发布于 2022-10-10 14:43

  脊髓空洞多是Chiari畸形(小脑扁桃体下疝)引起。

  Chiari畸形的发病机制,可能发生于胎儿的第3个月,胚胎时期,由于中胚层体节枕骨部发育不良,导致枕骨发育迟缓滞后,而小脑、脑干发育正常,使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。

  畸形合并脊髓空洞症的发病机制:流体动力学说;颅内与椎管内压力分离学说;脑脊液脊髓实质渗透学说;与枕大孔区脑脊液流出道异常有关。

Chiari畸形合并脊髓空洞症的发病机制是什么?相关文章
关于小脑扁桃体下疝畸形的发病机制,比较公认的理论是:枕骨的发育不良导致先天性后颅窝容积偏小,而正常发育的后脑部分由于过度拥挤,使得小脑扁桃体下蚓部疝入到椎管内。尽管存在多种学说解释脊髓空洞积水的发病机制,其核心内容都是:小脑扁桃体下疝导致颅腔和椎管内的脑脊液循环受阻,进而引起脊髓中央管的扩大、积水。外科手术是治疗合并脊髓空洞积水的ChiariI型畸形的唯一有效措施。手术的关键步骤是彻底解除枕大孔
发布于 2022-10-10 09:23
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小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiarimalformation),又称Chiari畸形,是因后颅凹中线脑结构在胚胎期的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。发病机制目前,对本病的发病机制意见不一,多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸,加之后颅凹的容积缩小,更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内。有的甚至降至枢椎或更低,以至
发布于 2022-12-22 01:00
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取决于引起脊髓空洞症的原因,一般需外科手术。 与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗,通常包括枕骨下露骨切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植替换术等。近年来发展的微创手术应用微创器械,切口小(长约4-6厘米),骨窗小(2×3厘米大小),在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作,如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连,解除第四脑室中间孔的梗阻。术中损伤周围重要结构的可能性较小,降低手术风险。 如第四
发布于 2024-01-02 17:24
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脊髓空洞、Chiari畸形1、什么是脊髓空洞症?是一种受多种致病因素影响,病理特征为脊髓内形成管状空腔,并引起一系列临床表现,缓慢进行的脊髓病变。2、病因有哪些?分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。前者多合并小脑扁桃体下疝畸形,后者常由外伤、肿瘤、炎症等引起。后者少见,是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症、颈椎病、椎管狭窄等脊髓压迫症。先天发育异常所致者,有以下几种学说。一、先天性脊髓神经管闭锁
发布于 2022-12-02 17:11
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夏科氏关节病(Charcotjoint,CJ)是由各种感觉神经系统病变所引起的关节病变的统称。由脊髓空洞引起者的典型病例较少见,因此误诊率较高。北京军区总医院神经外科自2005年1月至2008年1月共收治由脊髓空洞引起CJ患者3例,治疗效果较好,现将资料分析报道如下:病例1:女,60岁,因右侧肩关节肿胀伴习惯性脱位10年就诊。患者无明显诱因出现右侧肩关节肿胀,无痛,伴有习惯性脱位,复位后给予制动
发布于 2022-12-02 22:01
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脊柱侧弯是一种脊柱脊椎异常弯曲的一种疾病。脊柱侧凸研究学会(ScoliosisResearchSociety)规定脊柱侧弯的诊断标准是脊柱在冠状面测量Cobb's角大于10°。脊柱侧弯分为先天性、神经肌肉性和特发性等。一般的,先天性脊柱侧弯是由于脊柱胚胎发育异常引起;特发性脊柱侧弯就是指病因仍然不明;神经肌肉性脊柱侧弯则是继发于各种神经肌肉疾病,如脊髓空洞症、脊髓灰质炎、脑瘫等。所以脊柱
发布于 2022-12-28 03:45
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小脑扁桃体下疝畸形又称为Arnold-Chiari畸形,主要由于后颅窝结构的先天发育异常,表现为小脑扁桃体向枕骨大孔以下疝入呈楔形。根据严重程度可伴有延髓下段、第四脑室下部移位至颈椎管内,导致舌咽、迷走、副神经以及高颈端脊神经受牵拉移位,严重时枕骨大孔蛛网膜下腔堵塞,脑脊液循环受阻,出现脑积水。由于蛛网膜下腔脑脊液循环受阻,脊髓中央管受脑脊液冲击,进而形成脊髓空洞。临床症状:1、延髓及高位颈髓受
发布于 2022-12-27 16:50
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小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)是最常见的颅颈交界畸形。通常表现为枕、颈部及双上肢麻木、感觉过敏,上肢的分离性感觉障碍及四肢出现进行性肌力减退和肌肉萎缩。为明确诊断,可行颅-颈交界区MRI扫描,明确是否有小脑扁桃体下疝畸形及是否合并脊髓空洞症。对于存在神经压迫症状者,首选手术治疗,可根据情况选择骨窗减压,硬膜扩大修补、切除变性下疝的扁桃体及枕颈内固定植骨融合术等。手术目的在于解除压迫,促进
发布于 2023-02-19 14:26
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确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见。 1.先天性脊髓神经管闭锁不全本病常伴有脊柱裂,颈肋,脊柱侧弯,环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。 2.脊髓血液循环异常引起脊髓缺血,坏死,软化,形成空洞。 3.机械因素因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。 4.其他
发布于 2024-01-02 17:10
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发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见,男多于女,曾有家族史,脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系,一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢,当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍,因此,早期患者的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。 1.感觉症状根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于
发布于 2024-01-02 17:17
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