Chiari畸形(引起脊髓空洞症)有几种分型？

畸形类型

I型

小脑下扁桃体疝出至枕骨大孔平面以下，呈圆锥形疝入椎管；最常见。

II型

小脑扁桃体和后颅窝的内容物，包括脑干、第四脑室和小脑地，都向下移到大孔水平，常常合并有脑积水。

III型：脑脊膜膨出，包括小脑和后颅窝内容物。

第四型：小脑发育不全。

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Chiari畸形合并脊髓空洞症的发病机制是什么？

脊髓空洞多是Chiari畸形（小脑扁桃体下疝）引起。Chiari畸形的发病机制，可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。畸形合并脊髓空洞症的发病机制：流体动力学说；颅内与椎管内压力分离学说；脑脊液脊髓实质渗透学说；与枕大孔区脑脊液流出道异常有关。

发布于 2022-10-10 14:43

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内窥镜手术治疗Chiari I畸形伴脊髓空洞症

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脊髓空洞症中的小脑下扁桃体疝气畸形常识

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脊髓空洞症的治疗

取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需外科手术。与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗，通常包括枕骨下露骨切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植替换术等。近年来发展的微创手术应用微创器械，切口小(长约4-6厘米)，骨窗小(2×3厘米大小)，在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻。术中损伤周围重要结构的可能性较小，降低手术风险。如第四

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如何以微创方式治疗Chiari畸形？

小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiarimalformation），又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。发病机制目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内。有的甚至降至枢椎或更低，以至

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脊柱空洞-希亚里复合体引起的上肢夏科氏关节病

夏科氏关节病（Charcotjoint，CJ）是由各种感觉神经系统病变所引起的关节病变的统称。由脊髓空洞引起者的典型病例较少见，因此误诊率较高。北京军区总医院神经外科自2005年1月至2008年1月共收治由脊髓空洞引起CJ患者3例，治疗效果较好，现将资料分析报道如下：病例1：女，60岁，因右侧肩关节肿胀伴习惯性脱位10年就诊。患者无明显诱因出现右侧肩关节肿胀，无痛，伴有习惯性脱位，复位后给予制动

发布于 2022-12-02 22:01

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小脑下部扁桃体疝气畸形和脊髓空洞症的手术治疗

小脑扁桃体下疝畸形又称为Arnold-Chiari畸形，主要由于后颅窝结构的先天发育异常，表现为小脑扁桃体向枕骨大孔以下疝入呈楔形。根据严重程度可伴有延髓下段、第四脑室下部移位至颈椎管内，导致舌咽、迷走、副神经以及高颈端脊神经受牵拉移位，严重时枕骨大孔蛛网膜下腔堵塞，脑脊液循环受阻，出现脑积水。由于蛛网膜下腔脑脊液循环受阻，脊髓中央管受脑脊液冲击，进而形成脊髓空洞。临床症状：1、延髓及高位颈髓受

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确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。 1.先天性脊髓神经管闭锁不全本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。 2.脊髓血液循环异常引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。 3.机械因素因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。 4.其他

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发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。 1.感觉症状根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于

发布于 2024-01-02 17:17

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