分文献仍习惯将SPT归类于原发胰腺囊性肿瘤【2】。长期以来，因胰腺囊性肿瘤发病率低、临床病例不常见。对其潜在的恶性行为认识存在不足，以至于临床上出现很多不恰当的治疗。一部分患者因盲目等待、观察而贻误病情错失最佳手术治疗时机；另一部分患者因仓促手术导致切除不彻底而出现肿瘤复发甚至转移。因此正确认识胰腺囊性肿瘤的临床特性，对于指导临床治疗，选择适当的治疗方案和时机，彻底根治肿瘤，减少肿瘤的复发甚至转移，有着重要的意义。
　　1、胰腺常见原发囊性肿瘤分类
　   1.1、临床分类：临床多见的主要是以下3种病理类型：浆液性囊腺瘤（serous cystic neoplasm，SCN）、黏液性囊腺瘤（mucinous cystic neoplasm，MCN）、导管内乳头状胰腺囊性肿瘤（intraductal papillary mucinous Neoplasm，IPMN），IPMN）。包括良性肿瘤、交界性和恶性肿瘤等3种类型。
　　形态学分类：通常分为四种亚型：微囊型、单房型、多房型、伴有实性成分型。微囊型仅见于浆液性微囊性腺瘤，单房型可见于浆液性寡囊性腺瘤、MCN、IPMN等，MCN则多位于胰体尾，类圆形，轮廓光滑；IPMN多表现为杵状指样的单囊，并可伴有胰管扩张。多房型可见于浆液性寡囊性腺瘤、MCN、IPMN等。当胰腺囊性肿瘤伴胰管扩张时，若胰管扩张仅出现在肿瘤近侧端，则三种疾病均有可能；而全程或仅为远侧端胰管扩张只见于IPMN，可能因IPMN肿瘤分泌的黏液可阻塞胰管的任何位置而造成远端、近端或全程胰管扩张，而SCN和MCN则为占位效应导致胰管受压扩张，因此只能发生在肿瘤近端。伴有实性成分的包括实性假乳头状瘤、囊性胰岛细胞瘤和胰腺癌囊性变。
　　胰腺常见囊性肿瘤影像学特征
　　好发于中老年女性，有多种亚型，最常见的是浆液性微囊性腺瘤，其特征是多房（>6个），小囊（≤2 cm），分叶状，少见亚型包括浆液性寡囊性腺瘤、实性浆液性腺瘤、von Hippel-Lindau相关性囊性肿瘤和浆液性囊腺癌。
　　亦好发于中老年女性，有单房和多房两种，以胰体尾部多见，多房者囊数常，C6个，囊腔较大，最大径>2 cm，边缘光滑；10％～25％可见囊壁或分隔的蛋壳样钙化，有时可见囊壁、分隔不规则和明显强化的实性部分，均提示其为恶性。
　　好发于老年男性，包括主胰管型、支胰管型和混合型。后两者影像学表现单房者常为杵状指样，多房者常含多种形态的囊，均与扩张的主胰管相通。影像学上囊腔与主胰管相通是诊断IPMN的可靠征象。
　　实性假乳头状瘤多发生于年轻女性，包膜较厚，可见瘤内出血，实性部分渐进性强化。囊性胰岛细胞瘤易发生钙化，增强检查可见其富血管的特征；即使肿瘤囊性区域达95％，仍可显示动脉期病变边缘明显强。较大胰腺癌偶可发生囊变坏死，实性部分呈延迟强化，但肿瘤呈浸润性生长致边界不清，且常侵犯邻近组织和血管，常伴胰管和胆管扩张【3】。
　　胰腺原发性囊性占位与继发性囊性病变的鉴别
　　假性囊肿是最常见的胰腺继发性囊性病变，患者通常有胰腺炎或腹部外伤的病史，且常伴有血、尿淀粉酶增高。影像学检查可见边界清楚的薄壁或均匀厚壁的囊性肿块，多伴随有胰腺炎的继发表现，如胰腺周围脂肪密度增高及左肾前筋膜增厚等。囊内有碎屑存在可用以鉴别假性囊肿和囊性肿瘤。一般来说，假性囊肿内无强化的软组织成分，也是与囊性肿瘤的鉴别点。<6 cm的假性囊肿通常可自行吸收，短期随访观察病情进展也有助于与囊性肿瘤的鉴别。胰腺转移瘤出现坏死或原发瘤为囊性时亦可呈囊性表现，原发肿瘤的病史或在其他部位发现转移灶均有助于鉴别诊断。囊性畸胎瘤常发生在儿童和年轻人，除囊性成分外，还可发现脂肪及钙化等成分。
　　胰腺囊性占位的处理原则
　　手术切除是根治胰腺囊性占位性病变的主要治疗措施。手术前影像学检查结合内窥镜检查都有助于确定手术的方案和范围。通过影像学检查有助于确定胰腺囊性肿瘤的位置、大小和与周围器官的关系及粘连情况的判断，B超和CT一般都能明确病灶情况。如果肿瘤位置比较深入，CT等不足够给予清晰的信息，还可以通过MRI获得清晰的图像定位。在判断肿瘤良恶性时可以用内镜、超声内镜和逆行胰胆管造影等手段，能获得有效的组织病理学信息，有利于进一步明确肿瘤的性质。但是临床上在多数情况下，术前仅凭实验室和影像学检查来确定胰腺囊性肿瘤确切的病理类型还是有困难的，有时组织病理活检也难以排除恶性肿瘤的可能，对于难以定性的患者，积极的外科手术是防止肿瘤进一步恶变的重要手段。
　　关于手术时机的选择，有的学者认为，SCN以良性为多见，若是肿瘤的直径不超过3cm，在患者无明显主诉症状，且组织活检病理排除恶性肿瘤的前提下，可以先选择暂时不予手术、严密观察随访。若在随访期内肿瘤迅速增大、患者出现腹部不适等症状，则应积极地行手术治疗。对于无法明确肿瘤病理类型、难以鉴别浆液性还是黏液性囊腺瘤的患者，以及肿瘤直径超过3 cm或者有明显临床症状的患者，则主张积极手术治疗。对无法明确诊断浆液性囊腺瘤，或引起临床症状者仍应行肿瘤切除术。在此基础上，提出了可以针对具体患者的具体情况，针对患者本身，制定出个体化的手术方案，选择具体的时机和手术方式。
　　也有的学者认为一旦发现胰腺囊性肿瘤都应该尽早进行手术治疗。因为除了浆液性囊腺瘤之外，其它胰腺囊性肿瘤都有恶变的潜能，原则上是早期发现早期手术治疗。目前随着医疗科技的发展和胰腺外科手术器械和技术的进步，胰腺手术的安全性已经大大提高。在一些大型的胰腺外科中心，有经验的胰腺外科医生的手术死亡率和并发症都已经降到很低的水平，而良性胰腺囊性肿瘤手术的切除率和术后生存期远优于恶性胰腺囊性肿瘤。因此我们认为对于胰腺囊性肿瘤，应根据病变的临床特征以及影像学特点作出初步的分型诊断，如考虑为SCN，且 >3 cm则考虑手术；MCN和IPMN需完整手术切除，并强调术中冷冻病理检查，保证切缘阴性。
　　具体的手术方式应根据肿瘤大小、部位、病理类型、与主胰管的关系以及患者全身整体情况综合考虑。一般的原则是彻底切除肿瘤、尽可能保留正常的胰腺组织以及保护胰腺内外分泌功能。要注意的是术中需对胰腺进行全面的探查，有报道40％以上的胰腺导管内乳头状黏液腺瘤，早期就可能是一个多中心病变或累及整个胰管的病变。因此我们提倡有条件的单位都应实行术中B超定位，以免遗漏一些微小病灶和多发的病灶，并且术中B超有助于判断肿瘤与主胰管的关系。
　　胰腺黏液性囊腺瘤是公认的癌前病变，早期手术切除是达到根治改善预后的关键。即使是浸润性肿瘤，行根治性切除后的效果也明显优于胰腺导管腺癌。胰腺黏液性囊腺瘤发生于胰体尾较多，随着患者年龄的增高，从腺瘤演变至浸润性癌的概率亦逐步升高，应采取根治性肿瘤切除，对于胰腺黏液性囊腺瘤的手术切除应保证切缘至少距肿瘤1cm以上。
　　胰腺导管内乳头状黏液腺瘤亦可能合并恶变。而实性假乳头状瘤目前认为属于低度恶性肿瘤，因此如果高度怀疑胰腺导管内乳头状黏液腺瘤或实性假乳头状瘤，都应尽早手术探查，术中结合冰冻病理决定切除范围，可极大的提高患者预后。术中常规对切缘远端行冰冻病理切片，如切缘阳性者必须扩大切除范围，直至切缘阴性，有时甚至需行全胰腺切除术，对侵润性IPMN还需行扩大淋巴结清扫。术后需长期随访；文献报道全胰浸润性的导管内乳头状黏液腺瘤行全胰切除后，其存活率也明显优于同期胰腺癌。而实性假乳头状瘤是一种隐匿性胰腺外分泌肿瘤，其切除率高、生存期长，手术效果满意。
　　胰腺头颈部囊性肿瘤可采取胰十二指肠切除术。对于肿瘤位于胰腺头颈部，无明显侵袭性表现的黏液性囊腺瘤和胰腺实性假乳头肿瘤，可行保留幽门的胰十二指肠切除术，对胰体尾部的浆液性囊腺肿瘤可行节段性胰腺切除术或保留脾脏的胰体尾切除术。位于胰体的肿瘤可行节段性胰腺切除术加远侧胰腺残端空肠Roux-en-Y内引流术以防胰漏的发生。对于浆液性囊腺瘤如果是比较浅表的位于胰头及钩突处，且最大直径小于2.5 cm的肿瘤，如无明确手术禁忌证，也可实行单纯肿瘤摘除术，但要慎重进行，应注意肿瘤摘除后发生胰漏的可能。它适用肿瘤局部剜除术必须谨慎采用。于肿瘤位于胰腺表面、与主胰管有一定距离而且不要求切缘距离的患者。但此种术后胰瘘发生率略高，必须妥善放置引流【4】。胰尾部肿瘤可行胰腺远端切除术，一般可将脾脏同时切除。位于胰尾部的黏液性肿瘤如无明显侵袭性表现，为了避免术后严重感染的发生及符合肿瘤根治性要求，也可以行切断脾动静脉而保留脾脏的胰远端切除术。近年来，我们对于胰尾部肿瘤采取腹腔镜胰腺远端保留脾脏的胰腺远端切除术，手术安全，效果良好，恢复快。