半椎体畸形属于椎体形成缺陷，其所致的脊柱侧凸约占先天性脊柱侧凸的46％。由于完全分节的半椎体上下生长板完整，因此除双侧对称的半椎体外，大多数半椎体畸形的特点是畸形进行性加重，平均每年加重约4°（1°～33°）。因此，早期手术是该类畸形唯一有效的治疗方法。我科从2000年8月开展前后路一期半椎体切除术，关于其初期治疗结果已作了报道，现将2年及2年以上随访结果进行总结。
1、临床资料：
通讯作者共完成该类手术25例，除5例因失随访或随访时间少于2年外，其余20例患者均随访2年以上。其中男10例，女10例；年龄5～16岁，平均11.7岁。所有患者术前均摄站立位全脊柱正侧位、左右Bending位、后凸Fulcrum 位X线片，CT三维重建，脊髓造影或MRI检查，以明确诊断、确定半椎体的位置及与相邻椎体的关系、并排除伴发的脊髓异常。左右Bending位X 线片主要用来评价代偿弯柔韧性，以确定融合范围。半椎体位置及伴发畸形。
2、治疗方法：
（一）手术方法：气管插管全麻，患者先取侧卧位。根据半椎体的位置可采用开胸、经第11 肋的胸膜外腹膜后联合入路或腹膜后入路。显露脊柱后电凝半椎体表面的节段血管，充分显露半椎体及其上下2个椎间盘。将半椎体、上下椎间盘和相邻椎体的软骨终板切除后，用骨刀及刮匙将半椎体切除，后方至硬膜，并切除对侧的椎间盘。将椎弓根尽量向后方切除，并将切除后的残留间隙修整为“V”形。用明胶海绵覆盖硬膜，将咬除的松质骨剪为碎屑稀疏地植于“V”形间隙，用胸膜或腰大肌覆盖后关闭切口。若畸形僵硬，则同时行半椎体上下各2节段松解；对小于10 岁、Risser 征小于I度、“Y”形软骨未闭或月经初潮未至者，同时行半椎体上下2个间隙的骨骺阻滞术。缝合伤口后，改体位为俯卧位，下垫软枕。根据术前确定的融合范围显露后方结构，打入椎弓根钉，在凹侧用棒临时固定，以防半椎体后方结构切除后脊髓的剪切损伤。切除半椎体的横突、棘突、椎板和残留的部分椎弓根。适当咬除上下椎体的椎板，以免加压时椎板压迫硬膜和脊髓。将适宜长度的棒预弯后与凸侧钉相连并加压，直至椎板间隙基本闭合。加压过程中应随时观察硬膜有无明显褶皱，产生褶皱时应停止加压，并进一步咬除椎板，以防脊髓损伤。行唤醒试验或在加压过程中行脊髓监测监护脊髓体感诱发电位（SSEP），确定脊髓功能无影响后锁定装置。再于凹侧放棒适度撑开后锁定。最后探查硬膜前方有无碎屑骨块后移，有后移的骨块应将其打实。行椎板、关节突关节及横突间植骨后关闭切口。
（二）术后处理：术后第2～5 天可离床活动。术后佩带Boston支具，对不配合的患儿一般佩带6 个月，部分病例视愈合及代偿弯变化情况适当延长外固定时间。
3、疗效评价：
随访期间所有患者均摄站立位全脊柱正侧位X线片。顶椎偏移定义为侧凸顶点至经过C7 棘突的铅垂线（胸弯）或至骶正中线（腰弯/ 胸腰弯）的垂直距离（cm）。
4、结果：
手术时间140～520 min，平均315min。术中出血量180～1600 ml，平均798ml。固定融合节段为2～9节，平均4.7节。5例行2节段固定，平均年龄10.6岁；全部病例随访24～72个月，平均40.5个月。冠状面Cobb 角由术前平均61.7°（30°～90°） 矫正至18.3°(0°～46°)，平均矫正率70.3％；末次随访时平均为20.6°，丢失2.3°。矢状面Cobb 角由术前平均48.2°（8°～118°)矫正至16.6°（0°～52°）；末次随访时平均18.7°，丢失2.1°。顶椎偏移由术前平均3.7cm（0.8～9cm)矫正至1.9 cm（0 ～3.2 cm)。
手术期并发症包括：术中加压时椎弓根切割1例，为T6 半椎体切除后T5 左侧椎弓根纵向切割，椎弓根钉直径5.5 mm，改为椎弓根钩和横突钩合抱后加压固定，术后未发现神经系统症状。
远期并发症：1例患者腰弯失代偿，该病例为10岁男孩，T6半椎体，Risser征0度，术前腰弯100，腰弯顶椎II度旋转。考虑到融合腰弯可显著影响患者身高，及可能出现曲轴失衡。故半椎体切除后，仅融合胸弯（T4－T8），术后腰弯自动矫正至70。但是随访发现腰弯渐加重，术后3年时腰弯88，遂于术后37个月时行翻修手术延长其融合范围（T4-L4）。翻修术后随访14个月矫形无丢失。2例患者出现曲轴失衡。病例1为12岁女性患者，T8半椎体，Risser征I度，月经初潮未至，行一期前路骨骺阻滞，半椎体切除，后路T5－T12 CDH内固定，植骨融合术。术后随访时下胸弯旋转加重，侧凸弧延长，于术后48个月时行翻修手术延长其融合范围（T5-L3）。翻修术后随访4个月矫形无丢失。病例2为5岁男性患者，T12半椎体，Risser征0度，行一期前路骨骺阻滞，半椎体切除，后路T7－L4儿童Isola内固定，植骨融合术。术中骨骺阻滞范围为半椎体上下各两个椎间隙，术后逐渐出现侧凸及旋转加重，于术后37个月时翻修对融合范围内所有椎间隙行前路骨骺阻滞术，术后21个月复查矫形无丢失。其他16例平均随访38.2（24～72）个月，未见畸形弧延长及内固定松动、断裂现象。
4、讨论：
一、前后路半椎体切除术的治疗效果：
Royle 在1928 年首次描述了半椎体切除术。1979 年，Leatherman 等报告了60例前后路半椎体切除术，患者平均年龄11岁，侧凸由术前平均77矫正至43，获得了44％的矫正率。1999年，Lazar等报道了11例患者行一期前后路半椎体切除术，侧凸由术前平均47矫正至14，矫形率70.2％。2006年，Bollini等报道了34例患者行一期前后路半椎体切除术，获得了69.3％的矫正率。本组20例患者，侧凸矫正率为70.3％，与文献报道的矫正率相近，远高于原位融合和凸侧骨骺阻滞术。通过与文献报道的行后路半椎体切除术病例的侧凸度数对比发现，在术前侧凸平均度数较大的前提下，前后路半椎体切除术仍获得了与后路半椎体切除术相近的矫形率。
从文献报道来看, 前后路半椎体切除术术后长期随访矫形丢失均在5°以内, 尤其是矢状面矫形丢失更少。本组长期随访结果也支持上述观点。分析其原因主要与半椎体切除彻底，半椎体切除后邻近椎体产生坚固的椎间融合有关。另外，半椎体上下2个节段的松解和融合也是矫形丢失少的原因。因此, 必须将邻近椎体软骨终板完全去除, 露出松质骨, 并用松质骨将加压后残留的间隙充填, 或在加压前将咬碎的松质骨疏松地植入椎间隙, 以获得坚固融合。由于幼儿的骨量较少, 可供取骨的部位也少, 所以半椎体的松质骨应尽量保留。对本组病例, 我们均使用骨刀和刮匙切取半椎体松质骨, 尽量不用磨钻。通常短节段融合自体松质骨已足够, 而多节段融合, 则需与同种异体骨或人工骨混合使用。
因此, 前后路半椎体切除术在冠状面和矢状面上均可获得满意的矫形,长期随访矫形效果确实，在侧凸度数较大、较僵硬的情况下，仍可获得与后路半椎体切除术相同的矫形效果。
二、前后路半椎体切除术的并发症和预防：
前后路半椎体切除术的并发症包括围手术期的椎弓根切割及神经系统损伤，远期并发症包括失代偿和曲轴失衡。文献报道半椎体切除术后最常见的是神经系统并发症，多为相应水平的神经根受压，表现为一过性的肌力减退。Holte 等报告神经系统并发症的发生率为20.5％（8/39），其中1例为永久性损伤。Lazar等报告11例中出现1例一过性的下肢肌力减退。King 等也报告7 例中出现1例L5神经根麻痹。本组未出现神经系统并发症，主要预防措施包括：术中由侧卧位改为俯卧位时，必须保持轴向翻身。在后路切除半椎体后方结构前，必须行远侧临时固定，以防神经脊髓的切割牵拉损伤。加压时若硬膜囊出现皱褶应立刻停止加压，并向远近两端进一步咬除椎板，以防出现脊髓和神经根压迫。
术中椎弓根切割的主要原因是椎弓根钉直径过大造成椎弓根的损伤，另外短节段固定应力集中和患儿骨质的较软也是出现该并发症的因素。要避免椎弓根切割, 首先应保证半椎体的完全切除, 直至加压时无明显阻力时为止; 另外，对胸段半椎体，应切除相应水平的肋骨小头并适当延长固定范围，本组1例患者术中出现椎弓根切割，考虑与肋骨小头切除不彻底造成矫形阻力大以及螺钉直径过大；最后, 对术后可能不配合的患儿, 应在手术结束时予以石膏背心固定, 防止术后因身体扭动造成椎弓根切割。
本组病例有2例出现曲轴失衡现象，均为骨龄发育远未成熟的患儿。尽管已行前路骨骺阻滞术，但由于本组阻滞范围较短，仅为半椎体上下2个椎间隙，不能覆盖整个融合弧内的椎体，所以，术后发生了曲轴失衡。因此，建议前路骨骺阻滞应尽可能包括融合范围内的所有椎体，以防止此类并发症的发生。
三、前后路半椎体切除术的适应症：
与后路半椎体切除术相比,前后路一期半椎体切除术需两个手术切口，手术时间长，创伤大，并且有术中污染的风险。尽管本组无神经系统并发症发生，但从文献报道来看，术后神经系统并发症仍有一定的发生率，远较后路为高。而从矫形率来看，与后路半椎体切除术无显著差异。因此，随着手术技术的提高，越来越多的术者趋向于后路半椎体切除术。但前后路半椎体切除术仍有它的优点。对于度数较大，侧凸较僵硬的患者，前后路半椎体切除术可以更彻底的切除半椎体，同时行前路松解，获得更好的矫形和融合效果；对于低骨龄的患者，可同时行内固定范围内的多节段的骨骺阻滞，减少曲轴现象的发生。因此，我们认为，尽管后路半椎体切除术是目前主要的手术治疗方法，但前后路半椎体切除仍有它的手术适应证，即侧凸弧较长，年龄小于10 岁、Risser 征小于II度、“Y”形软骨未闭或月经初潮未至的患者以及侧凸度数大，较僵硬，需行前路松解的患者。
综上所述，前后路半椎体切除术可直接去除致畸因素，可获得与后路半椎体切除术相同的矫形效果，但由于创伤大，有一定的神经系统并发症。其适应证逐渐缩小，仅适用于侧凸僵硬需前路松解以及骨龄小融合范围长需行骨骺阻滞的患者。
