室管膜瘤和脊髓肿瘤

　　脑部的室管膜瘤不常见，典型的起源于脑室系统的室管膜，此类肿瘤最常见于儿童。
　　截止目前，尚没有已发表的随机的临床试验来指导室管膜瘤病人的治疗：
　　1、对于脑部的室管膜瘤，我们建议尽可能的进行全部切除肿瘤，而不是活检或者部分切除。临床观察发现，全部切除相比于部分切除，病人的生存时间要更长。
　　2、对于那些大于1-3岁的室管膜瘤患者，我们建议在全部切除之后辅助放疗，而不是继续观察和当肿瘤复发之后进行的补救治疗。对于幕上的非间变室管膜瘤患者，存在宽的切除边缘之下，全部切除之后进行随访观察是个方法。
　　3、对于那些小于1-3岁的室管膜瘤患者，我们建议在全部切除之后进行三维适形放疗。化疗在手术之后可以作为放疗的替代，但是建议仅在正规的临床试验中采用。
　　4、对于所有脑部的不全切除的患者，我们建议术后化疗，继而尝试二次手术，以期达到全部切除。
　　脊髓室管膜瘤：
　　可被分为髓内，髓外硬膜下或者硬膜外。原发性髓内肿瘤：最常见的髓内肿瘤包括室管膜瘤，毛细胞星形细胞瘤和弥漫性纤维型星形细胞瘤。黏液乳头型室管膜瘤作为室管膜瘤的一个亚型，主要分布于脊髓圆锥和脊髓的终丝部位。
　　1、最大可能的进行手术切除是治疗髓内脊髓肿瘤的第一步。相比于高度恶性室管膜瘤和弥漫性星形细胞瘤，全切或者近全切除在低度恶性室管膜瘤和毛细胞星形细胞瘤患者中更容易达到。
　　2、对于低或者中级别（WHO I 或 II）的髓内胶质细胞来源的肿瘤，初次手术达到全部切除的患者，我们建议术后观察而不是放疗。
　　3、对于那些未能全切的（活检或者仅为不全切除）的髓内肿瘤，我们建议术后辅助放疗。放疗对于初次手术之后复发的肿瘤同样是有效的。
　　髓外硬膜内肿瘤：
　　最常见的为脑膜瘤和神经鞘瘤。
　　1、硬膜下髓外神经鞘瘤，要么是偶然发现，要么是合并神经纤维瘤病1型或者2型。病理结果上可分为雪旺细胞瘤，神经纤维瘤和恶性神经鞘瘤。
　　2、雪旺细胞瘤和神经纤维瘤通常是缓慢生长的肿瘤，它们的临床表现和受影响的脊髓水平有关，而恶性神经鞘瘤则生长快速。一旦脊髓受到了压迫，症状可能会突然加速出现。
　　3、手术切除对于大部分雪旺细胞瘤或者神经纤维瘤来讲是个很好的治疗选择。 对于偶然发现的肿瘤来讲，预后通常很好。对于神经纤维瘤病来讲，肿瘤的多发性是个显著的危险因素。
　　硬脊膜外肿瘤：
　　绝大部分为是转移癌。
　　1、除了疼痛和潜在的不可逆的神经功能损伤之外，肿瘤导致的硬膜外脊髓压迫（ESCC）是一个常见的并发症。三个最常见的恶性疾病包括前列腺癌，乳腺癌和肺癌。
　　2、最常见的表现为背痛，这个症状通常是最初的症状。运动和感觉异常紧随其后。立即的治疗干预是需要的，为了预防不可逆的神经损害。
　　3、减少潜在的神经损伤后遗症的重要步骤就是早期诊断和快速的治疗干预。
　　4、MRI检查通常作为首选的检查手段，CT脊髓造影可以作为替代使用。
　　除了导致疼痛和潜在的不可逆的神经功能损伤之外，肿瘤导致的硬膜外脊髓压迫（ESCC）也是常见的并发症。我们认为任何影像上出现的对硬膜囊的压痕都是肿瘤导致的硬膜外脊髓压迫的证据。
　　大部分病例都起源于椎体转移癌的硬膜外扩张。快速的诊断和立即的治疗是保存神经功能的最重要手段。肿瘤导致的硬膜外脊髓压迫（ESCC）的治疗目标是疼痛控制，避免局部病变进展带来并发症，以及神经功能改善或者保持。决定性治疗的选择必须适合于病人基础疾病所带来的负担，预期寿命。在治疗之前需要考虑的一个重要的部分是对脊髓稳定性的评价。
　　对于要么出现了神经症状或者硬脊膜囊明确的压迫的，我们建议使用糖皮质激素作为初始治疗的必不可少的手段。
　　1、对于那些有严重的神经功能损害症状（例如下肢轻瘫或者截瘫），我们建议大剂量糖皮质激素治疗（地塞米松96mg静脉给与，继而24mg每日4次持续三天，然后在10天之内停止）。
　　2、对于有轻微神经症状的病人，我们建议适度使用地塞米松。
　　3、我们建议对于小的硬膜外病变，以及有正常的神经功能的病人，不适用糖皮质激素。决定性的治疗包括：手术，外照射治疗和立体定向放疗都是治疗方法。
　　4、对于转移性的肿瘤所导致，病人的脊柱不稳定，并且病人预后相对较好，我们建议行减压性的手术切除和脊髓固定，继而放疗，而不是单一的给予放疗，手术治疗之后，我们建议给长程的放疗。我们不采用短程的外照射治疗。此外，术后的立体定向放疗也有助于提高对残存肿瘤的控制率。有不稳定脊柱，但是不适合开放性手术的患者，可能会从微侵袭的椎体成形术和脊柱后凸成形术中获益，手术之后继而开始放疗。对于那些广泛系统性疾病，一般状态很差的，预期寿命仅为几个月的患者，我们建议单纯给予放疗来或者症状缓解。 我们建议给予短程放疗而不是更多的分散的治疗计划。
　　5、对于转移性肿瘤导致的硬膜外脊髓压迫，病人脊柱稳定，我们仅建议外照射治疗而不是给予手术（尤其是放疗敏感性的肿瘤，例如乳癌，淋巴瘤和骨髓瘤）。对于大多数病人，我们建议相对长程的放疗。
　　6、对于那些脊柱稳定，所患肿瘤对放疗不敏感的患者（肾细胞癌，肉瘤）以及没有明显脊髓压迫的患者，我们建议立体定向放疗而不是普通的外照射放疗。如果有脊髓压迫的明显证据，立体定向放疗不可以给予。如果有条件，例如病人愿意忍受治疗过程，疾病进展不是很厉害，相对预后较好的患者，首先给以手术减压继而放疗或者立体定向放疗是可行的。
　　7、对于化疗敏感肿瘤（血液系统疾病，生殖细胞肿瘤，乳癌和前列腺癌），化疗和激素治疗是有效果的。和放疗相比，手术缓解脊髓压迫的好处尚不确定。
　　8、微侵袭的办法，例如椎体成形术，脊柱后凸成形术仅仅适用于症状性的脊髓转移癌，并且没有明显的硬膜外疾病或者骨片后冲入脊髓的病人。
　　复发的硬膜外转移癌导致脊髓受压 ―再次治疗的选择包括立体定向放疗，再次的传统放疗，手术或者系统性治疗。治疗的选择应当个体化。