关于小脑下扁桃体疝畸形的发病机制，比较公认的理论是枕骨发育不良导致先天性后颅窝发育不良，正常发育的大脑后部过度拥挤，使小脑下扁桃体蚯蚓疝入椎管。尽管存在多种理论来解释脊髓空洞性积水的发病机制，但核心内容是小脑下扁桃体疝导致颅腔和椎管内脑脊液循环受阻，进而引起脊髓中央管的扩大和积水。
手术是治疗Chiari I型畸形合并脊髓空洞性积水的唯一有效方法。手术的关键步骤是完全释放大枕孔区的狭窄，并适当扩大后颅窝的容积。近年来，较小的骨窗（甚至是1.5厘米×2厘米）已被证明能产生良好的减压效果，这使得利用微创技术治疗Chiari I型畸形伴脊髓空洞性积液成为可能。
神经外科脊髓和脊柱专业组应用神经内镜照明、观察术野和内镜下鞘外操作进行寰枢椎减压手术治疗Chiari I型畸形伴脊髓空洞症，手术效果满意。所有患者术后恢复顺利，无中枢神经系统感染、枕部皮下积液等并发症，无手术死亡病例。术后住院时间为3-14天，平均住院时间为6天；住院费用约为35000元。
术后对患者进行了随访，所有的患者都得到了改善。随访时复查了MRI，大多数患者的脊柱空腔较前有不同程度的缩小。
