诊断方法
肝门部胆管癌的经典诊断模式为：黄疸+肝内胆管扩张+肝外胆管口径正常+胆囊空虚+肝门部占位病变，诊断并不困难，但多已属中晚期，若能在黄疸出现之前得以确诊，对提高切除治愈率具有积极意义。
一、影像学检查：
1、 B型超声扫描以无创伤、可重复、简单、经济而成为梗阻性黄疸病因筛选的首选检查方法。其优点是：
①可显示肝内胆管扩张，肝外胆管和胆囊空虚；
②扩张胆管远侧的管腔突然截断闭塞，并可发现中等或低回声的团块影；
③可以明确肿瘤的部位及浸润范围；肿瘤与肝动脉和门静脉的关系，以及门静脉有无癌栓；
④同时还可了解肝内有无转移及肝外淋巴结的转移情况。
B超的不足之处是清晰度不高，可受肥胖、肋弓遮盖、肠道气体以及操作者本身等因素影响。
图1 肝门部胆管癌B超图像:a. 浸润型,b.肿块型.
根据B超声像肝门部胆管癌可分为4型：1、团块型：肿块无明显境界,形态不规则,回声稍高而杂乱不均。受累胆管穿行于不均回声区，肿瘤周边扩张的胆管呈截断性改变，于胆管截断处可见肿块实体凸入管腔；2、结节型：肝实质与扩张的肝内胆管内出现多个低、高或等回声结节，肝实质内结节与肝管内结节相连或不相连；3、弥漫狭窄型: 肿瘤影像无边界，肝某一叶内级胆管扩张，管壁节段性增厚呈短杵状强回声；4、厚壁小乳头型: 肝内胆管扩张呈囊状，管壁明显增厚达5mm，黏膜上见乳头状细小突起，管腔内见黏液状物回声。由于肝门部胆管癌的病理类型多样，声像图表现也多样，有低回声、中等偏低或中等偏高回声、高回声等。小胆管的肿瘤超声诊断较困难，可不伴有胆管扩张，呈境界不清、内部回声欠均匀的结节或团块。较大胆管的肿瘤可引起其远端的胆管扩张。肝门部胆管癌除沿胆管壁浸润扩散外，还常以病变胆管为中心向周围肝组织浸润，导致肿瘤境界不清。胆管的早期肿瘤难以辨认，病变以纤维化改变为主，超声仅显示胆管壁僵硬、增厚，或类似结石影像，容易漏诊或误诊。
2、 CT CT扫描的图像比较清晰，不受肥胖、肠道气体和操作者的主观因素影响，是诊断肝门部胆管癌的首选方法。
CT能客观地显示肿瘤的部位和大小，肿瘤与周围组织的关系；显示肝叶的形态改变（肥大或萎缩），肿瘤与尾叶的关系；扩张的左、右肝管间连续性中断，能提供准确的梗阻水平及肝内胆管扩张征象。增强扫描可使组织结构更为清晰。螺旋CT可以获得人体解剖结构无间断的图像信息，将这种特殊的图像采集方法和静脉注射造影剂相结合（即增强扫描），用多种图像处理方法显示血管影像。因此螺旋CT可以代替血管造影显示肝动脉、门静脉系统结构，了解肝动脉、门静脉系统的受累情况。
图2 肝门部胆管癌CT门静脉期扫描：门静脉右支上方可见一结节状软组织影，密度较肝实质密度低，但较扩张的胆管高.
对于胆管癌病变局部而言,CT可发现肝门部肿块影或胆管壁局部不规则增厚征象。胆管癌肿块在增强早期(动脉期)呈低密度,门静脉期肿块密度逐渐增高即延迟强化。
肝门部胆管癌多乏血管,而包绕腺腔的致密纤维基质潴留造影剂的时间较长,故在CT增强时动脉期往往呈现低密度或等密度,而在门静脉期或平衡期相对高密度,这就是肝门部胆管癌延迟强化的病理基础。
胆管癌间接影像有胆道梗阻征象、受累相应胆管引流区域肝萎缩征象。若同时肝内见有多个小结节低密度影,提示胆管癌有肝内转移。若胆管癌较小或肿瘤沿管壁生长而直接征象不明显,诊断胆管癌主要靠CT间接征象,即肝内外胆管扩张、范围、胆囊的大小及肝门淋巴结等来确定胆管病变的部位和性质。
3、 磁共振胆管成像（MRCP）与超声及CT比较有明显的优势。
①具有非侵入性、无创性、无放射性、无需对比、病人易接受；
②可以清楚的显示整 胆管的情况，对临床分期和术前评估更准确；
③安全，无并发症；
④不能行经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查或ERCP检查失败者可行MRCP检查；
⑤可以指导经皮经肝穿刺胆道引流（PTCD）和胆管内支架放置的位置。
肝门部胆管癌MRCP主要表现为肝总管、左右肝管起始部胆管壁不规则增厚、狭窄、中断或腔内充盈缺损；肝门软组织肿块，向腔内或腔外生长，边界欠清晰，T1加权呈相对低信号，T2加权呈相对高信号；肿瘤上方肝管呈软藤状扩张，肿瘤下方胆总管正常，并可显示胆囊管和胰管情况。如有肝门部淋巴结转移，CT和MRI表现为肝门部肿块，而MRCP表现为左右肝管受压变窄或被破坏。如有肝内转移可见散在低信号影。
图3 肝门部胆管癌的MRI检查:可见肝门不胆管纠集,肝内胆管扩张,胆囊萎缩，IV型
4、 经皮经肝穿刺胆道造影（PTC）
能详尽显示肝内胆管形态，直接显示并明确肿瘤的部位，肿瘤累及肝管的范围，肿瘤与肝管汇合部的关系。但它是一种侵袭性检查，有引起出血、胆漏、胆道感染和气胸的可能，极少数病人可出现穿刺道转移的情况，其总体并发症的发生率为1％～7％。同时PTC只能显示梗阻上方扩张的胆道，对Ⅳ型肝门部胆管癌必须分别行左右叶穿刺造影，方能全面显示扩张的胆管及梗阻部位，而且这更加大了并发症的风险，并且放置PTCD减少黄疸也是有争议。
5、 经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）
能显示肿瘤的下界及梗阻以下的胆道情况，如同时行PTC和ERCP，则可以相互补充，完整地显示肿瘤上下缘，对判断肿瘤大小、范围和决定手术方案具有重要意义。有B超、CT、MRI和MRCP都不能比拟的准确和清晰显像，是可靠实用的检查方法。ERCP最致命的并发症是造影可引起上行性感染诱发急性胆管炎、感染中毒性休克或多发性肝脓肿，给治疗带来困难，甚至失去手术的时机。随着CT、MRI、MRCP和超声技术的发展及普及，现在已基本不用PTC或PTCD，ERCP也因其致命的并发症很少被使用。
图4 肝门部胆管癌的ERCP图象:a. 肝总管上段狭窄，左右肝管未受累（Ⅰ型）; b. 肝总管上段、右肝管起始段狭窄，右肝内胆管未能显示（Ⅲa型）
6、数字减影血管造影(DSA)
显示肝门部入肝血管与肿瘤的关系及受肿瘤侵犯的情况。DSA诊断胆管癌动脉相主要表现为周围动脉受侵犯，一般为肝左、右动脉或肝固有动脉管壁不规则、狭窄或梗阻，部分病例可见微细肿瘤血管出现在受侵犯动脉周围；在毛细血管相可出现肿瘤染色，门静脉及其分支受侵时静脉相显影不良。目前，由于CT和MRI技术的发展，DSA已不用做诊断肝门部胆管癌的常规手段。
7、正电子发射断层扫描术（PET） FDG-PET检查胆管癌灵敏度和特异性均较高，但不能对胆管炎性疾病和胆管癌作出有效鉴别，然而有20％的患者通过FDG-PET扫描诊断为肿瘤转移性疾病。想要确定FDG-PET检测转移灶的准确率仍然需要大量的研究。如果证实其检出率为20％，那么这一检查可避免的手术数量还是非常可观的，进行这一检查也较有价值。
8、超声内镜（EUS） EUS组织活检比腔内活检技术的灵敏度更高，准确度、灵敏度和特异性分别为91％、89％和100％。EUS组织活检与ERCP相比优点是不会将细菌带入向阻塞的胆管。EUS活检对肝门肿瘤进行活检需经过腹膜腔，增加了肿瘤播种的风险。
9、腹腔镜检查 将腹腔镜检查的结果作为肿瘤分期的依据要在完成常规影像学检查后再考虑，目的在于发现常规影像技术可能遗漏的转移灶，进而避免不必要的剖腹手术。小至1mm的转移灶大大低于放射学影像的检测极限，但可能通过检查腹膜或肝脏表面而发现。腹腔镜检查既可作为一项单独的程序，也可在同一次全麻下与手术切除术一起进行。腹腔镜检查对于T1期病灶的灵敏度较低，但T2/T3病灶的灵敏度超过30％。腹腔镜检查目前限于使用在高度怀疑不可切除的情况。
二、肿瘤标志物：
1、CA19-9
CA19-9升高诊断肝门部胆管癌的特异性很低。在无黄疸及胆管炎的情况下，肝门部胆管癌患者血清CA19-9值>37 kU/L者达86％（47/55），>222 kU/L（正常值的6倍）者亦达71％（39/55）。而CA19-9大于300U/ml时其特异性可达87％。许多胆管癌患者存在胆汁淤积或胆管炎，其CA19-9的检测值可能会非常高，因此，提高CA19-9的界值其诊断特异性更高。CA19-9并不是胆管癌的特异性标记物，在胰腺癌、肠道恶性肿瘤和妇科恶性肿瘤中也会存在CA19-9升高。对于PSC患者，如果在37U/ml取界值，则CA19-9的特异度较低。如果界值取100U/ml，似乎可为PSC患者提供最佳的灵敏度和特异度之间的平衡。CA19-9值的显著增高有助于肝门部胆管癌的诊断。
2、胆管癌相关抗原检测
胆管癌相关抗原（Cholangiocarcinoma-related antigen，CCRA）是近年来从人胆管癌组织中发现的一种新的抗原物质。正常人血清中CCRA<28.95 g/L。胆管癌时血清CCRA浓度明显升高。
CCRA与碳水化合物抗原(尤其CA19-9)在胆管癌中阳性率相似，但CCRA在其他消化道肿瘤中阳性率却很低。这点对于胆管癌的诊断和鉴别诊断具有很重要的价值。
三、细胞学检查：
通过PTC或ERCP技术获取胆汁行脱落细胞检查，诊断的特异性高，但敏感性相当低，原因可能是细胞在胆汁中变性溶解或肿瘤被增生的结缔组织包埋。为提高诊断敏感性，Mo-handas(1994)等使用扩张器扩张胆管狭窄处后再取胆汁，结果阳性率从27％提高到63％，可能是狭窄段胆管扩张后，脱落游离的癌细胞更易进入胆汁。行PTC或ERCP检查发现胆管狭窄怀疑有癌变时，可置入细胞刷反复刷取胆管狭窄处，获取标本后行细胞学检查，或通过胰十二指肠镜钳取病变组织活检。这两种方法诊断特异性高，几乎可达100％。
