对于先天性半椎体畸形的患儿治疗,患儿父母最关心问题就是:
1、需不需要手术;
2、什么时候做手术合适;
3、风险高不高;
4、对孩子生长影响大不大。
根据MacEwen分类法,先天性嵴柱畸形分为:I型为椎体形成障碍,如楔形椎、半椎体;II型为椎体分节不良,单侧分节不良和双侧分节不良;III型为混合型,即同时具备I型和II型的特点。从分型上不难看出,半椎体畸形是椎体形成障碍造成的,它又可以分为:
1、单发半椎体不分节型,一般不会发展加重;
2、半分节型,又称双椎弓根畸形,可引起轻度到中度的侧凸畸形;
3、完全分节型半椎体畸形,其上下各一个功能骨骺,具有生长潜能,可引起较严重的嵴柱侧弯畸形。由此可见,分型不同、手术时机不同。
那么多大孩子可以考虑手术呢?解剖学研究表明,椎管的发育远优于椎体发育,1周岁时椎管直径已经接近成人的椎管大小了,椎管形态已经基本固定,所以1周岁椎弓根螺钉内固定不会形成发育性椎管狭窄。而且,1周岁以后麻醉风险逐渐降低,对手术的耐受能力增强。文献报道,Ruf等报告平均年龄3岁4个月的28例先天性嵴柱侧凸行后路半椎体切除术,获得良好的手术效果。Lazar等报告一组平均手术年龄18个月的患儿,矫形率为77%,认为3岁以前手术效果好。
在临床中,我们考虑到儿童的柔韧性较好,加上熟练的椎弓根螺钉植入技术,对侧弯矫正效果良好,我们往往手术安排到3周岁以上,当然,若发现半椎体畸形有进行性加重趋势,应尽早手术。
手术方式选择一期后路半椎体切除+短节段椎弓根螺钉固定,该术式优点:
1、只有一个切口和体位,手术一次完成,可以缩短手术时间,减少出血量,创伤相对较小;
2、半椎体切除后矫形和固定比较融合,避免了单纯凹侧撑开牵拉嵴髓或马尾神经;
3、半椎体位于畸形顶端的凸侧,而嵴髓靠近凹侧,直视下从凸侧切除半椎体,无需牵拉嵴髓即有足够的空间切除半椎体及其上下方的椎间盘。